白塞氏綜合征的診斷要點(diǎn)

白塞氏綜合征的診斷要點(diǎn)

白塞氏綜合癥是自身免疫性疾病的一種，癥狀繁多，對患者的危害是很大的，一定要及時(shí)進(jìn)行治療。那么，白塞氏綜合征的診斷要點(diǎn)有哪些呢？下面就為大家介紹一下白塞氏綜合征的診斷要點(diǎn)。

白塞氏綜合癥的診斷

1、主要指標(biāo)：反復(fù)口腔潰瘍；外陰生殖器潰瘍；眼部病變；皮膚病變。

2、次要指標(biāo)：消化道病變；血栓性靜脈炎；心血管病變；關(guān)節(jié)病變；中樞神經(jīng)病變；白塞氏病家族史。

以上就是白塞氏綜合征的診斷要點(diǎn)的介紹，希望對大家有一定的幫助。

白塞病診斷？

白塞病如何診斷？

一、針刺反應(yīng)試驗(yàn):

20號無菌針垂直刺入前臂屈面中部約0.5cm，沿縱向稍微扭轉(zhuǎn)后退出，24-48小時(shí)后局部出現(xiàn)毛囊炎樣紅點(diǎn)和膿皰疹樣陽性，表明這種病。

二、臨床表現(xiàn):

患者復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚損傷、大血管損傷，可說明是該病。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查：

白塞氏病如何診斷？這種無特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期間血沉加快，c反應(yīng)蛋白上升，部分患者冷球蛋白呈陽性。

四、特殊檢查：

神經(jīng)白塞氏病一般會(huì)有腦脊液的壓力增高，白細(xì)胞數(shù)有輕度的升高。磁共振檢查有助于腦、腦干和脊髓病變。白塞病的診斷要點(diǎn)應(yīng)與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可以用于神經(jīng)性的白塞氏病診斷和治療效果后的隨訪觀察。以上詳細(xì)說明了白塞病是如何診斷的，現(xiàn)在就知道診斷方法吧。發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)自己有類似白塞病的癥狀時(shí)，不要盲目認(rèn)定自己患有白塞病，應(yīng)該去正規(guī)醫(yī)院確診。

白塞氏綜合征怎么確診？

白塞病也叫做“貝赫切特病”，該病八十多年前被土耳其學(xué)者發(fā)現(xiàn)。其特征性臨床表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼睛炎癥和皮膚損害。白塞病是一種全身系統(tǒng)性疾病。病情可以反復(fù)發(fā)作，部分病人因?yàn)檠鄄】沙霈F(xiàn)視力損害，少部分病人還可以出現(xiàn)內(nèi)臟受損，但是本病一般預(yù)后較好。
白塞病的基本癥狀是口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變、眼炎，血管炎還可以引起內(nèi)臟系統(tǒng)的病變。但是內(nèi)臟病變一般發(fā)生于口腔潰瘍等癥狀之后?？梢猿霈F(xiàn)消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、關(guān)節(jié)肌肉、呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等癥狀。
口腔潰瘍每年至少發(fā)作三次以上，可于不同部位出現(xiàn)不只一個(gè)疼痛明顯的潰瘍。潰瘍消退后可以不留瘢痕?？谇粷兪窃\斷白塞病必要基本癥狀。
外陰潰瘍與口腔潰瘍表現(xiàn)基本相似。但是發(fā)生率低于前者。
皮膚受累出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎等表現(xiàn)。也可以出現(xiàn)多形性紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核樣皮膚損害。其中結(jié)節(jié)性紅斑比較常見，具有特異性。一般對稱性發(fā)生于膝關(guān)節(jié)以下部位，紅斑一般1~2周后可以逐漸消退。
針刺試驗(yàn)是診斷白塞病一種比較特異的實(shí)驗(yàn)。使用無菌針頭(有時(shí)輸液后輸液部位)刺入前臂屈面中部皮內(nèi)，24-48小時(shí)后可以出現(xiàn)直徑約2毫米的毛囊炎樣紅皮疹或者膿皰樣皮疹。
葡萄膜炎是白塞病最常見的眼炎類型。可以雙側(cè)同時(shí)受累或者先后發(fā)病。其為非肉芽腫炎癥，眼病反復(fù)發(fā)作有可能會(huì)導(dǎo)致視力喪失甚至失明。
白塞病皮膚癥狀較多，但是白塞病是相對少見的疾病。正常人出現(xiàn)以上皮膚時(shí)不要緊張失措，不要盲目相信網(wǎng)絡(luò)上的內(nèi)容，需要經(jīng)?？漆t(yī)生鑒別。

白塞病是一種什么病?怎么確診?

