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    蠶豆病
    
        
    
            佚名
            2023-12-13 04:02:25
        
    

        
    
           
    紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（g6pd）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機(jī)制尚未十分明了
    ，但已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞
    ，遇蠶豆中某種因子
    ，發(fā)生急性血管內(nèi)溶血所致
      。 
    臨床表現(xiàn) 　　
    早期有惡寒
      、微熱
    、頭昏
    、倦怠無(wú)力、食欲缺乏
      、腹痛
      ，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血
      、血紅蛋白尿
      ，尿呈醬油色，此后體溫升高
      ，倦怠乏力加重
      ，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)
      ，出現(xiàn)嘔吐
      、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大
      ，肝功能異常
      ，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷
      、驚厥和急性腎衰竭
      ，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。 
    診斷 　　
    1. 有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史
    。 
    2. 臨床特點(diǎn)①潛伏期數(shù)小時(shí)至48小時(shí)
    。②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱
    、頭昏
    、倦怠無(wú)力、食欲缺乏
    、腹痛
    ，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿
    ，尿呈醬油色
    ，此后體溫升高，倦怠乏力加重
    ，可持續(xù)3日左右。③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（mhb）正常人還原率>75%(比色法)
    ，蠶豆病患者mhb還原率31%～74%（雜合子遺傳者）
    ，還原率<30%（純合子型）；血中含變性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于5%以上（正常為0～0.28%）
    。 
    急救處理 　　
    1. 人工催吐
    。 
    2. 予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。 
    3. 25%硫酸鎂口服導(dǎo)瀉
    。 
    4. 予大劑量糖皮質(zhì)激素
    。 
    5. 必要時(shí)換血或輸入鮮血。 
    6. 堿化尿液
    ，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑
    ，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。 
    7. 對(duì)癥處理
    。 
    

          
    本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/178597.html.
    
          
    
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                        2023-08-13
                    
    
                
    
                
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