一、皮樣囊腫的病因
(一)發(fā)病原因
皮樣囊腫屬先天性疾患。病因不明。皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞,是胚胎發(fā)育早期(3~5周)在神經(jīng)溝封閉時(shí)將部分皮膚組織帶入的結(jié)果。
(二)發(fā)病機(jī)制
顱內(nèi)皮樣囊腫2/3發(fā)生在顱后窩,尤其是小腦中線部位,亦可發(fā)生在第四腦室、枕部的硬膜下或硬腦膜外,其次是腦橋、額葉下面,其他部位有垂體區(qū)、松果體區(qū)等。丁育基(1980)報(bào)道的10例皮樣囊腫,小腦蚓部3例,大腦半球及小腦半球各2例,顱中窩、第四腦室、第三腦室后部各1例。羅世祺(1992)報(bào)道的9例小兒皮樣囊腫,第三腦室后部、小腦蚓部、顱后窩硬膜內(nèi)外各2例,顳部硬膜外、第四腦室、小腦半球各1例。
皮樣囊腫一般呈球形或分葉狀,表面光滑,囊壁較厚,邊界清楚,偶與腦組織有牢固的粘連。少數(shù)有鈣化,囊內(nèi)含有油脂樣物質(zhì),呈淡黃色或灰黃色,黏稠半固體狀態(tài),其中可有毛發(fā),牙齒罕見。囊壁外層為少量的纖維組織,不僅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮膚附件,瘤壁中偶可見到軟骨和骨組織。
二、皮樣囊腫的癥狀
1.病程 病程較長(zhǎng),自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間多在1年至數(shù)年之間,自出現(xiàn)癥狀到確診平均約為8年。
2.多發(fā)性 多發(fā)性皮樣囊腫已有報(bào)道,以顱內(nèi)和椎管內(nèi)同時(shí)發(fā)生為多見。并有家族性發(fā)病。
3.伴發(fā)畸形 皮樣囊腫可合并其他先天性畸形,如頸枕區(qū)顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。
4.癥狀與體征 多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為常見癥狀,位于顱后窩者可有共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力、視野障礙,其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺,這是皮樣囊腫的重要臨床特點(diǎn)。皮瘺的瘺管可以是開放性,也可是閉鎖性,或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位,偶發(fā)生在側(cè)位。顱內(nèi)皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見,其次為頂部、額鼻部。
皮樣囊腫所在部位較深,不與表層的皮膚相粘連,質(zhì)柔而韌,有較大張力,其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動(dòng),并可因其長(zhǎng)期壓迫,在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀,位于皮下,用手指沿腫物兩側(cè)相向推擠局部皮膚,可出現(xiàn)橘皮樣征。
根據(jù)發(fā)病年齡及臨床特點(diǎn),尤其是伴有皮瘺者,可做出診斷,無皮瘺者可借助放射學(xué)檢查進(jìn)行定位診斷,但術(shù)前定性診斷有一定困難。
三、皮樣囊腫的檢查
皮樣囊腫所在部位較深,不與表層的皮膚相粘連,質(zhì)柔而韌,有較大張力,其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動(dòng),并可因其長(zhǎng)期壓迫,在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀,位于皮下,用手指沿腫物兩側(cè)相向推擠局部皮膚,可出現(xiàn)橘皮樣征。腦脊液檢查一般正常,蛋白含量不高,有感染時(shí)腦脊液細(xì)胞數(shù)增多。
1.顱骨平片 顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質(zhì)侵蝕,這對(duì)腫瘤的定性診斷有重要價(jià)值。
2.腦血管造影 可顯示正常血管移位等占位性病變的表現(xiàn)。
3 .CT 皮樣囊腫由于含大量脂肪,平掃時(shí)可呈低密度區(qū),CT值達(dá)-100Hu,有時(shí)可有鈣化,而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚,偶有呈高密度者,CT值在20Hu以上。強(qiáng)化掃描一般無增強(qiáng)。腫物密度不均,可有脂肪密度區(qū),相鄰骨壁可凹陷或缺損??羟粩U(kuò)大少見。
