白血病診斷(慢性淋巴細胞白血病的診斷與鑒別診斷是怎樣的？)

白血病診斷

（1）急性白血病

急性白血病是一組造血組織的原發(fā)惡性血液病，其特征是在骨髓及其他造血組織中有廣泛的白血病細胞異常增生及浸潤其他組織器官，導致正常造血功能衰竭，表現(xiàn)為正常造血細胞顯著減少。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、貧血 貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大。一般認為本病的發(fā)生與電離輻射，某些化學制劑、藥物、病毒和遺傳因素有關(guān)，還受機體免疫狀態(tài)及體液因素的影響，導致造血細胞惡性變，惡變的白血病細胞無限增殖并浸潤骨髓及其他組織，最終致正常造血細胞顯著減少，出現(xiàn)無法控制的出血及感染而死亡。我們從臨床治療角度，將本病分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類，然后再分各自的亞型。

（2）急性淋巴細胞白血?。ˋLL），根據(jù)細胞形態(tài)學和臨床預后的不同，將ALL分為L1，L2，L3三個亞型。

L1型：以小淋巴細胞為主，胞漿極少，高核，漿比例，核形規(guī)則，染色質(zhì)均勻致密，核仁不清晰。

L2型：大多數(shù)細胞體積是小淋巴細胞的2倍，部分細胞大小有明顯異質(zhì)性，胞漿中等，嗜堿，染色質(zhì)呈彌漫細致或密塊狀，核仁清晰，一個或多個。

L3型：由均勻一致的大細胞組成，胞漿豐富，深嗜堿，含多數(shù)明顯室泡，核圓形，染色質(zhì)細而致密，核二清晰，一個或多個。

上述分型與臨床預后關(guān)系密切，L1型的預后較L2型好，L3型難獲緩解，預后差。

（3）急性髓性白血?。ˋML）臨床將AML分為7個亞型。

M1：（急性極微分化型原始粒細胞白血病）以來未分化或低分化原始粒細胞增生為特征，原始粒細胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型細胞胞漿內(nèi)無顆粒；Ⅱ型細胞胞漿內(nèi)含少數(shù)嗜天青顆粒或Aoer小體。原始粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒細胞，單核細胞在10%以下。

M2：（急性部分分化型原始粒細胞白血?。┯址譃?個亞型。①M2a，骨髓中原始粒細胞>30%，單核細胞10%；②M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細胞明顯增多，以異常的中性中幼粒增生為主，此類細胞>30%。

M3：（急性早幼粒細胞白血?。┮援惓Ｔ缬琢＜毎錾鸀橹?，常>30%，分為2個亞型，M3a為粗顆粒型，M3b為細顆粒型。

M4：（急性粒、單核細胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系細胞和單核系細胞，分為4個亞型：①M4a以原始細胞和早幼粒細胞增生為主，原、幼單和單核細胞>20%；②M4b以原、幼單和單核細胞增生為主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始細胞既具有粒系，又具有單核細胞系形態(tài)特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大的而圓，著色較深色嗜酸粒細胞占5%-30%。

M5：（急性單核細胞白血?。┕撬柚袉魏讼导毎?0%，包括原始單核，幼稚單核及成熟單核細胞分為2個亞型。①M5a（未分化型）原始單核>80%。②M5b（部分分化型）原始細胞和幼稚單核細胞>30%，原始單核

M6：（急性紅白血?。┮约t系前質(zhì)細胞增生，并伴有病態(tài)造血及骨髓原始細胞數(shù)增多為特征，有核紅細胞>50%，原始粒細胞或原幼單>30%，血片中原始?；蛟瓎渭毎?5%。

M7：（急性巨核細胞白血?。┕撬杌蛲庵苎性加字删藓思毎?0%，分為2型①未分化型，骨髓中原巨核細胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以單圓核和多圓核病態(tài)巨核細胞為主。

（4）特殊類型急性白血病

①低增生性急性白血?。和庵苎嗜毎麥p少，偶見原始細胞，一般無肝、脾腫大，骨髓增生減低，有核細胞減少，原性細胞>30%，骨髓活檢增生低下。

②成人T淋巴細胞白血病，有淺表淋巴結(jié)腫大，外周血多形核淋巴細胞占10%以上，屬T細胞型。

③漿細胞白血?。和庵苎袧{細胞>20%或絕對值≥2.0×109/L；骨髓象漿細胞明顯增生，原始及幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。

