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    血友病的概述(概述、敘述、論述三者有什么區(qū)別
    ？)
    
        
    
            祝由網(wǎng)
            2023-11-15 01:12:50
        
    

        
    
           
    血友病的概述
    血友病是一組遺傳性出血性疾病
    ，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A
      、B
      、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳
      ，后者為常染色體不完全隱性遺傳
      。
    血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病
      。其中包括血友病甲（因子Ⅷ
      、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏
      、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ
      、PTA缺乏）。血友病甲多見
      ，約為血友病乙的七倍
      。 
    概述
      、敘述、論述三者有什么區(qū)別
      ？
    概述
      、敘述、論述的區(qū)別為：指代不同
      、出處不同
      、側(cè)重點不同。
    一
    、指代不同
    1
    、概述：大略地敘述。
    2
    、敘述：把事情的前后經(jīng)過記錄下來或說出來
    。
    3、論述：敘述和分析
    。
    二
    、出處不同
    1、概述：秦牧 《＜長河浪花集＞序》：“這個集子里所收集的散文
    ，盡管形形色色
    ，林林總總，但也可以用一句話把它們概述起來
    ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ！?br>2、敘述：《中國民俗傳說故事·哈民族的正月年》：“老人敘述起昨天發(fā)生的事情
    ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ！?br>3、論述： 劉紹棠 《西苑草》：“他論述過去工作中的若干錯誤
    ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    ！?br>三、側(cè)重點不同
    1
    、概述：是比較簡短的
    ，并且突出結(jié)論。
    2
    、敘述：通常要包括所敘述的事情的各方面的要素
    。
    3、論述：一般都會加入分析討論
      ，偏重發(fā)表個人觀點
      。
    新生兒嘔血和便血簡介
    目錄    1  拼音    2  概述    3  病因     3.1  消化道疾病    3.2  感染性疾病     4  癥狀    5  治療方案     1  拼音   xīn shēng ér ǒu xuè hé biàn xuè
       2  概述   嘔血（hematemesis）和便血（hematochezia）是新生兒消化道出血常見的癥狀
      。一般情況下，十二指腸提?div   id="m50uktp"   class="box-center">  。ㄓ址QTreitz韌帶）以上的消化道出血稱上消化道出血
      ，以嘔血為主;而下消化道出血以便血為主。當下消化道的出血量較多
      ，或腸內(nèi)壓力高于胃內(nèi)壓力時
      ，血性液可反流入胃和食管，亦可引起嘔血;反之
      ，上消化道出血量超過3ml時
      ，也可有黑便。即黑便時可無嘔血
      ，而嘔血時常有黑便
      。
       3  病因  
      3.1  消化道疾病 
      胃腸道局部病變出血，常見病因有食管靜脈曲張（門靜脈壓增高癥）
      、潰瘍病出血
      、胃黏膜異位或迷生、腸息肉脫落
    、胃腸道血管瘤
    、腸重復畸形等;
      （1）反流性食管炎：臨床表現(xiàn)為頑固性嘔吐，可有嘔血或便血
    ，常伴有營養(yǎng)不良和生長發(fā)育落后
    。
      （2）應激性潰瘍：缺氧、顱內(nèi)高壓
    、嚴重感染時可引起應激性潰瘍
    ，消化道出血。
       
      （3）急性胃腸炎：多數(shù)病原引起的急性胃腸道炎癥
    ，除表現(xiàn)為發(fā)熱
    、嘔吐、腹瀉外
    ，嚴重者可出現(xiàn)便血和嘔血。
      （4）腸梗阻：臨床表現(xiàn)為嘔吐
    、腹脹
    、嘔血或便血。
      （5）乙狀結(jié)腸
    、直腸及 *** 疾?div   id="4qifd00"   class="flower right">
    。憾酁橄⑷猓?*** 直腸瘺
    ，肛裂引起血便
    。
     
