新療法減少鐮刀細(xì)胞貧血死亡人數(shù)

新療法減少鐮刀細(xì)胞貧血死亡人數(shù)

摘要：科學(xué)家已發(fā)現(xiàn)可引起鐮刀細(xì)胞貧血急性致死性合并癥的誘因，并發(fā)現(xiàn)通過(guò)抗生素治療或輸血等積極措施可以拯救大部分病人的生命。(N Engl J Med2000;342:1855-65)科學(xué)家已發(fā)現(xiàn)可引起鐮刀細(xì)胞貧血急性致死性合并癥的誘因，并發(fā)現(xiàn)通過(guò)抗生素治療或輸血等積極措施可以拯救大部分病人的生命。加州奧克蘭兒童醫(yī)院的醫(yī)生發(fā)現(xiàn)“急胸綜合征”的病因常由肺部的感染和脂肪栓塞引起的。急胸綜合征是鐮刀細(xì)胞貧血患者最常見(jiàn)的死亡原因，表現(xiàn)為無(wú)法治愈的血循環(huán)障礙，患者幾乎都是黑人，大多數(shù)患者20歲前病故。盡管綜合治療有效，但只有3%可以復(fù)原，其中很多還必須依靠呼吸機(jī)存活。兒童醫(yī)院血液和腫瘤學(xué)主任Elliott P.Vichinsky博士相信此發(fā)現(xiàn)將根本改變急胸綜合征的治療現(xiàn)狀，從而顯著提高生存率。此研究受國(guó)立醫(yī)學(xué)院(NIH)資助，結(jié)果發(fā)表于周四的《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》(New England Journal of Medicine)。在美國(guó)，大約有10萬(wàn)人患鐮刀細(xì)胞貧血，這是一種遺傳性疾病，患者紅細(xì)胞內(nèi)負(fù)責(zé)運(yùn)輸氧氣的血紅蛋白存在異常使機(jī)體細(xì)胞缺氧，引起慢性貧血和黃疸。直到現(xiàn)在急胸綜合征仍有15%的死亡率，部分原因是由于許多急診醫(yī)生沒(méi)有及時(shí)診斷并進(jìn)行治療。新澤西New Brunswick Robert Wood Johnson大學(xué)兒科鐮刀細(xì)胞貧血項(xiàng)目的負(fù)責(zé)人Richard A.Drachtman博士稱此研究所進(jìn)行的治療對(duì)血液專家們來(lái)說(shuō)并不陌生，但問(wèn)題在于他們并不了解那種措施最為有效。這項(xiàng)研究為正確治療指明了方向，并有可能預(yù)防急胸綜合征的發(fā)生。對(duì)鐮刀細(xì)胞貧血的病人來(lái)說(shuō)，任何減低氧氣濃度的因素都可能引起極危險(xiǎn)的情況出現(xiàn)，缺氧的血紅蛋白分子聚積使紅細(xì)胞扭曲為僵硬的鐮刀狀或半月?tīng)?。這些紅細(xì)胞淤積于小血管，使氧供降低、組織損傷、免疫系統(tǒng)受損。急胸綜合征患者可有劇烈胸痛、發(fā)熱、咳嗽、肺炎和淺快呼吸。組織進(jìn)一步缺氧，有時(shí)可引起腦損傷、呼吸衰竭或心臟疾病。在此研究中共對(duì)90年代中期538例病人的671次急胸綜合征發(fā)作進(jìn)行了治療。治療包括抗生素聯(lián)用、擴(kuò)張肺循環(huán)和肺鍛煉以提高肺活量。為使鐮刀紅細(xì)胞恢復(fù)正常，給予吸氧及正常富氧血輸注。病人平均住院天數(shù)為10.50天，只有18例死亡。

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