近日,網(wǎng)上突傳歌手田震罹患慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的消息。有報(bào)道稱,近年田震因用西醫(yī)激素治療致身體虛弱發(fā)胖,但仍反復(fù)發(fā)作,目前靠中醫(yī)調(diào)養(yǎng)正逐漸好轉(zhuǎn)。有統(tǒng)計(jì)資料表明,這種類型的紫癜主要發(fā)生在育齡女性身上,其發(fā)病率較男性高出兩倍。目前西醫(yī)主要用激素來治療,但不少女患者擔(dān)心長期服用激素會(huì)帶來肥胖、骨質(zhì)疏松和內(nèi)分泌紊亂等副作用,因此,許多患者對(duì)中醫(yī)寄予了厚望。
廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科主任楊洪涌教授指出,中醫(yī)認(rèn)為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜是由心、脾、肝、腎等臟腑功能失調(diào),導(dǎo)致血熱妄行,或陰虛內(nèi)熱,或脾腎氣虛等所引起的?;颊哐“逶?萬~4萬以上,無明顯出血者,可通過純中藥調(diào)治,其特點(diǎn)是副作用小、少復(fù)發(fā);但當(dāng)血小板低于2萬時(shí),則應(yīng)考慮中藥配合西醫(yī)的激素治療才更安全有效。
提醒:手術(shù)前血小板需維持穩(wěn)定
血小板高低是判斷慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜嚴(yán)重程度的主要依據(jù)。據(jù)專家介紹,正常人的血小板在10萬以上。一般來說,慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜患者至少要將血小板控制在3萬以上才相對(duì)安全。但臨床觀察發(fā)現(xiàn),這類“相對(duì)安全”的患者多伴有不同程度出血癥狀,輕微的有皮膚瘀斑、黏膜出血(如口腔、胃腸道),在外傷或手術(shù)等時(shí),其身體任何部位或內(nèi)臟均可出血,最嚴(yán)重者為顱內(nèi)出血。
“因此,臨床上對(duì)這類血小板減少患者最大的擔(dān)憂是內(nèi)臟出血引起的失明或死亡。有些女患者在病情尚未控制的情況下懷孕,生產(chǎn)時(shí)出現(xiàn)產(chǎn)道大量出血,嚴(yán)重的可危及生命?!睏罱淌诮ㄗh:患者在需要進(jìn)行外科手術(shù)、拔牙及分娩等可以導(dǎo)致大出血的情況下必須先進(jìn)行有效治療,令體內(nèi)血小板回升到7萬以上才安全。特別對(duì)于患有此病或曾經(jīng)患有此病的女性,在整個(gè)孕期一定要定期到婦產(chǎn)科和血液科進(jìn)行檢測,要盡量避免出現(xiàn)貧血和產(chǎn)道大出血,確保母嬰安全。
特點(diǎn):皮膚現(xiàn)血點(diǎn) 血小板明顯減少
“特發(fā)性血小板減少性紫癜,又稱為免疫性血小板減少性紫癜,是一種常見的出血性疾病,其特點(diǎn)是血小板減少,而皮膚黏膜出現(xiàn)紫斑,甚至內(nèi)臟出血是其主要證候?!睆V州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科主任楊洪涌教授指出:剛開始,一般患者皮膚只出現(xiàn)小如針尖的紅色斑點(diǎn),手壓也不褪色,大的甚至融合成斑塊。這些斑點(diǎn)可突然發(fā)生,遍布全身,但以四肢為多,并常反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血而危及生命。
根據(jù)患者的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、血小板減少的持續(xù)時(shí)間和治療效果,特發(fā)性血小板減少性紫癜可分為如下的急性和慢性兩種類型:
急性:兒童多見,常發(fā)病于冬春季,發(fā)病前1~3周常有呼吸道感染或其他病毒感染史。起病急,可有發(fā)熱、畏寒、突然發(fā)生廣泛嚴(yán)重皮膚出血,以下肢為主,呈點(diǎn)狀、紫癜或瘀斑;黏膜出血多見于鼻腔、齒齦,嚴(yán)重者可內(nèi)臟出血。
慢性:多發(fā)生于20~50歲之間,女性更常見,發(fā)病率較男性高兩倍,起病隱匿、癥狀較輕。皮膚黏膜反復(fù)出血,部分以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn),皮下出血輕微;病程在半年以上,未經(jīng)系統(tǒng)治療者,可反復(fù)發(fā)作,遷延數(shù)十年不愈。少數(shù)因嚴(yán)重出血而引起貧血,重者可發(fā)生內(nèi)臟出血。
治療:西醫(yī)VS中醫(yī)
西醫(yī):激素+切脾手術(shù)
楊教授稱,本病病因還未完全明了,糖皮質(zhì)激素是目前治療原發(fā)性血小板減少性紫癜的首選西藥,但長期大量應(yīng)用或突然停藥會(huì)產(chǎn)生許多嚴(yán)重不良反應(yīng)。不少患者服用激素一段時(shí)間后會(huì)致食欲增強(qiáng)、身體發(fā)胖、皮膚痤瘡,有的甚至可誘發(fā)和加重感染,還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等副作用,所以必須嚴(yán)格在醫(yī)生的指導(dǎo)和監(jiān)督下規(guī)范用藥。
如經(jīng)過半年的激素治療后,血小板仍繼續(xù)減少,且出血癥狀反復(fù)發(fā)作,就要考慮切除脾臟。脾切除治療目前仍被認(rèn)為是西醫(yī)治療本病的有效方法之一。因?yàn)槠⑴K是產(chǎn)生血小板抗體的主要器官,又是破壞血小板的主要場所,通過脾切除可以減少抗體產(chǎn)生和血小板的破壞。