④肥大細胞白血?。号R床有白血病或肥大細胞增生癥的表現(xiàn)，有淋巴結(jié)，肝或脾腫大，外周血中有肥大細胞，骨髓像中肥大細胞明顯增生，占有核細胞的50%以上；尿中組織胺增多。

⑤嗜酸粒細胞白血病，血象中嗜酸粒細胞明顯而持續(xù)增多，多數(shù)高達60%，異常有幼稚型嗜酸粒細胞，骨髓中嗜酸粒細胞增多，形態(tài)異常，核左移，有多各階段幼稚嗜酸粒細胞。

⑥嗜堿粒細胞白血病，血象中嗜堿粒細胞明顯增多，異有幼稚型嗜堿粒細胞，骨髓中可以大量嗜堿粒細胞原性粒>5%，嗜堿早、中、晚幼粒細胞亦增多，有核左移現(xiàn)象。

⑦混合細胞白血病，指急性白血病中髓細胞系和淋巴細胞系共同累及的一組疾病。按細胞來源和表達不同可分為3型。a.雙表現(xiàn)型白血病，每個細胞能同時表達髓細胞系和淋巴細胞系特征。b.雙克隆性白血病，白血病細胞不均一、一部分表達髓細胞系特征，另一部分則表達淋巴細胞系特征。c.雙系列型白血病，與以雙克隆型白血病相似，但這兩部分白血病細胞系來自同一多能干細胞。

⑧中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，1）有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，2）有腦脊液的改變，涂片中見到白血病細胞，3）排除其他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的相似改變。

（5）慢性白血病

①慢性髓性白血?。–ML），CML是由多能干細胞突變引起的一種克隆性疾病，以成熟粒細胞及其前質(zhì)包括粒系，單核系、紅系和巨核細胞系及一些B淋巴細胞系增生和蓄積為特征。根據(jù)病程發(fā)展臨床分三個階段：慢性期、加速期、急變期。

②慢性淋巴細胞性白血病（CLL），CLL是一種以血、骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾和其它器管中成熟淋巴細胞增殖和蓄積為特征的高度變異性疾病。臨床分T細胞型和B細胞型兩種。

（6）骨髓增生異常綜合征（MDS）

MDS是一種造血干細胞增殖分化異常的綜合征。其特征為貧血，可伴感染或出血，血象呈全血細胞減少，或任何一系或二系血細胞減少，骨髓呈現(xiàn)增生活躍或明顯活躍，少數(shù)也可增生減退。三系血細胞有明顯的病態(tài)造血，原始?；蛟缬琢？稍黾樱珌磉_到急性白血病的診斷標準，本病亦稱為白血病前期。原發(fā)性MDS原因未明，繼發(fā)性MDS與某些血液血，接受放化療等因素有關(guān)，使骨髓造血干細胞呈惡性克隆生長，骨髓處于無效造血狀態(tài)。該病菌分為5個亞型

①難治性貧血（RA）

②伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血（RAS）

③難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）

④轉(zhuǎn)化中的原始細胞增多性難治性貧血（RAEB-t）

⑤慢粒-單核細胞白血病（CMML）

慢性淋巴細胞白血病的診斷與鑒別診斷是怎樣的？

結(jié)合臨床表現(xiàn)，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細胞大于5×109/L，骨髓中小淋巴細胞≥ 40%，以及根據(jù)免疫學表面標志，可以做出診斷和分類。但需與下列疾病相鑒別。

（1）病毒感染引起的淋巴細胞增多，是多克隆性和暫時性的，淋巴細胞數(shù)隨感染控制恢復正常。

（2）淋巴瘤細胞白血病。由濾泡或彌漫性小裂細胞型淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來者與慢性淋巴細胞白血病易混淆，具有原發(fā)病淋巴瘤的病史，細胞常有核裂并呈多形性。淋巴結(jié)和骨髓病理活檢顯示明顯濾泡結(jié)構(gòu)。免疫表型示SmIg、FMC7 和CD10 強陽性，CD5 陰性；另外應該與套細胞淋巴瘤相鑒別，免疫表型為CD5、CD19、FMC7、cyclinD1陽性，CD23 陰性，有特征性的染色體t（11；14）。