4 .MRI 皮樣囊腫呈短T1,在T1及T2加權(quán)像上均呈高信號(hào)。
5 .B超表現(xiàn):眶內(nèi)混雜回聲圓形或橢圓形占位,邊界清楚,可見強(qiáng)回聲光團(tuán),透聲性強(qiáng),可壓縮。
四、皮樣囊腫的醫(yī)治
治療方法為手術(shù)徹底切除。囊腫的基底若與骨面緊貼,宜連同該部骨膜一并切除。囊腫切除后,如有骨組織凹陷、缺損或變形等畸形,可根據(jù)創(chuàng)口有無沾污和無菌條件,即時(shí)或后期行組織移植,以恢復(fù)正常外貌.手術(shù)摘除,囊腫較深者有時(shí)與腦膜粘連,因而手術(shù)剪除時(shí),應(yīng)小心謹(jǐn)慎勿傷及腦膜。
(一)治療
手術(shù)治療為其惟一治療方法,伴有皮瘺者應(yīng)連同瘺管一同切除。由于皮樣囊腫多位于顱底顱后窩,包膜與周圍組織粘連,因此,囊壁完全切除有困難。對(duì)于腦重要部位的皮樣囊腫,不必強(qiáng)求全部切除囊壁,可做部分切除。硬膜外皮樣囊腫伴有皮瘺者,勿切開硬膜以防顱內(nèi)發(fā)生感染而導(dǎo)致死亡。整個(gè)手術(shù)過程中勿使囊內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,以免發(fā)生術(shù)后“無菌性腦膜炎”,一旦發(fā)生要不斷腰穿放液或腦室引流,應(yīng)用抗生素及激素等。有皮膚竇時(shí)應(yīng)一并切除。術(shù)后放療很少有效,既不能縮小腫瘤也不能預(yù)防腫瘤的復(fù)發(fā)。切除眼角部位的皮樣囊腫時(shí)應(yīng)注意有時(shí)囊腫與硬腦膜相連。如誤傷硬膜而未及時(shí)處理,則可形成腦脊液漏。
(二)預(yù)后
由于皮樣囊腫生長(zhǎng)緩慢,即使部分切除,亦可長(zhǎng)期緩解。手術(shù)死亡率在0%~2.6%。死亡原因主要為術(shù)后無菌性腦膜炎,因此,如果能防止這一并發(fā)癥發(fā)生,預(yù)后多數(shù)良好。
表皮樣囊腫與皮樣囊腫是比較相似的囊腫情況,因此很多時(shí)候表皮樣囊腫與皮樣囊腫其實(shí)是很容易被搞混的,但具體來說表皮樣囊腫與皮樣囊腫是不一樣的,癥狀和病理都不太相同,接下來我們來具體了解一下表皮樣囊腫與皮樣囊腫的相關(guān)知識(shí)吧。
表皮樣囊腫與皮樣囊腫區(qū)別
表皮樣囊腫與皮樣囊腫有一定的相似之處,那么表皮樣囊腫與皮樣囊腫區(qū)別是什么呢?
表皮樣囊腫與皮樣囊腫都是發(fā)生于皮膚外胚層的先天性腫瘤。表皮樣囊腫與皮樣囊腫的區(qū)別在于表皮樣囊腫,僅含有皮膚組織及鱗狀上皮細(xì)胞以及類脂質(zhì)。而皮樣囊腫,還包含皮膚附件組織,如皮脂腺,毛囊和毛發(fā)等結(jié)構(gòu)。
其中表皮樣囊腫,來自外胚層,又稱為角質(zhì)囊腫,為先天性良性的腫物,偶然可以因?yàn)橥鈧Σ烈?,囊腫囊壁為正常的表皮,內(nèi)含角質(zhì)物,有時(shí)只有膽固醇的結(jié)晶,可以單發(fā),也可以多發(fā),開始的時(shí)候?yàn)樾〗Y(jié)節(jié)樣,逐漸緩慢地增大,一般與表皮粘連,與皮下組織不黏連,可以活動(dòng),不疼也不破潰。
表皮樣囊腫與皮樣囊腫的鑒別
表皮樣囊腫與皮樣囊腫有時(shí)候會(huì)被搞混,那么表皮樣囊腫與皮樣囊腫的鑒別是什么呢?
皮樣囊腫和表皮樣囊腫主要的區(qū)別就是觸摸形狀不同,表皮要哪種平時(shí)會(huì)出現(xiàn)扁平和團(tuán)塊行的情況,而皮樣囊腫一般邊緣處都會(huì)非常的銳利,所以從外觀上也是能區(qū)別出這兩種病情。但是不用過于擔(dān)心,如果其沒有增大疼痛的癥狀是不會(huì)引起癌變,后期可以通過手術(shù)切除。
通常表皮樣囊腫于胚胎3-5周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成,通過進(jìn)行性脫屑而生長(zhǎng),由細(xì)胞脫屑、角質(zhì)素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成;腫瘤質(zhì)地柔軟,有包膜,囊液內(nèi)因含有角蛋白和膽固醇,呈白色蠟樣結(jié)構(gòu),由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”,腫瘤內(nèi)不含皮膚附件(如毛發(fā)、汗腺等)。
表皮樣囊腫與皮樣囊腫病理
表皮樣囊腫與皮樣囊腫是不同的疾病,那么表皮樣囊腫與皮樣囊腫病理如何呢?