不過,有研究發(fā)現(xiàn),約有50%的病人的血小板是在肝臟或副脾等其他地方被破壞的,這時(shí)即使切除脾臟,血小板也不會(huì)明顯增加。有研究表明,切脾術(shù)僅使1/3~1/2患者可獲部分好轉(zhuǎn),且近1/5的患者在切脾后復(fù)發(fā)。因此,也有人嘗試使用免疫抑制劑治療,但效果不理想,并有影響生育甚或致癌等威脅。
中醫(yī):清熱涼血+益氣止血
從中醫(yī)的角度來看,慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜是由心、脾、肝、腎等臟腑功能失調(diào),導(dǎo)致血熱妄行,或陰虛內(nèi)熱,或脾腎氣虛等所引起的,常夾風(fēng)、濕、痰、瘀等邪。如果患者血小板在3萬~4萬以上,無明顯出血者,可通過純中藥調(diào)治,其特點(diǎn)是副作用小、少復(fù)發(fā),且可預(yù)防或減輕皮膚痤瘡、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等副作用;但當(dāng)血小板低于2萬時(shí),則應(yīng)考慮中藥配合激素治療更安全有效。
據(jù)楊教授介紹,中醫(yī)治療此病大致分為血熱妄行、陰虛火旺、氣不攝血等證型,治療原則以清熱涼血、益氣止血為主。而不同患者需找專家把脈候診才能對(duì)癥下藥,取得最佳療效。
日常調(diào)養(yǎng)有講究
無論是選擇中醫(yī)還是西醫(yī)治療,除了用藥之外,患者在日常生活中更應(yīng)注重調(diào)養(yǎng)——
1.注意保暖,以防著涼引起感冒等感染性疾?。谎屎淼炔课怀霈F(xiàn)感染時(shí),應(yīng)及時(shí)到??茝?fù)診,盡快控制感染,避免因病情加重而發(fā)生危險(xiǎn)。
2.飲食要求高蛋白、高維生素、易消化,避免辛辣、油膩、煎炸、粗硬等刺激之物。大便潛血陽性者進(jìn)食半流食,消化道有明顯出血者應(yīng)給予流質(zhì)飲食。有貧血者多食用含鐵量豐富動(dòng)物血、肝類、紫菜、海帶以及乳蛋類等滋補(bǔ)食品,但莫過于溫補(bǔ)。日常食療可用花生衣15~50克,紅棗5~10枚用水煎服。無糖尿病者還可加紅糖適量。出血過多者,除用止血藥物以外,可取鮮藕500~1000克,洗凈、搗爛、榨汁1~2碗代茶飲,有較強(qiáng)的清熱、涼血、止血功效。
3.注意勞逸結(jié)合,避免過勞;適當(dāng)運(yùn)動(dòng),以散步或太極拳等為宜,但要避免外傷,防止出血或加重出血。
1.癥狀及體征
A.前驅(qū)期癥狀 發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
B.典型癥狀及體征 臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)。
(1)皮膚癥狀:以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,主要分布于下肢的伸側(cè)和臀部,常為對(duì)稱性,少數(shù)累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感,初為鮮紅色,繼而為暗紅色、褐色,亦可以表現(xiàn)蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、多形紅斑,甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出現(xiàn),亦可反復(fù)發(fā)作,有的可伴有局限性或彌漫性水腫,如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經(jīng)過2周而漸消退。
皮膚紫癜:皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,僅于過敏性紫癜時(shí)可稍隆起,開始為紫紅色,壓不退色,以后逐漸變淺,至兩周左右變黃而消退。
(2)關(guān)節(jié)癥狀:臨床稱關(guān)節(jié)型。關(guān)節(jié)可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙,可有單個(gè)或多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎,有時(shí)局部有壓痛,病變常累及大關(guān)節(jié),以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見,可呈游走性,常易誤為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節(jié)周圍病變,可反復(fù)發(fā)作,但不留關(guān)節(jié)畸形,此癥又稱Sch?nlein型,在兒童病人中有關(guān)節(jié)癥狀同時(shí)多伴有陰囊累及,可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。
(3)消化道癥狀:約2/3患者可出現(xiàn),由于血性液體滲入腸壁,腹痛常呈絞痛,多位于右下腹和臍周,亦可遍及全腹,但很少出現(xiàn)腹肌緊張,可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等,腸道不規(guī)則蠕動(dòng),亦可導(dǎo)致腸套疊,這在小兒多見,如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。