（3）幼淋巴細胞白血病。病程較慢性淋巴細胞白血病急，脾大明顯，淋巴結(jié)腫大較少，白細胞數(shù)往往很高，血和骨髓涂片上有較多的（>55%）帶核仁的幼稚淋巴細胞。幼淋巴細胞白血病細胞高表達FMC7、CD22 和SmIg，CD5 陰性。小鼠玫瑰花結(jié)試驗陰性。幼稚淋巴細胞10% 的慢性淋巴細胞白血病稱為慢性淋巴細胞白血病伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）。

（4）毛細胞白血?。℉CL）。全血減少伴脾大者診斷不難，但有部分HCL 的白細胞升高達（10 ～ 30）×109/L，HCL 細胞有纖毛狀胞質(zhì)突出物、抗酒石酸的酸性磷酸酶染色反應陽性、CD5 陰性、高表達CD25、CD11c 和CD103。

（5）伴有循環(huán)絨毛淋巴細胞的脾淋巴瘤（SLVL）。為原發(fā)于脾臟的淋巴瘤，血和骨髓中出現(xiàn)數(shù)量不等的絨毛狀淋巴細胞，1/3 ～ 1/2 伴有血、尿單克隆免疫球蛋白增高，CD5、CD25、CD11c和CD103 陰性，CD22 和CD24 陽性。

急性白血病的診斷

1.臨床表現(xiàn)
具有貧血、出血、發(fā)熱、感染及白血病細胞浸潤癥狀，如肝、脾、淋巴結(jié)腫大，胸骨壓痛等。
2.血象
白細胞數(shù)可高可低，分類可見到數(shù)量不等的原始及幼稚細胞。紅細胞及血小板可不同程度的減少。
3.骨髓象
增生Ⅰ～Ⅱ級，分類中原始細胞明顯增多，至少>30%（FAB診斷標準）或≥20%（WHO診斷標準）。在AML中可見Auer氏小體。
4.細胞免疫表型、細胞遺傳學檢查和分子基因檢查
根據(jù)臨床表現(xiàn)、外周血象和骨髓細胞學的檢查，可對AL作出初步診斷。在對患者作出初診的基礎(chǔ)上，盡可能完善細胞遺傳學、細胞免疫學和分子生物學（即MICM）的檢查，作出更為精確的診斷，以綜合判斷患者的預后、進行危險度分層并制定相應的治療方案。

急性白血病如何診斷和治療？

1．診斷依據(jù)有不同程度的貧血、發(fā)熱、出血表現(xiàn)，肝、脾、淋巴結(jié)的腫大，骨骼和關(guān)節(jié)的疼痛與壓痛。血象白細胞增多。骨髓象原始細胞占全部骨髓有核細胞≥30％。根據(jù)分類診斷標準進行分型診斷。

2．鑒別診斷須與下列疾病相鑒別：骨髓增生異常綜合征，骨髓中原始細胞＜30％。某些感染引起的白細胞異常，如百日咳、風疹等病毒感染時，血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形態(tài)正常，骨髓象原始幼稚細胞均不增多。

【治療】

1．一般治療

（1）高白細胞血癥的緊急處理：當循環(huán)血液中白細胞數(shù)＞200×109／L時，?？僧a(chǎn)生白細胞淤滯癥。表現(xiàn)為呼吸困難，甚至呼吸窘迫、低氧血癥、反應遲鈍、言語不清、顱內(nèi)出血等。處理應用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞，同時給化療藥物水化，并預防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂。

（2）防治感染：本病常伴粒細胞減少，尤其在放療、化療后，故易感染。防治感染詳見有關(guān)章節(jié)。

（3）成分輸血支持：嚴重貧血時可吸氧、輸濃縮紅細胞維持血紅蛋白＞80g／L，但白細胞淤滯癥時不宜，因可增加血黏度。

（4）防治尿酸性腎?。河捎诖罅磕蛩岱e聚在腎小管，易引起尿酸性腎病?；颊邞囡嬎?4h持續(xù)靜脈補液，保持每小時尿量＞150ml／m2并為堿性?；熗瑫r給予別嘌醇100mg，3／d，以抑制尿酸合成。

（5）維持營養(yǎng)：予以患者高蛋白、高熱量、易消化飲食，必要時經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)。

