30%)(2)組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤(3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL
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    • 多發(fā)性骨髓瘤的診斷是什么,,,,,多發(fā)性骨髓瘤的檢查是什么

      中醫(yī)世家 2024-05-08 15:54:33

      、多發(fā)性骨髓瘤有哪些診斷

      (一)國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)診斷MM標(biāo)準(zhǔn)(2001年)

      1

      、主要標(biāo)準(zhǔn)

      (1)骨髓漿細(xì)胞增多(>30%)

      (2)組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤

      (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL

      ,尿本周蛋白>1g/24h

      2

      、次要標(biāo)準(zhǔn)

      (1)骨髓漿細(xì)胞增多(10%~30%)

      (2)M-成分存在但水平低于上述水平

      (3)有溶骨性病變

      (4)正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG

      3

      、診斷MM要求

      ①具有至少1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn);②或者具有至少3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)而且其中必須包括其中的(1)項(xiàng)和(2)項(xiàng)

      ?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;颊邞?yīng)有與診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)的疾病進(jìn)展性癥狀。

      (二)國(guó)際骨髓瘤工作組(IMWG)關(guān)于MM診斷標(biāo)準(zhǔn)(2003年)

      1

      、癥狀性MM

      (1)血或尿中存在M-蛋白

      (2)骨髓中有克隆性漿細(xì)胞或漿細(xì)胞瘤

      (3)相關(guān)的器官或組織損害(終末器官損害

      ,包括高鈣血癥、腎損害
      、貧血或骨損害)

      2

      、無(wú)癥狀MM

      (1)M-蛋白≥30g/L

      (2)和/或骨髓中克隆性漿細(xì)胞≥10%

      (3)無(wú)相關(guān)的器官或組織損害或無(wú)癥狀

      IMWG的專家認(rèn)為,無(wú)癥狀MM患者

      ,即使診斷了MM
      ,在出現(xiàn)高鈣血癥、腎損害
      、貧血或骨損害這些終末器官損害前
      ,可以對(duì)患者嚴(yán)密觀察;一旦出現(xiàn)了高鈣血癥
      、腎損害
      、貧血或骨損害這些終末器官損害之一,既要開(kāi)始進(jìn)行治療

      、多發(fā)性骨髓瘤怎樣治療

      1、治療原則

      (1)一般情況下

      ,無(wú)癥狀MM患者
      ,無(wú)需治療;癥狀性骨髓瘤才開(kāi)始治療

      (2)對(duì)高危的無(wú)癥狀MM患者80%可在2年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MM

      ,可早期治療干預(yù)。

      高危的無(wú)癥狀MM的定義為:①骨髓中異常漿細(xì)胞≥60%

      ;②肌酐清除率5m的骨損害

      2、一般治療

      (1)血紅蛋白低于60g/L 輸注紅細(xì)胞或必要時(shí)皮下注射促紅細(xì)胞生成素治療

      (2)高鈣血癥等滲鹽水水化

      ,強(qiáng)的松,降鈣素
      ,雙膦酸鹽藥物
      ,原發(fā)病治療

      (3)高尿酸血癥水化

      ,別嘌呤醇口服。

      (4)高黏滯血癥 原發(fā)病治療,必要時(shí)臨時(shí)性血漿交換

      (5)腎功能衰竭 原發(fā)病治療

      ,必要時(shí)血液透析。

      (6)感染 聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療

      ,對(duì)反復(fù)感染的患者
      ,定期預(yù)防性丙種球蛋白注射有效。

      3

      、化療

      常用藥物包括:①靶向藥物 目前主要為蛋白酶體抑制劑(硼替佐米

      、卡非佐米)和免疫調(diào)節(jié)劑(沙利度胺、來(lái)那度胺或泊馬度胺)2種
      ;②傳統(tǒng)化療藥物 包括馬法蘭
      、阿霉素和環(huán)磷酰胺等;③糖皮質(zhì)激素 如地塞米松
      、強(qiáng)的松等

      常用的化療方案組合為:蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+糖皮質(zhì)激素;或蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素

      ;或傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素(屬于傳統(tǒng)化療方案)

      三、多發(fā)性骨髓瘤有哪些檢查

      1

      、生化常規(guī)檢查

      血清異常球蛋白增多

      ,而白蛋白正常或減少
      。尿凝溶蛋白(又稱尿本周氏蛋白)半數(shù)陽(yáng)性

      在患者的蛋白電泳或M蛋白鑒定結(jié)果中會(huì)出現(xiàn)特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常規(guī)生化檢查中

