骨髓增生異常綜合征(簡稱MDS)現(xiàn)認為是一種造血干細胞的克隆性疾病,引起造血功能異常。主要表現(xiàn)為外周血中血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常,這種增生異常既不同于正常細胞增生,又不同于白血病增生,是一種介于兩者之間的病態(tài)增生,這種病可發(fā)展為白血病,但也有部分病人經治療疾病好轉,而不發(fā)展為白血病,另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡,病程中始終出現(xiàn)白血病的表現(xiàn),故不是所有MDS病例都一定會轉變成白血病。因此,MDS不等于白血病前期。MDS可是原發(fā)的,即原因不明?;蛟谢瘜W致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即為繼發(fā)性。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認為本病是發(fā)生在較早期造血干細胞,受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結果。[臨床表現(xiàn)]多數(shù)起病隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發(fā)病亦有增加。初發(fā)癥狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病,可做為就診的首發(fā)癥狀,持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現(xiàn)有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱,發(fā)熱與感染相關,呼吸道感染最多,其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大,少數(shù)病例有淋巴結腫大,為無痛性。[活性植物清髓療法]西安國醫(yī)腫瘤研究所的專家把治療骨髓增生異常綜合征作為主要研究課題,認為該病中醫(yī)屬“虛癆”、“髓毒”范疇,發(fā)病原因與環(huán)境污染、化學藥物以及放射性物質接觸有關。基本病機在于邪毒內蘊、腎精虧虛。腎主骨,生髓藏精為五臟之術。邪毒內蘊暗耗精血,導致腎精虧虛,表現(xiàn)為貧血、面色蒼白或面黃、口唇指甲蒼白、疲倦、乏力,甚者頭暈、心悸、氣短。邪毒化熱,則見發(fā)熱,熱迫血妄行可見鼻腔、牙齦出血,邪毒瘀滯見肝脾腫大。專家根據(jù)中醫(yī)傳統(tǒng)理論,結合現(xiàn)代科學技術,研制福星康血寧系列藥治療MDS。最新藥理學研究發(fā)現(xiàn),許多中藥能夠從基因分子水平調控造血細胞的增殖與分化。常用補腎生血中藥人參的有效成分人參皂甙能上調T淋巴細胞白介素-3、白介素-6基因的表達,從而促進這些造血癥調控因子的分泌,刺激造血細胞增殖,補血要藥枸杞有效成分枸杞多糖能下調血細胞凋亡基因Fas表達,上調抗凋亡基因Bcl-2的表達,從基因水平證實了其顯著的抗凋亡作用,當歸、川芎、丹參能上調骨髓單個核細胞Bcl-2/Bax比值,發(fā)揮抗凋亡作用。還有一些中藥具有促分化、促凋亡效應,如中藥亞砷酸通過降解PML/RARα基因產物,促進早幼粒細胞的分化與凋亡,白英能夠控制HL-60白血病細胞的增殖,并誘導凋亡,防己能夠下調多藥耐藥基因MDR的表達,逆轉細胞耐藥。人參、附子、丹參、肉桂等中藥,能夠誘導白血病細胞的分化成熟,還有一些中藥通過對造血基質細胞的影響,調控血細胞的分化與增殖?;谶@些研究,我們研制出生血調控療法治療MDS,使MDS的造血異常得到糾正,正常造血功能得以恢復。生血調控療法是中藥靜脈輸注、中藥口服、中藥穴位離子透入、中藥足浴等多種不同方法根據(jù)中醫(yī)理論內外并用的綜合治療方法。在臨床治療中,把MDS分為低危組與高危組。低危組多為難治性貧血(RA)、伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血(RAS)、難治性血細胞減少癥(RCMD)病人,以貧血為主表現(xiàn)為頭暈、疲倦乏力、心慌氣短、面色萎黃或蒼白、舌質淡脈細,治以補腎填精為主,積極促進正常血細胞生成,輔以解毒祛邪,抑制病態(tài)血細胞生成;高危組多為伴原始細胞增多的難治性貧血(RAEB)病人,以貧血伴發(fā)熱、出血、肝脾腫大舌暗苔黃者為主要表現(xiàn),治以解毒祛邪、化瘀生血為主,調控骨髓造血,抑制病態(tài)血細胞生成,輔以補腎填精,以促進正常造血。通過大量的臨床觀察,運用生血調控療法治療MDS,可使2/3的患者正常造血功能恢復,異常造血得到有效控制,大部分病人脫離輸血,恢復工作勞動能力。[專家提示]1、本病臨床表現(xiàn)以貧血、出血感染、全血細胞減少為主,容易誤診為再生障礙貧血、溶血性貧血、紅白血病等,因此在診斷前必須除外其他骨髓增生性疾病。對不明原因貧血或有出血傾向、發(fā)熱者應盡早作骨髓檢查及有關方面檢查,及早治療。若發(fā)展為急性白血病是本病最嚴重的后果。2、本病治療采用中西醫(yī)結合方法療效好。3、到正規(guī)醫(yī)院血液??圃\治,不可迷信偏方野藥。
你好
骨髓增生異常綜合征主要是骨髓中出現(xiàn)病態(tài)造血,正常造血異常。治療原則為糾正病態(tài)造血,促進正常造血。治療方法為中西醫(yī)結合治療。西醫(yī)此階段主要治療方法為小劑量化療、誘導治療。中醫(yī)治療主要為生血調控療法。
西醫(yī)醫(yī)院:北京大學第一人民醫(yī)院 北京大學人民醫(yī)院 協(xié)和醫(yī)院 301醫(yī)院。中醫(yī)醫(yī)院:北京西苑醫(yī)院 北京東直門醫(yī)院 石家莊平安醫(yī)院 。
骨髓增生異常綜合征的治療主要是根據(jù)具體分型和國際預后積分系統(tǒng)ipss積分進行預后的評估,指導治療。對于低危的mds患者治療上主要是改善生活質量,采用支持治療,促進造血,去甲基化治療和生物反應調節(jié)劑的治療。支持治療就是包括輸血、輸血小板、打升白針和抗感染這方面的治療。
促進造血治療就是可以運用雄激素、司坦唑醇、造血生長因子、tpo或者是Epo、b細胞局洛刺激因子等等改善患者的造血功能。對于有五q減綜合征的患者,可以用沙利度胺或者來那度胺取得比較良好的效果,但是免疫抑制劑主要適用于低微的mds患者,對于中高危的mds患者,主要是改善患者的自然病程,采用去甲基化的藥物,主要是地西他濱或者阿扎胞苷來改變基因的表達,從而減少輸血量和提高生活質量,延遲急性白血病轉換的可能性。
另外,對于臟器功能比較良好的mds患者或者比較年輕的,可以考慮使用聯(lián)合化療,比如可以用安華類的藥物聯(lián)合阿糖胞苷,也可以用于預激化療可以使用患者得到比較好的緩解。mds的患者化療后骨髓抑制期時比較長的,在這個期間要加強支持治療和隔離治療的。mds唯一可以治愈的方法就是異基因造血干細胞移植,對于ipss積分為高危的患者,第一步是考慮是否適合移植,尤其是年輕的、原始細胞增多的、半有預后不良染色體核型,這是首選異基因造血干細胞移植的。
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