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      先天性無陰道概述
      
        
      
            祝由網(wǎng)
            2023-12-13 20:26:17
        
      

        
      
           
      本病系胚胎在發(fā)育期間受到內(nèi)在或外界因素阻擾，亦可能由于基因突變（可能有家庭史）引起副中腎管發(fā)育異常所致
      。以正常女性染色體核型
      ，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常
      ，外陰正常
      ，陰道缺失
      ，子宮發(fā)育（僅有雙角殘余）
      ，輸卵管細小
      ，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見
      。睪丸女性化（雄激素不敏感綜合征）病人較為少見
      。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。
      先天性無陰道是一少見疾患
      ，在大約每4000名新生女嬰中可發(fā)現(xiàn)1例其中大多數(shù)不是完全沒有陰道
      ，而是陰道發(fā)育不全(hapoplastiC)?div   id="d48novz"   class="flower left">
      ；颊叩年幍篱L度只有1一4厘米
      ，為正常的三分之—左右，其余部分閉鎖
      ，形成盲端
      。極少數(shù)病人，僅僅在相當于正常陰道口的位置處有一個稍微的凹陷或皮膚陷窩
      ，甚至可能看不到任何陰道的標志.這類患者的陰蒂和陰唇是正常的
      ，因為它們和陰道有不同的胚胎來源。因此
      ，往往直到青春期后
      ，因原發(fā)性閉經(jīng)或無性生活能力就醫(yī)時才能做出診斷。
      先天性無陰道如同時伴有不同形式的子宮解剖上的異常
      ，叫做Rokitansky-Kuster-Hauser綜合征
      。子宮在大小和外形上可能發(fā)育不全，或可能在解剖上相對正常
      ，但并不與陰道相通
      。此外，先天性無陰道還經(jīng)常伴有泌尿系統(tǒng)的畸形
      。有一項研究報告指出
      ，這類病人的47%有尿道異常。在另一篇文獻中
      ，Griffin (1976)報告了534例先天性無陰道患者
      ，其中71例有異位腎臟
      ，70例有先天性腎臟缺失，19例有腎孟和尿道異常：在同一篇文獻中
      ，還報告12孫的病入有骨賂異常
      ，4共有先天性心臟病。
      先天性無陰道會使月經(jīng)血逆流
      ，繼發(fā)盆腔組織病變
      。因此，對那些子官和輸卵管基本正常的病人
      ，假如在此之前進行成形手術(shù)
      ，有可能保留病人的生育能力。通過測定血漿促性腺激素和黃體酮水平
      ，證實了這類病人有正常的卵巢功能
      ，腹腔鏡檢查也證實病人有正常的卵泡。然而
      ，盡管有最好的內(nèi)科和外科處理
      ，但是患這種病癥的大部分婦女仍然不會有生育功能。
      先天性無陰道不同于睪丸女性化綜合征
      ，前者有正常的女性性染色體組型和正常的卵巢
      。利用剖腹探查、腹腔鏡
      、盆腔充氣造影或超聲波等技術(shù)可以確定子宮的存在和子宮的形態(tài)
      。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/180861.html.
      
          
      
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