      3.2  感染性疾病 
      如新生兒敗血癥
    、出血性腸炎、腸傷寒出血
    、膽道感染出血等
    。 敗血癥：全身性出、凝血疾病
    ，有胃腸道外出血的表現(xiàn)
    ，如皮膚、皮下的出血點
    、瘀斑等
    ，出、凝血相檢查有異常改變
    。其中以重危兒的DIC為最多見
    ，DIC患兒臨床表現(xiàn)有重癥感染、硬腫癥或RDS等
    。先天性同種免疫性或被動免疫性血小板減少性紫癜或各種先天性凝血因子缺乏癥則較少見
    ，常有陽性家族病史和相應的出、凝血相異常
    。新生兒期
    ，最常見的此類疾病是新生兒出血癥。新生兒出血癥多在生后2～6天出現(xiàn)嘔血
    。出血量多時
    ，嘔吐物多為鮮血，可不混雜其他成分
    。早期出血量不多且無重要臟器出血時
    ，小兒一般情況良好。下列表現(xiàn)提示有敗血癥可能
    。①黃疸加重或減退后又復現(xiàn)
    。有時黃疸可能是本癥的主要表現(xiàn)。②肝脾輕度或中度腫大
    ，無其他原因可解釋
    。③瘀點或瘀斑不能以新生兒紫癜或外傷解釋。
      出血性疾病
      新生兒自然出血
    、過敏性出血（特別是過敏性紫癜）
    、血友病、白血病等
    。
      急腹癥出血
      新生兒（腸回轉(zhuǎn)不良癥）
    、休克型腸絞窄以及少見的無痛型腸套疊。
       4  癥狀   1.確定出血是否來自新生兒 首先確定出血是來自于母親還是新生兒自身
    。
      （1）咽入母血：分娩時咽入母親產(chǎn)道中的污血
    ，或吸入乳母 *** 皸裂
    、糜爛處的母血，引起新生兒假性嘔血和（或）便血較常見
    。小兒一般情況良好
    ，無貧血貌或失血性休克，血紅蛋白抗堿變試驗（Apt試驗）
    ，可明確血液為母血
    。
      （2）咽入自己的血液：新生兒由于咽入自己鼻咽腔或氣道中的血液，亦可引起嘔血和（或）便血
    ，需要與真正的胃腸道出血相鑒別
    。通常情況下，常有插管等外傷史和局部損傷
    、出血所致
    。有黑色柏油便，大便邊緣的尿布濕潤處（不濕者可加清水）有血紅色
    ，潛血或鏡檢紅細胞可陽性
    。
      （3）新生兒口服鐵劑、鉍制劑
    、酚酞或中草藥等可引起假性消化道出血
    ，但較少見。
      （4）敗血癥：全身性出
    、凝血疾病
    ，有胃腸道外出血的表現(xiàn)，如皮膚
    、皮下的出血點
    、瘀斑等，出
    、凝血相檢查有異常改變
    。其中以重危兒的DIC為最多見，DIC患兒臨床表現(xiàn)有重癥感染
    、硬腫癥或RDS等
    。先天性同種免疫性或被動免疫性血小板減少性紫癜或各種先天性凝血因子缺乏癥則較少見，常有陽性家族病史和相應的出
    、凝血相異常
    。新生兒期，最常見的此類疾病是新生兒出血癥
    。新生兒出血癥多在生后2～6天出現(xiàn)嘔血。出血量多時
    ，嘔吐物多為鮮血
    ，可不混雜其他成分
    。早期出血量不多且無重要臟器出血時，小兒一般情況良好
    。下列表現(xiàn)提示有敗血癥可能
    。①黃疸加重或減退后又復現(xiàn)。有時黃疸可能是本癥的主要表現(xiàn)
    。②肝脾輕度或中度腫大
    ，無其他原因可解釋。③瘀點或瘀斑不能以新生兒紫癜或外傷解釋
    。
      （5）遲發(fā)性維生素K缺乏癥：常見于新生兒長期用抗生素
    、胃腸道外營養(yǎng)或母親偏食而由母乳喂養(yǎng)的嬰兒。發(fā)現(xiàn)出血即投予維生素K1 5～10mg靜脈或肌內(nèi)注射
    ，輸新鮮全血或干凍血漿
    ，可獲得止血。
      （6）排除全身性疾病和凝血障礙所致的出血 急性消化道出血大多數(shù)是由消化道疾病所致
    ，少數(shù)病例可能是全身性疾病的局部表現(xiàn)
    。一般來說，前者的臨床征象主要表現(xiàn)在消化道局部
    ，后者則全身癥狀較顯著
    ，除消化道出血外，往往并有其他部位出血現(xiàn)象
