免疫性溶血性貧血的概念(溶血型貧血)

免疫性溶血性貧血的概念

免疫性溶血性貧血，是指由于免疫功能紊亂產(chǎn)生某種抗體能與自己正常紅細胞表面的抗原結合或激活補體，引起紅細胞過早破壞而導致的一組獲得性溶血性貧血。

引起免疫性貧血的抗體多數(shù)是IgG，少數(shù)也可以是IgM或18A，可以是凝集素或溶血素。其溶血可以是血管外的，也可以是血管內的。貧血的程度輕重不一。

根據(jù)血清學特點，免疫性溶血性貧血可以分為：

①溫抗體型(抗體于37℃時作用最強)。

②冷抗體型(抗體于2℃～4℃時作用最強)。

根據(jù)病因，免疫性溶血性貧血可以分為：

①原發(fā)性(或特發(fā)性)：多數(shù)原因不明。

②繼發(fā)性：包括伴發(fā)于其他疾病如慢性淋巴細胞性白血病、惡性淋巴瘤、巨細胞病毒感染等，以及藥物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等引起的。

溶血型貧血

溶血性貧血的實驗室檢查傳統(tǒng)上可分為三類：

1.紅細胞破壞增加的檢查；

2.紅系造血代償性增生的檢查；

3.各種溶血性貧血的特殊檢查，用于鑒別診斷。溶血性貧血是一組異質性疾病，其治療應因病而異。正確的診斷是有效治療的前提。下列是對某些溶血性貧血的治療原則。

1.去除病因

獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。

2.糖皮質激素和其他免疫抑制劑

主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

3.輸血或成分輸血

因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指征應從嚴掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

4.脾切除

適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。

5.其他治療

嚴重的急性血管內溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質紊亂等致命并發(fā)癥，應予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當補充葉酸。慢性血管內溶血增加鐵丟失，證實缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅鐵治療。

溶血性貧血簡介

目錄1拼音2英文參考3溶血性貧血分類4診斷5溶血性貧血的實驗室檢查 5.1確定是否為溶血性貧血5.2骨髓代償性增生的證據(jù) 6病因病理病機附：1治療溶血性貧血的穴位 1拼音 róng xuè xìng pín xuè

2英文參考 haemolytic anaemia

溶血性貧血是紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時所發(fā)生的貧血。正常紅細胞的生存時間平均為120天左右，溶血性貧血的紅細胞生存時間常縮短到15～20天以下，最短者僅數(shù)天。紅細胞的過早破壞可發(fā)生在血管外或血管內。血管外溶血即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞吞噬后破壞和消滅。血管內溶血是紅細胞直接在血循環(huán)中破裂，血紅蛋白被釋放入血漿。當溶血增多時骨髓的造血功能如能代償，可以不發(fā)生貧血。這種情況稱為代償性溶血病。但如果骨髓的造血功能已加速，而仍慢于紅細胞被破壞的速度，便出現(xiàn)溶血性貧血。

3溶血性貧血分類 根據(jù)紅細胞過早被破壞的根本原因，溶血性貧血可分為兩大類：

（1）紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。大多是先天性或遺傳性的。其基本缺陷可以在紅細胞膜、血紅蛋白的分子結構與紅細胞代謝有關的酶。但這種缺陷也可以是獲得性的，例如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

（2）細胞外因素所致的溶血性貧血。此類貧血都是后天獲得的，是外來因素作用于紅細胞使其發(fā)生某種改變而易被破壞，如免疫作用、化學、物理或生物學因素。

溶血性貧血分急性和慢性兩種。急性溶血性貧血起病急驟，出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、氣促、腹痛，甚至出現(xiàn)血紅蛋白尿（醬油尿）、黃疸及神志改變。慢性溶血性貧血起病緩慢，除貧血癥狀外，可有黃疸、肝脾大等。

4診斷 臨床化驗發(fā)現(xiàn)各種與紅細胞破壞過多有關的結果（如血清間接膽紅素增多、尿膽元增多）或代償性增生加速的表現(xiàn)（如網(wǎng)織紅細胞增多、骨髓內幼紅細胞增生明顯增多），均有助溶血的診斷?？谷饲虻鞍自囼?、紅細胞形態(tài)的改變以及自溶血試驗等則有助于確定是何種溶血性貧血。根據(jù)溶血性貧血性質不同，治療方法也各不相同。

5溶血性貧血的實驗室檢查

5.1確定是否為溶血性貧血

可根據(jù)紅細胞破壞增加和骨髓代償功能增強而確定。

1.紅細胞破壞增加的證據(jù)

（1）紅細胞計數(shù)下降，一般呈正細胞正色素性貧血。

（2）血清間接膽紅素增多。血清膽紅素濃度不僅決定于溶血的程度，還決定于肝臟清除間接膽紅素的能力，故黃疸為輕度或中度，血清膽紅素一般在17.151.3ukmol/L（13mg/dl）左右，很少超過136.8umol/L（8mg/dl），當黃疸不顯時，并不能排除溶血性貧血。

（3）尿內尿膽原的排泄量增多。尿內尿膽原和尿膽素常增加。在肝功能減退時，肝臟無能重復處理從腸內吸收來的尿膽原，尿中尿膽原也會增加，故對溶血性貧血的診斷，價值不是很大。糞內尿膽原是增加的，但糞內尿膽原的定量測定現(xiàn)在已不在用作診斷方法之一。尿內膽紅素陰性，除非同時有阻塞性黃疸。

