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    血管性血友病的概述

    佚名 2023-11-14 22:21:17

    血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病

    。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常
    ,臨床表現(xiàn)為出血
    、出血時(shí)間延長
    。  

    一、病史及癥狀:⑴ 病史提問:注意發(fā)病的年齡

    、出血的誘因
    、出血程度及部位,出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕
    。女性是否有月經(jīng)過多或產(chǎn)后出血過多史。⑵ 臨床癥狀:鼻衄
    、牙齦出血
    、皮膚瘀斑常見,偶有血尿
    、胃腸道出血及顱內(nèi)出血
    ,關(guān)節(jié)出血罕見
    。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重
    ,且不易止血。女性月經(jīng)過多

    、體檢發(fā)現(xiàn):皮膚粘膜可見瘀斑
    ,創(chuàng)傷部位滲血
    ,如有關(guān)節(jié)出血可見關(guān)節(jié)腫脹
    ,壓痛,活動障礙

    、輔助檢查:1. 血象:紅細(xì)胞、白細(xì)胞
    、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。2. 出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性
    。3. 活化的部分凝血活酶時(shí)間延長或正常
    。4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常
    。vWF抗原(vWF:Ag)減低或正常
    。血管脆性試驗(yàn)陽性。

    、鑒別診斷:應(yīng)與血小板無力癥、巨大血小板病
    、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別

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