白塞氏病出現(xiàn)干、癢、紅、白、腫、痛、潰爛、灼熱，痛苦顯著者在30分鐘內(nèi)明顯減輕痛苦（否則賠償病人全部車票費(fèi)），臨床統(tǒng)計(jì)：白塞氏病治愈率99%，有效率100%。治療方法：采用祖?zhèn)骶糯陌兹喜　懊胤健?，純中藥。用藥成分絕對不含有麻醉，不含有激素，不含有抗生素，不采用微波化療，不采用封閉注射，沒有任何副作用。白塞氏病患者一般不住院不手術(shù)。
臨床近來調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)：白塞氏病癌變率出現(xiàn)明顯上升的趨勢。

白塞氏病

白塞氏病（Behcet disease）又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome)，或眼－口－生殖器(oculo-oral-genital syndrome)。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報(bào)告。白塞氏病與復(fù)發(fā)性口腔潰瘍關(guān)系密切，90%－100%的前不見古人均可發(fā)生復(fù)發(fā)性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的血管炎性疾病，只不過各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1－2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來一定難。

【白塞氏病病因】

目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。
亦有人認(rèn)為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下，使發(fā)生微循環(huán)而導(dǎo)致血液緩慢，紅細(xì)胞聚集，血栓形成，致組缺血壞死而形成病損。國內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結(jié)膜的微循環(huán)變化，發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現(xiàn)。
國內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高。北醫(yī)大第一醫(yī)院及口腔醫(yī)院1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率。結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人中HLA－B5陽性率占57.5%，而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結(jié)果相同。說明白塞氏病發(fā)病存在遺傳因素。

【白塞氏病臨床表現(xiàn)】

白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作，有自限性?？赏瑫r(shí)或先后侵犯多個(gè)器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會(huì)所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用。發(fā)病的性別報(bào)道不一致，國外報(bào)道男性多于女性，國內(nèi)報(bào)道女性銷多于男性。發(fā)病年齡以青壯年多見。
（一）白塞氏病基本癥狀
1． 口腔潰瘍 口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位，一般10天左右可以愈合。
2． 眼部病損 可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎，較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退，甚至失明。
3． 生殖器病損 男性多見于陰囊和陰莖，亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長，為數(shù)月或1至數(shù)年。
4． 皮膚病損 皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫等，還可有多形性紅斑的表現(xiàn)。
上述四種基本癥狀中，以口腔潰瘍發(fā)作最多，多數(shù)報(bào)道為90%以上，有些報(bào)道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)，且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或交替出現(xiàn)，亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者，亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀。
（二）白塞氏病特殊癥狀
1． 白塞氏病患者的關(guān)節(jié) 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無明顯游走性，但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
2． 白塞氏病患者的心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。動(dòng)、靜脈血管均可發(fā)生病變，導(dǎo)致血管梗塞或動(dòng)脈瘤等，引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀，如咯血、腎性高血壓等。
3． 白塞氏病患者的消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
4． 白塞氏病患者的呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。
5． 白塞氏病患者的神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退，以后有語言障礙、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、偏癱等發(fā)生，嚴(yán)重時(shí)引起呼吸麻痹而死亡。
6． 發(fā)熱 部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時(shí)，易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。
以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同，根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型：① 出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀；② 出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀。不完全型：① 出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀；② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。
白塞氏病病程長，有的可達(dá)數(shù)十年，各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作，而又可自行緩解?？谇患捌つw病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外，多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。

【白塞氏病診斷】

（一） 白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn) 如有2個(gè)以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全，特殊癥狀又先發(fā)時(shí)，則診斷比較困難。應(yīng)仔細(xì)詢問病史，是否曾經(jīng)有各器官的患病史。
（二） 白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應(yīng) 如皮膚注射針眼處在24－48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應(yīng)，可作為診斷的參考。
（三） Behcet 病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙，血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍的患者，在追蹤觀察過程中，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀，如視網(wǎng)膜血管炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚針刺反應(yīng)由陰性轉(zhuǎn)為陽性等，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。

【白塞氏病治療】

在白塞氏病病情緩解期，口腔內(nèi)無病損時(shí)無需用藥。潰瘍發(fā)作時(shí)，局部用消炎、對癥及促進(jìn)潰瘍愈合的藥物。全身應(yīng)予支持治療及調(diào)整免疫治療。又因本病具有血管炎及微障礙的特點(diǎn)，故采用活血化瘀的中成藥，如復(fù)方丹參等，對改善病情有利的。對有各系統(tǒng)癥狀的病人應(yīng)與各有關(guān)科配合治療。
舌唇、腮、咽喉、牙齦出現(xiàn)紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當(dāng)時(shí)見效?；蛘呱称?、眼睛、眼部區(qū)出現(xiàn)潰爛、疼痛或搔癢者，搔癢干燥即時(shí)見效。
治療白塞氏病用祖?zhèn)髅胤?，純中藥治療、無麻醉、無激素、無抗生素對人體無任何不利因素，被中國官員和世界衛(wèi)生組織譽(yù)為奇跡。
白塞氏病患者親自就診面試者，無效賠患者車票費(fèi)、接受治療一般連續(xù)治15天，病情治愈或癥狀消除、達(dá)60%—95%以上；重者必須連續(xù)治療30天，治愈或消除達(dá)60%—90%，否則，退還患者費(fèi)用。

【據(jù)白塞氏病臨床統(tǒng)計(jì)】

（一） 治愈：35181例白塞氏病患者，經(jīng)連續(xù)3—5個(gè)療程，徹底治愈：病情沒有復(fù)發(fā)，身體連續(xù)多年一直很好。
（二） 療效顯著：6985例白塞氏病患者，經(jīng)連續(xù)治療20—30天后，痛苦減輕：眼睛疾病、口腔潰瘍、生殖器病情、關(guān)節(jié)病和皮膚病等不適的感覺，恢復(fù)或消失達(dá)60%—80%。
（三） 發(fā)生惡化死亡：101例白塞氏病患者，因?yàn)闆]有連續(xù)用藥，忽視病情，導(dǎo)致病情發(fā)生惡化死亡。
（四） 10例白塞氏病患者失去聯(lián)系。

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