法樂四聯(lián)癥怎么辦,得病的癥狀是什么(法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn))

，平靜時(shí)減輕。

（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn)

，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。

（3）蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)

。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2.體征

患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指

、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

四

、法樂四聯(lián)癥的檢查診斷

檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高

，重癥病例血紅蛋白可達(dá)200～250g/L。動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿蛋白可陽性。

2.影像學(xué)檢查

（1）心電圖 電軸右偏

，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

（2）胸部X線檢查 左心腰凹陷

，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。

診斷

根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變

，多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷，確定診斷尚需進(jìn)行以下檢查：

1.超聲心動(dòng)圖

超聲心動(dòng)圖對(duì)四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小

，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流，測(cè)量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)進(jìn)行心血管造影。

2.心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)

右心導(dǎo)管檢查能測(cè)得兩心室高峰收縮壓

、肺動(dòng)脈與右心室之間壓力階差曲線，了解右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動(dòng)脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

1.法洛四聯(lián)癥病理變化包括肺動(dòng)脈狹窄

、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。其中肺動(dòng)脈狹窄決定臨床癥狀的嚴(yán)重程度。
2.臨床表現(xiàn)：
(1)青紫：最突出的表現(xiàn)，程度與肺動(dòng)脈狹窄程度成正比。
(2)杵狀指(趾)。
(3)缺氧發(fā)作：2歲以下的患兒在晨起吃奶、哭鬧后表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難、煩躁、青紫加重，嚴(yán)重者可引起突然昏厥