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    新生兒房間隔缺損怎么辦,,,新生兒房間隔缺損的治療
    
        
    
            妙手生春
            2023-07-05 02:55:59
        
    

        
    
           
    一、新生兒房間隔缺損的病因和分型分期
    病因/新生兒房間隔缺損
    在胚胎發(fā)育的第4周
    ，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房
    ，隨著心內膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合
    ，最后關閉兩者之間殘留的間隙(原發(fā)孔)
    。在原發(fā)孔關閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化
    、吸收
    ，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后
    、原發(fā)隔右側出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔
    ，但二者之間并不融合
    ，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流
    。卵圓孔于出生后逐漸閉合
    ，但在約20%的成人中可遺留細小間隙
    ，由于有左房面活瓣組織覆蓋
    ，正常情況下可無分流
    。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸
    ，則在房間隔下部殘留一間隙
    ，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多
    、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸
    ，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損
    。
    分型分期/新生兒房間隔缺損
    從房間隔缺損的發(fā)生學方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形
    。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)
    、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)
    、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型
    。
    二、新生兒房間隔缺損的臨床表現(xiàn)和檢查
    臨床表現(xiàn)
    多數(shù)繼發(fā)孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀
    ，活動亦不受限制
    ，一般到青年時期才表現(xiàn)有氣急、心悸
    、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重
    ，并常出現(xiàn)心房纖顫
    、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現(xiàn)，也是死亡的重要原因
    。
    體格檢查發(fā)現(xiàn)多數(shù)兒童體形瘦弱
    ，并常表現(xiàn)左側前胸壁稍有隆起
    ，心臟搏動增強
    ，并可觸及右心室抬舉感等。其典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2
    、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音
    ，伴有第二心音亢進和固定分裂，收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致
    ，少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區(qū)可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強
    ，肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱
    ，但第二心音更加亢進、分裂
    ，提示存在肺動脈高壓
    。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張
    、肝臟增大。
    檢查
    1
    、影像學檢查
    (1)胸部X線 主要表現(xiàn)有肺野充血
    、心影輕到中度增大和肺動脈段突出，左心室和主動脈正?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；虮日Ｉ孕?div   id="m50uktp"   class="box-center">  。
    (2)超聲心動圖和彩色多普勒 一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大
      、室間隔與左室后壁同向運動等右心負荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷
      ，并可測量缺損大小
      。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計分流量
      。對于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難
    ，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。
    2
    、其他檢查
    心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏
    、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常
    ，以心房纖顫和心房撲動最為常見
    。
    右心導管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導管也可經過缺損進入左心房
    。右心導管檢查可計算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內分流情況和測量肺動脈壓
    。
    三
    、新生兒房間隔缺損的診斷
    根據(jù)上述典型的體征，結合心電圖、胸部X線和心臟超聲檢查
    ，診斷房間隔缺損一般并無困難
    。對于非典型的患者或疑有其他合并畸形者
    ，心導管檢查可提供幫助
    。需與房間隔缺損相鑒別的病癥主要有單純肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張
    。
    1
    、單純肺動脈瓣狹窄的肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音性質粗糙、響亮
    ，并常可捫及震顫
      ，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱甚至消失
      。胸部X線片可見肺動脈段明顯突出，但肺血少于正?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；蛟谡７秶?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ，心臟超聲檢查可明確診斷。右心導管檢查右心房與腔靜脈血氧含量無顯著差異
      ，右心室與肺動脈壓力階差超過20mmHg
      。
    2
      、原發(fā)性肺動脈擴張也可在肺動脈瓣區(qū)聽到Ⅱ級收縮期雜音
      ，胸部X線片可有肺動脈段突出，但肺血正常
      ，心臟超聲檢查房間隔無回聲中斷和分流
      ，右心導管檢查右心房、右心室無血氧含量改變
      ，右心室和肺動脈間無壓力階差。
    四
      、新生兒房間隔缺損的治療
    1歲以上的繼發(fā)孔型房間隔缺損罕有自發(fā)性閉合者
      ，對于無癥狀的患兒，如缺損小于5mm可以觀察
      ，如有右心房
      、右心室增大一般主張在學齡前進行手術修補。約有5%嬰兒于出生后1年內并發(fā)充血性心力衰竭
      。內科治療效果不佳者也可施行手術
      。成年人如缺損小于5mm、無右心房室增大者可臨床觀察
    ，不做手術
    。成年病例如存在右心房室增大可手術治療，合并有心房纖顫者也可同時手術
    ，但肺血管阻力大于12單位
    、出現(xiàn)右向左分流和發(fā)紺者則禁忌手術。
    有一部分繼發(fā)孔房間隔缺損如位置合適
    ，可行微創(chuàng)的經心導管介入治療。經股靜脈插管
    ，將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處
    ，閉合房間隔缺損達到治療目的。不用開胸手術
    。
    繼發(fā)孔房間隔缺損常經胸骨正中入路于體外循環(huán)下直視修補
    ，右前外側切口也可提供良好的手術顯露，但需排除合并有其他類型心臟畸形
    。小的繼發(fā)孔型房間隔缺損可直接縫合，如缺損大則需用心包片或滌綸補片修補
    ，完成修補前左心房注水以防止心臟復跳后出現(xiàn)空氣栓塞十分重要
    。
    靜脈竇型房間隔缺損修補較為復雜，一般經上腔靜脈直接插入引流管以增加缺損顯露
    ，修補中必須辨別右上肺靜脈開口并避開竇房結
    ，將補片縫于右肺靜脈入口前沿的右房壁上，以保證肺靜脈引流入左心房
    ，如有必要則需補片加寬上腔靜脈入口
    ，防止靜脈回流受阻
    。
    年齡大的房間隔缺損病例術后竇性心動過緩發(fā)生率較高
    ，可用異丙腎上腺素或阿托品增快心率，術中安置臨時起搏電極為有效措施
      。
    

          
    本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/75564.html.
    
          
    
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