表皮樣囊腫可發(fā)生于皮膚的任何部位,但以面部和軀干上部更為常見。皮損為界限清楚的結(jié)節(jié),臨床上可見一中央孔,代表了該囊腫所起源的毛囊。囊腫直徑從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。微小表淺的表皮樣囊腫稱為粟丘疹。表皮樣囊腫通常無癥狀,擠壓可擠出具有難聞氣味的囊內(nèi)容物。囊壁破裂或繼發(fā)感染可導(dǎo)致劇烈的疼痛性炎癥反應(yīng),這是患者就醫(yī)的常見原因。
而皮樣囊腫屬先天性疾患,是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,常位于皮下,偶見于黏膜下或體內(nèi)器官。囊腫位置不同,囊腫內(nèi)可包含不同的成分,如牙齒、指甲和軟骨樣或骨樣結(jié)構(gòu)。
表皮樣囊腫與皮樣囊腫都是良性嗎
表皮樣囊腫與皮樣囊腫都是腫瘤來的,那么表皮樣囊腫與皮樣囊腫都是良性嗎?
表皮樣囊腫與皮樣囊腫都是良性的。其中表皮樣囊腫也稱為原發(fā)性膽脂瘤,起源于神經(jīng)管閉合期間,殘留的上皮細(xì)胞。這種病變,通過從內(nèi)襯上皮上脫落的角蛋白和膽固醇逐漸積累而不斷生長(zhǎng),并且可包裹和壓迫鄰近的神經(jīng)和動(dòng)脈。
通常顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬膜內(nèi)型(約90%)和硬膜外型(10%),硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型,前者可見于腦室和腦實(shí)質(zhì)內(nèi),以第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)常見,后者常見于橋小腦角區(qū),其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。而椎管內(nèi)的表皮樣囊腫多發(fā)生在髓外硬膜內(nèi),約1/3發(fā)生在髓內(nèi),少數(shù)發(fā)生于硬脊膜外。以腰骶部多見。
皮脂腺囊腫俗稱“粉瘤”,是指因皮脂腺導(dǎo)管阻塞后,腺體內(nèi)因皮脂腺聚積而形成囊腫.也有先天性的囊腫。比如皮樣囊腫:常為先天性病變,由于胚胎期上皮殘留而發(fā)生,屬錯(cuò)構(gòu)瘤,是由于偏離原位的皮膚細(xì)胞原所構(gòu)成.除囊壁表皮細(xì)胞外,尚含汗腺,毛囊及皮脂腺等.腔內(nèi)含有脫落的上皮細(xì)胞,皮脂等粥樣物及有毛發(fā).
多為局限性囊樣腫物,幼兒及青年期發(fā)現(xiàn),緩慢生長(zhǎng),體積不大,為柔軟圓形或較硬的囊性腫塊.位于皮下,與皮膚無粘連,而與基底組織粘連甚緊,不易推動(dòng),好發(fā)于眼眶周圍,鼻根,枕部及口底,其次為四肢,胸背也見發(fā)病,長(zhǎng)期生長(zhǎng)的可發(fā)生癌變.
希望對(duì)大家有所幫助。有什么不明白的也可以加我Q。
表皮樣囊腫是由于皮膚表皮細(xì)胞碎片在異位所生成的囊腫,故又名上皮囊腫。常由于皮膚外傷所致,有時(shí)發(fā)病與外傷間隔多年或者傷情輕微而難以回憶。表皮樣囊腫多見于從事手工操作的工人,故以指端和手掌較為常見。此外,趾和跖部也屬好發(fā)部位,偶見于前額和頭頂?shù)炔?,為只有一個(gè)囊腔的單房性皮下囊腫,呈圓形或橢圓形,表面光滑,觸之較韌而有張力,與表面皮膚無粘連,基底有移動(dòng)性或無移動(dòng)性。表皮樣囊腫的內(nèi)壁為皮膚表皮的復(fù)層鱗狀上皮結(jié)構(gòu),如囊腫持續(xù)已久,體積日漸增大后,各層皮膚的結(jié)構(gòu)可均較薄弱,或?qū)哟尾蝗?。?nèi)壁無真皮組織,囊腫外壁由纖維組織構(gòu)成,囊內(nèi)容物為灰白色的干酪樣分層角化物質(zhì),并混雜有脫落的破碎表皮細(xì)胞。 表皮樣囊腫和皮樣囊腫有時(shí)臨床檢查所見相似,注意區(qū)分。 治療 應(yīng)手術(shù)完整摘除,囊壁破裂殘留易復(fù)發(fā)。
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