原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的病因

祝由網(wǎng) 2023-11-14 22:34:21

原發(fā)性纖維蛋白溶解癥的病因

（一）纖溶酶原激活物增多肺、胰腺

、前列腺

、甲狀腺及子宮等組織含有較豐富的纖溶酶原激活物

。當(dāng)這些器官發(fā)生腫瘤或手術(shù)時(shí)

，組織纖溶酶原激活物大量釋放進(jìn)入血液循環(huán)

，即可引起原纖

。羊水可誘發(fā)較強(qiáng)纖溶活動(dòng)

，故羊水栓塞及胎盤早期剝離時(shí)

，羊水進(jìn)入母體

，亦可引起原纖。在嚴(yán)重缺氧

、中暑及休克時(shí)

，血管內(nèi)皮細(xì)胞受損，其所含纖溶酶原激活物釋放入血循環(huán)

，同樣會(huì)促發(fā)原纖

。據(jù)統(tǒng)計(jì)在接受體外循環(huán)的患者中有75％～85％發(fā)生原纖。機(jī)理不清

，可能由于凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)的酶類與體外循環(huán)器材或異常血管表面接觸

，而激活了纖溶系統(tǒng)。

（二）纖溶抑制物減少及纖溶酶原激活物滅活能力下降肝臟是纖溶抑制物α2抗纖溶酶（α2AP或α2PI）的合成場所

，亦是纖溶酶原激活物滅活場所

。當(dāng)肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞嚴(yán)重受損時(shí)，如肝硬化

、重癥肝炎

、在肝移植無肝期以及在肝移植后功能尚未恢復(fù)以前，纖溶抑制物產(chǎn)生減少

，纖溶酶激活劑滅活功能降低

，導(dǎo)致纖溶酶原激活物增多，從而激發(fā)原纖

。低溫麻醉時(shí)

，血漿中纖溶酶抑制物的活力降低，也有利原纖的發(fā)生

。

纖維蛋白溶解系統(tǒng)的纖維蛋白溶解機(jī)制

（1）纖溶酶原激活途徑：PLG可通過三條途徑被激活為PL

，分別為內(nèi)激活途徑、外激活途徑和外源激活途徑

。
（2）纖維蛋白（原）降解機(jī)制：PL不僅降解纖維蛋白

，而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片段

、Y片段及D

、E片段

。降解纖維蛋白則產(chǎn)生x'、Y'

、D-D

、E'片段。上述所有的片段統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）

。

出血性疾病簡介

目錄 1 拼音 2 概論 3 診斷附： 1 治療出血性疾病的穴位 1 拼音 chū xuè xìng jí bìng

2 概論出血性疾病的分類

根據(jù)發(fā)病環(huán)節(jié)

，分以下幾類：

一、血管因素所致出血性疾病

（一）先天性或遺傳性血管壁或結(jié)締組織結(jié)構(gòu)異常引起的出血性疾病

，如遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

，血管壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成。

（二）獲得性血管壁結(jié)構(gòu)受損又稱血管性紫瘢

，可由以下因素引起：

1．免疫因素　如過敏性紫癜

。

2．感染因素　細(xì)菌、病毒感染

。

3．化學(xué)因素　藥物性血管性紫癜（磺胺

，青、鏈霉素等）

。

4．代謝因素　壞血病

、類固醇紫癜、老年紫癜

、糖尿病紫癜

。

5．機(jī)械因素　反應(yīng)性紫癜。

6．原因不明　單純紫癜

、特發(fā)色素性紫癜

。

二、血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板量異常（1）血小板生成減少

，如骨髓受抑制

；（2）血小板破壞或消耗過多，前者如原發(fā)性血小板減少性紫癜

；后者如DIC；（3）原發(fā)性出血性血小板增多癥

。

（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

1．遺傳性或先天性　往往只有血小板的某一功能缺陷

，如巨大血小板綜合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ

，引起血小板粘附功能障礙

。血小板無力癥，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa

，引起血小板聚集功能障礙

。貯存池病

，致密顆粒缺乏，引起血小板釋放功能障礙

。

2．獲得性　往往是血小板多種功能障礙

，見于尿毒癥、骨髓增生綜合征

、異常球蛋白血癥

，肝病及藥物影響等。

三

、凝血因子異常所致出血性疾病

（一）遺傳性凝血因子異常　血友病

，血管性假血友病，其他凝血因子（X11

、X

、V11、V

、Ⅱ

、X111）缺乏，低（無）纖維蛋白原血癥

，凝血因子結(jié)構(gòu)異常

。

（二）獲得性凝血因子減少　見于肝病、維生素K缺乏

、急性白血病

、淋巴病、結(jié)締組織病等

。

四

、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病

（一）原發(fā)性纖維蛋白溶解

（二）繼發(fā)性纖維蛋白溶解

五、循環(huán)抗凝物質(zhì)所致出血性疾病

大多為獲得性

，如抗凝血因子V111

、1X；肝素樣抗凝物質(zhì)

，見于肝病

、SLE等；狼瘡抗凝物質(zhì)

，見于SLE

。

3 診斷一、病史　　

了解患者出血史至為重要

，須注意以下幾方面：

（一）出血類型　以皮膚及粘膜的瘀點(diǎn)

、瘀斑為主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起

，多提示為血管性

。如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示凝血因子缺乏

。此外

，前二者往往于外傷后可即刻出血，持續(xù)時(shí)間短

；后者發(fā)生緩慢

，持續(xù)時(shí)間長。

（二）出血誘因　有藥物接觸史

，多提示血小板性

；如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙

。

（三）家族史　因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式

，應(yīng)詢問祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母

、舅父有無類似病史及出血史

。

二、體檢　　

觀察出血的形態(tài)與分布

，是否對稱

，平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關(guān)節(jié)腔出血

，有無全身性疾病表現(xiàn)

。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查　

　根據(jù)病史及查體可能提供一些診斷線索

，先采用一些簡單的化驗(yàn)進(jìn)行篩選

，查明在那一環(huán)節(jié)，然后再做較復(fù)雜的確診性試驗(yàn)

。常用的實(shí)驗(yàn)檢查參見下表

。（5－5－1，5－5－2）

。

表5－5－1 　出血性疾病的篩選試驗(yàn)

檢查項(xiàng)目治療出血性疾病的穴位脾俞潰瘍

，十二指腸潰瘍，神經(jīng)性嘔吐

，肝脾大

，慢性出血性疾病，腸炎

，神經(jīng)衰弱，自細(xì)胞減少癥，子宮下垂

，蕁...

膏肓哮喘

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