一
1.血清酶測(cè)定
(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是診斷本病重要而敏感的指標(biāo)
,可在出生后或出現(xiàn)臨床癥狀之前已有增高,當(dāng)病程遷延時(shí)活力逐漸下降(2)血清肌紅蛋白(MB) 在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高
(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感, 20歲以下正常男女血清PK值為119.00
(4)其他酶 如醛縮酶(ADL)
2.尿檢查
尿肌酸排出增多
3.肌電圖
各型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥均可見到肌源性受損的肌電圖表現(xiàn)
4.肌活檢
可見如前述的病理改變
二
一、假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病類型之一
二
、肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病類型有很多,遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥屬于其中一種。該類型的肌營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)病年齡不一,會(huì)在幼兒時(shí)期到中年后期都會(huì)發(fā)病。它的病情進(jìn)展很慢,不會(huì)給人造成死亡。三、面一肩一肱型也是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
,是常見的病發(fā)類型,主要與面肌有關(guān)。該類型的肌營(yíng)養(yǎng)不良是由面肌受累引起的,它的主要癥狀是睡眠時(shí)閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容等。慢慢就會(huì)延伸到頸肌、肩肌的萎縮和無力。但是它的病情嚴(yán)重程度不一四
五
三
、治療肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的方法1.正常人體內(nèi)
,dystrophin蛋白能幫助加強(qiáng)和聯(lián)接肌肉纖維與細(xì)胞,因此上百個(gè)突變就會(huì)導(dǎo)致肌肉出現(xiàn)萎縮,但是60%杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者體內(nèi)的突變都是出現(xiàn)在這一基因的一個(gè)特殊熱點(diǎn)上。2.研究人員開發(fā)了聚焦于這一熱點(diǎn)的平臺(tái),他們首先從杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良中心患者獲取了皮膚細(xì)胞
,這些患者的突變都出現(xiàn)在dystrophin基因熱點(diǎn)。然后研究人員將這些細(xì)胞重編程,在FDA標(biāo)準(zhǔn)化研究中心中創(chuàng)建出了誘導(dǎo)多能干細(xì)胞,這種標(biāo)準(zhǔn)化中心是未來實(shí)現(xiàn)人體臨床實(shí)驗(yàn)的重要一步。3.接下來,研究人員利用新CRISPR/Cas9 技術(shù)在iPS細(xì)胞中敲除了突變
,從而靶向移除了dystrophin基因的特殊特點(diǎn)區(qū)域,逆轉(zhuǎn)了蛋白。研究組成員將iPS細(xì)胞分化成心肌和骨骼肌細(xì)胞,然后將這些細(xì)胞移植到攜帶dystrophin突變基因的小鼠中,結(jié)果發(fā)現(xiàn)移植后小鼠能成功的生成人類dystrophin蛋白。4.除此之外
,今年還有三個(gè)獨(dú)立研究小組提供了初步的研究證據(jù)表明,通過編輯一個(gè)與肌肉功能相關(guān)的基因,修復(fù)杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥小鼠的一些肌肉功能,可以治愈這一遺傳性疾病。5.其中Christopher Nelson等人將基因編輯工具包裝到了AAV中。利用病毒來作為基因治療的傳送載體
,研究人員會(huì)從病毒中除去所有有害的基因和復(fù)制基因。盡管早期的一些病毒類型因?yàn)楦鞣N原因,諸如整合到基因組中及引起一些問題或觸發(fā)免疫應(yīng)答,不能很好地起作用,AAV是迄今為止已證實(shí)特殊的一類病毒。許多人都受到這一病毒的感染除了CRISPR技術(shù),巴西圣保羅大學(xué)生物科學(xué)學(xué)院(IB-USP)和美國(guó)哈佛大學(xué)等處的研究人員發(fā)現(xiàn)
6.到目前為止
7.研究人員發(fā)現(xiàn)了一些候選基因,他們將結(jié)果與遺傳數(shù)據(jù)結(jié)合起來
。在Ringo和Suflair中確定了一個(gè)基因組區(qū)域,與良性的臨床條件有關(guān),并發(fā)現(xiàn)這個(gè)區(qū)域中的一個(gè)基因——JAG1的表達(dá)增加。這可以解釋為什么它們有更良性的疾病形式。四
、肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理1.飲食要規(guī)律
,并且注重營(yíng)養(yǎng),患者宜食用高蛋白,富含維生素鈣、鋅等食物,如瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動(dòng)物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當(dāng)多食,不要食用過辣、過咸、過冷等刺激性并不易消化的食物2.肌營(yíng)養(yǎng)不良患者在接受治療期間
3.在精神方面要為肌營(yíng)養(yǎng)不良患者創(chuàng)造一個(gè)良好舒適的環(huán)境
4.肌營(yíng)養(yǎng)不良患者要采用力所能及的鍛煉
5.鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重
肌營(yíng)養(yǎng)不良可以通過體格檢查
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2
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