（4）血漿結合珠蛋白明顯減少或消失。結合珠蛋白是在肝臟產(chǎn)生能與血紅蛋白結合的清糖蛋白，正常值為0.71.5g/L（70150mg/dl）。血管內和血管外溶血結合珠蛋白含量均降低。在感染、炎癥、惡性腫瘤或皮質類固醇治療時可以增多。因此，在解釋結果時須考慮其他因素的影響。

（5）血漿游離血紅蛋白濃度增高。正常血漿內有少量游離血紅蛋白，一般正常不超過50mg/L（5mg/dl），當大量血管內溶血時，血漿游離血紅蛋白濃度增高可達2.0g/L（200mg/dl）。血漿中有高鐵血紅白蛋白存在時，血漿變成金黃色或棕色，可用分光光度計或血清電泳證明其存在。在血管內溶血后，它在血液中存在的時間為幾小時至幾天。

（6）尿內出現(xiàn)血紅蛋白（急性溶血）或含鐵血黃素（慢性溶血）。

（7）紅細胞生存時間縮短，紅細胞的生存時間因溶血的輕重不同可有不同程度的縮短，可用放射性鉻（51Cr）加以測定，正常紅細胞的T1/2（51Cr）為25－32天，此值低于正常表示紅細胞的生存時間縮短，也表示溶血增多。由于放射性核素檢驗的技術操作不夠簡單方便，觀察時間又長，故臨床工作中應用較少，大多用于科研工作。

5.2骨髓代償性增生的證據(jù)

（1）網(wǎng)織紅細胞增多。這是溶血性貧血重要證據(jù)之一。網(wǎng)織紅細胞增多至5－20%，急性溶血者可高達50－70%以上，但在發(fā)生再障危象時，網(wǎng)織紅細胞數(shù)可減低或消失。

（2）末梢血中出現(xiàn)有核紅細胞，其數(shù)量一般不多。并可見到嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞，紅細胞大小不勻和異形較明顯?？梢姷角蛐?、靶形、鐮形、盔形或破碎紅細胞。血小板和白細胞計數(shù)大多正?；蛟龆啵谀承┤苎载氀獣r也可以減少。急性大量溶血可引起類白血病反應。

（3）骨髓內幼紅細胞增生明顯增多，粒紅比例下降或倒置。少數(shù)病例如有葉酸缺乏，可出現(xiàn)類巨幼細胞，經(jīng)用葉酸治療后即消失，個別病例如正值“再生障礙危象時”，紅系細胞顯著減少。

6病因病理病機 老年人所見溶貧多為紅細胞外因素所致，如自身免疫性溶貧，因老年人免疫穩(wěn)定機能降低，機體正常組織自我識別能力減弱而易患本病，也可繼發(fā)于慢性淋巴細胞白血病，惡性淋巴瘤，骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等藥物。

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關元俞

免疫性溶血癥，有哪些表現(xiàn)？

引言：免疫性溶血癥是一種獲得性溶血性疾病的種類，主要由于免疫功能紊亂，產(chǎn)生紅細胞抗體與紅細胞表面抗原結合激活補體，讓紅細胞加速破壞而導致的溶血性貧血。高發(fā)于女性群體，青壯年居多。所以今天小編想分享的話題就是，免疫性溶血癥都有哪些表現(xiàn)？

一、免疫性溶血癥有哪些表現(xiàn)？

免疫性溶血癥是一種慢性疾病，并且會反復發(fā)作，患者在發(fā)病期間會出現(xiàn)怕冷，怕熱，發(fā)熱，黃疸，腰背酸痛。并且還會出現(xiàn)陣發(fā)性的血紅蛋白尿，且患者的臉色蒼白，氣急氣短，不愿說話，頭暈，耳鳴，氣滯，血瘀，晚期還會有一些積塊的形成。另外還會出現(xiàn)血小板白細胞數(shù)量下降，紅細胞計數(shù)升高。

二、免疫性溶血癥應該如何預防？

對于免疫性溶血癥的患者，平時一定要戒煙戒酒，另外可以多喝一些枸杞紅棗紅糖水，在飲食上可以多吃一些補血類的食物，可以多吃阿膠，紅棗，不能吃辛辣刺激油膩的食物，飲食一定要清淡，可以多喝補湯，例如枸杞銀耳紅棗湯，枸杞燉雞湯，枸杞烏雞湯。因為體質的不同，溶血的病因也會有明顯的差異，所以平時免疫性溶血癥的患者應該避免感染，也不能做一些劇烈的運動。如果需要服藥，需要在醫(yī)生的專業(yè)指導下來正確服用，不能擅自用藥。而且要保證有充足的睡眠時間，不能熬夜，作息要規(guī)律。要保持心情愉悅，因為情緒也能很大程度的影響疾病的發(fā)作。積極的心態(tài)，無論是否患病都有一定的積極作用。而且可以多吃一些維生素豐富的食物，能夠促進人體對鐵的吸收，也會更好的預防免疫性溶血癥這個疾病。

溶血性貧血的名詞解釋

溶血性貧血（hemolytic anemia）是由于紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。擴展資料 　　如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患，或溶血性狀態(tài)。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15～20天時才會發(fā)生貧血。

　　溶血性貧血的`根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

　　溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發(fā)病機制分類。

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