小腸過敏性紫癜:本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟4個(gè)器官,四者可單獨(dú)出現(xiàn),也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一,嚴(yán)重者可呈絞痛。
(4)腎臟癥狀:一般于紫癜2~4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù),重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。
過敏性紫癜腎炎:本病除腎外表現(xiàn)外,在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見于疾病的任何時(shí)期,但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見,也可出現(xiàn)稍晚,甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。
(5)神經(jīng)癥狀 少數(shù)病人在出現(xiàn)紫癜后,病變亦可累及腦及腦膜血管,表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內(nèi)出血、昏迷等。
(6)自身紅細(xì)胞過敏性紫癜:多發(fā)生于某種嚴(yán)重創(chuàng)傷或大手術(shù)后。紫癜發(fā)生部位先出現(xiàn)瘙癢、燒灼、刺痛感,數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴(kuò)大,以大腿為多發(fā)部位。
(7)小兒過敏性紫癜:好發(fā)于3周歲以上小兒,尤多見于學(xué)齡兒童,男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季發(fā)病。
2.常見并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內(nèi)出血、多發(fā)性神經(jīng)炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎、及肺出血等。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
1.血常歸的檢查:血細(xì)胞輕中度增高,嗜酸細(xì)胞正常或者增高,出血量可多貧血,出凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù),血塊收縮時(shí)間均正常。
2.血沉:多數(shù)患者血沉增快。
3.抗O:可增高。
4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。
5.尿常規(guī):腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞或管型。
6.血尿素氮及基甘:腎功能不全者增高。
7.大便潛血:消化道出血時(shí)陽型。
8.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn):約半數(shù)患者陽性。
9.腎組織活檢:可確定腎炎病變性質(zhì),對(duì)治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義。
過敏性紫癜是以毛細(xì)血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病,以累及皮膚最常見,其次是胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟,起病較急,癥狀多變。過敏性紫癜好發(fā)于3周歲以上小兒,過敏性紫癜尤多見于學(xué)齡兒童,男性發(fā)病約2倍于女性。過敏性紫癜發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史,過敏性紫癜多于春秋季發(fā)病。除累及腎臟以外對(duì)激素等治療反應(yīng)較好。過敏性紫癜病程多在1個(gè)月左右,偶有延長,但復(fù)發(fā)率高,約30%的過敏性紫癜患者有復(fù)發(fā)傾向。
過敏性紫癜中醫(yī)認(rèn)為主要是小兒腠理不密,表衛(wèi)不固,易感受外邪且易從熱化,邪熱與氣血相搏,灼傷血絡(luò),外溢膚表而出現(xiàn)紫癜。證屬風(fēng)熱傷絡(luò)者,治宜祛風(fēng)清熱,涼血止血;證屬熱毒熾盛、迫血妄行,治宜清熱解毒,涼血化斑。熱邪清除,紫癜消退后,則又宜據(jù)以健脾益氣或滋陰腎善后。
過敏性紫癜癥狀:
1.皮膚紫癜:多見于下肢,臀部及上肢次之,對(duì)稱性分布,分批出現(xiàn),壓之不褪色,鮮紅或脂紅色,可伴有血管神經(jīng)性水腫。
2.腹痛:可為鈍痛、隱痛或陣發(fā)性絞痛,部位不定,腹肌軟,可伴嘔吐及血便。
3.關(guān)節(jié)疼痛:可伴紅腫及活動(dòng)障礙,主要累及膝、踝、腕及肘關(guān)節(jié),可單發(fā)或多發(fā),可游走。
4.腎臟癥狀:血尿、水腫及高血壓??杀憩F(xiàn)為腎綜或腎炎樣改變,偶可發(fā)展為急、慢性功能衰竭。
過敏性紫癜診斷依據(jù):
1.發(fā)病前1-3周有低熱等上呼吸道感染病史。
2.典型的皮膚紫癜。
3.可有腹痛及累及關(guān)節(jié)、腎臟的改變。
4.受損部位組織學(xué)檢查有過敏性血管炎表現(xiàn)。
5.能除外其他原因引起的血管炎。
西醫(yī)治療過敏性紫癜原則:
1.病因治療:控制感染,中斷與過敏原的接觸。
2.抗過敏治療。
3.改善血管脆性。
4.對(duì)癥治療。
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