      ,若球蛋白總量增多或蛋白電泳中出現(xiàn)異常高尖的“M峰”
      ,應(yīng)到血液科就診,除外骨髓瘤的診斷

      2

      、血常規(guī)檢查

      貧血多呈正細(xì)胞、正色素性

      ,血小板正?div id="m50uktp" class="box-center"> ;蚱汀?/p>

      3

      、骨髓檢查

      漿細(xì)胞數(shù)目異常增多≥10%

      ,為形態(tài)異常的原始或幼稚漿細(xì)胞。

      4

      、骨骼X線檢查

      可見(jiàn)多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松

      、病理性骨折

      對(duì)于MM患者的骨損害,一般認(rèn)為CT

      、核磁共振(MRI)等發(fā)現(xiàn)病變的機(jī)會(huì)早于X線檢查
      ;這些影像學(xué)手段檢查對(duì)骨損害病變的敏感性依次為:PET-CT>MRI>CT>X線。

      5

      、染色體
      、熒光原位雜交技術(shù)(FISH)等生物學(xué)檢查

      骨髓染色體17p13缺失,和/或t(4

      ;14)和/或t(14
      ;16)異常,往往提示高危
      。熒光原位雜交技術(shù)(FISH)
      ,特別是用CD138(在大多數(shù)骨髓瘤細(xì)胞表達(dá)陽(yáng)性)磁珠純化后的FISH即iFISH檢查,更能提高檢驗(yàn)的陽(yáng)性率
      。這一檢測(cè)已被用于2015年新修訂的國(guó)際預(yù)后分期系統(tǒng)(R-ISS分期系統(tǒng))中

      6、血清游離輕鏈檢查

      較普通的血或尿輕鏈檢查敏感性高

      ,已被國(guó)際骨髓瘤工作組(IMWG)專家定義為嚴(yán)格完全緩解(sCR)的療效標(biāo)準(zhǔn)
      。若MM患者治療后,血清游離輕鏈由陽(yáng)性轉(zhuǎn)為陰性
      ,其療效為嚴(yán)格完全緩解

      四、多發(fā)性骨髓瘤有哪些癥狀

      多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩

      ,早期無(wú)明顯癥狀
      ,容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣
      ,主要有貧血
      、骨痛、腎功能不全
      、感染
      、出血、神經(jīng)癥狀
      、高鈣血癥
      、淀粉樣變等。

      1

      、骨痛
      、骨骼變形和病理骨折

      骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活性因子而激活破骨細(xì)胞,使骨質(zhì)溶解

      、破壞
      ,骨骼疼痛是最常見(jiàn)的癥狀
      ,多為腰骶、胸骨
      、肋骨疼痛。由于瘤細(xì)胞對(duì)骨質(zhì)破壞
      ,引起病理性骨折
      ,可多處骨折同時(shí)存在。

      2

      、貧血和出血

      貧血較常見(jiàn)

      ,為首發(fā)癥狀,早期貧血輕
      ,后期貧血嚴(yán)重
      。晚期可出現(xiàn)血小板減少,引起出血癥狀
      。皮膚黏膜出血較多見(jiàn)
      ,嚴(yán)重者可見(jiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。

      3

      、肝
      、脾、淋巴結(jié)和腎臟病變

      、脾腫大
      ,頸部淋巴結(jié)腫大,骨髓瘤腎
      。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細(xì)胞瘤或者淀粉樣變

      4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

      神經(jīng)系統(tǒng)髓外漿細(xì)胞瘤可出現(xiàn)肢體癱瘓

      、嗜睡
      、昏迷、復(fù)視
      、失明
      、視力減退。

      5

      、多發(fā)性骨髓瘤多見(jiàn)細(xì)菌感染

      亦可見(jiàn)真菌

      、病毒感染,最常見(jiàn)為細(xì)菌性肺炎
      、泌尿系感染
      、敗血癥,病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生
      ,尤其是治療后免疫低下的患者

      6

      、腎功能損害

      50%~70%患者尿檢有蛋白、紅細(xì)胞

      、白細(xì)胞
      、管型,出現(xiàn)慢性腎功能衰竭
      、高磷酸血癥
      、高鈣血癥、高尿酸血癥
      ,可形成尿酸結(jié)石

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