    。詳細的病史與體檢及其他血液學方法檢查
    ，有助于診斷。
      2.確定出血部位 確定出血來自上消化道還是下消化道,對出血進行初步定位,定出是十二指腸提肌以上的消化道出血
    ，抑或以下的消化道出血
    。
      （1）上消化道出血：急性上消化道出血的主要臨床表現(xiàn)是嘔血與黑便，其中主要根據(jù)血便之性狀來判斷
    ，黑便者往往是上消化道出血
    ，因一般情況下，上消化道出血時
    ，血中血紅蛋白的鐵與腸內(nèi)硫化物結(jié)合成為硫化鐵
    ，大便呈柏油樣黑色，但如出血量大
    ，腸蠕動過快
    ，則出現(xiàn)暗紅色甚至鮮紅色的血便。洗胃后胃抽取液帶有鮮血時則為胃以上消化道出血
    ，但應排除因胃管對黏膜的操作性損傷
    。
      （2）下消化道出血：下消化道出血所排出的多是較鮮紅或鮮紅色的血便;嘔血帶膽汁時往往為下消化道出血，但出血部位往往在下消化道的上段;此外，還應參照失血量與嘔血和（或）便血性狀間的相互關(guān)系來分析
    。下消化道出血又需立即排除 *** 
    、直腸或乙狀結(jié)腸的出血。
      3.消化道出血性疾病
      （1）反流性食管炎：有嘔吐
      、嘔血
      、體重增長減慢等癥狀，亦可無任何癥狀
      。內(nèi)鏡檢查
      、稀鋇餐檢查，可發(fā)現(xiàn)淺表的病變
      ，pH值持續(xù)低于5.0則有診斷價值
      。經(jīng)電燒灼可進行局部止血。
      （2）應激性潰瘍：新生兒應激性胃潰瘍很多見
    ，胃酸分泌亢進
    ，可持續(xù)到生后第10天，尤以頭2～4天為甚
    。顱內(nèi)壓升高也引起應激性潰瘍
    。常在新生兒早期發(fā)病，有嘔血和便血
    ，血量多少及新舊不等
    ，內(nèi)科保守療法即可治愈。潰瘍也可同時見于食管或十二指腸
    。
      （3）急性胃腸炎：可有嘔血和（或）便血
    ，尤以早產(chǎn)兒中多見的壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）更為嚴重?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；純憾加邪l(fā)熱
    、軟弱、嘔吐
    、腹瀉等急性胃腸炎所共有的癥狀
    。大便為黏液血便，有鮮血便
    、果醬便或黑便;嘔鮮血或咖啡樣棕黑色血
    ，常有膽汁或腸內(nèi)容物。
      （4）腸梗阻：新生兒下消化道出血的主要原因為腸梗阻
    ，包括各種內(nèi)
    、外科疾病所引起的麻痹性和（或）機械性腸梗阻，但主要是內(nèi)科疾病所引起
    ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；純籂I養(yǎng)
    、發(fā)育狀況欠佳，劇烈嘔吐引起胃腸道出血
    。
      （5） *** 
      、直腸及乙狀結(jié)腸疾病：多呈血便而非黑色柏油便
      。大多有嚴重便秘、息肉
      、 *** 直腸裂引起
      。
      4.全身性癥狀 除嘔血與便血等上述表現(xiàn)，還可由大量失血而引起一系列的全身性癥狀
      。失血量超過全身血容量的1/5以上時
      ，即可表現(xiàn)失血性貧血和（或）失血性休克。臨床出現(xiàn)心率增快
      、四肢端發(fā)紺
      、發(fā)涼，血壓下降
      、皮膚發(fā)花
      、精神萎靡和煩躁交替出現(xiàn)等等。
       5  治療方案   急性出血時
      ，應積極治療以防止失血性休克
      。應監(jiān)測生命體征如血壓、心率及末梢循環(huán)
      。同時注意補充足夠血容量
      ，如失血嚴重時應及時輸血，進行消化道局部止血及全身止血
      。
    

          
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