2．抗白血病治療

（1）治療策略：

①誘導緩解治療，目標是使患者迅速獲得完全緩解，即本病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細胞絕對值≥1．5×109／L，血小板≥100×109／L，白細胞分類中無白血病細胞；骨髓中原粒細胞+早幼粒細胞≤5％，M3型除原粒細胞+早幼粒細胞≤5％外，還應無Auer小體，紅細胞及巨核細胞系列正常，元髓外白血??；化療是本階段的基礎(chǔ)和主要治療方法；

②緩解后治療，目的是爭取長期無病生存?；熀驮煅杉毎浦玻℉SCT）是本階段的主要治療方法。

（2）急性淋巴細胞白血病的治療：

①誘導緩解治療。長春新堿（VCR）和潑尼松（P）組成的VP方案，是急性淋巴細胞白血病誘導緩解治療的基本方案，長春新堿2mg，每周靜脈注射1次；潑尼松1mg／kg，每日分次口服，連續(xù)使用2～3周。

完全緩解期為3～8個月。VP加蒽環(huán)類藥物（如柔紅霉素，DNR）組成DVP方案，再加門冬酰胺酶（L-ASP）即為DVLP方案。柔紅霉素30mg／m2靜脈滴注，1／d，每2周1～3d用藥，共4周；長春新堿2mg，每周第1天靜脈注射1次，共4次；門冬酰胺酶10 000U靜脈滴注，1／d，第19天始連用10d；潑尼松1mg／（kg·d），連續(xù)使用4周。

②緩解后治療。十分必要。高劑量阿糖胞苷（HD Ara-C，1～9g／m2）和高劑量甲氨蝶呤（HD MTX，2～3g／m2）。方案已廣泛使用。

（3）急性非淋巴細胞白血病的治療：

①誘導緩解治療。國內(nèi)外普遍采用的所謂“標準”方案為DA（3+7）方案，柔紅霉素（DVR）45 mg／（m2·d），靜脈滴注，第1～3天；阿糖胞苷100 mg／（m2·d），靜脈滴注，第1～7天。

②緩解后治療。常用砷劑治療，成人用0．1％三氧化二砷（AS2o3，亞砷酸）注射液10ml稀釋于5％葡萄糖溶液或生理鹽水250～500ml中，靜脈滴注3～4h，1／d，4周為1個療程。

3．中醫(yī)辨證論治本病初期以邪盛為主，治療急宜解毒驅(qū)邪為先，兼以扶正；化療病情緩解后，早期邪消正傷，宜以扶正培本為主，輔以祛邪，晚期主要表現(xiàn)為正氣衰敗，治療當重在補虛扶正。

（1）氣血兩燔證：證見壯熱，汗出不退，口渴面赤，頭痛身痛，煩燥口苦，口舌生瘡，咽喉或齒齦腫痛，便秘尿赤，肛門腫痛，或見吐血、衄血、便血、尿血、皮膚瘀斑，甚至神昏譫語；舌質(zhì)紅絳，苔黃，脈數(shù)。治以清熱解毒，涼血止血。方用黃連解毒湯合清營湯加減。

（2）痰熱瘀阻證：證見脅下腫塊，頸腋起核，可伴發(fā)熱，胸悶脘痞，頭重納呆，肢體困倦，心煩口苦，口渴而不欲飲；舌質(zhì)紫黯，或有瘀點，瘀斑，苔黃膩，脈滑數(shù)。治以清熱化痰，活血散結(jié)。方用溫膽湯合桃紅四物湯加減。

（3）陰虛火旺證：證見皮膚瘀斑，鼻衄、齒衄，或低熱或五心煩熱，口苦咽干，盜汗，體倦乏力；舌質(zhì)紅，苔黃，脈細數(shù)。治以滋陰降火，涼血解毒。方用：知柏地黃丸合二至丸加減。

（4）氣陰兩虛證：證見低熱，手足心熱，面色蒼白，自汗盜汗，神疲乏力，頭暈心悸，腰膝酸軟；舌質(zhì)淡，脈沉細。治以益氣養(yǎng)陰，清熱解毒。方用參麥地黃湯加減。

【預后】本病若不經(jīng)特殊治療，平均生存時間3個月左右，經(jīng)特殊治療，生存時間明顯增加。

本文地址:http://www.mcys1996.com/zhongyizatan/47908.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: ＳＫＹ技術(shù)有助于ＡＬＬ細胞遺傳學診斷

下一篇: 白血病蛋白質(zhì)的線索