成年再生障礙性貧血 貧血(AA)病人不管病情嚴重性如何,對免疫抑制劑(ISA)的治療反應(yīng)率較高,而且生存期長。
為比較骨髓移植治療(BMT)和免疫抑制治療在病人生存和長期并發(fā)癥上的差異,韓國漢城Hanyang大學(xué)的安(J.Ahn)和同事評估了229名用ISA及64名用BMT治療的成年AA病人。結(jié)果發(fā)現(xiàn),在行ISA(抗胸腺細胞球蛋白加環(huán)孢霉素)治療的156名重度或極重病人中,46.8%有完全或部分反應(yīng),7.1%復(fù)發(fā)。長期隨訪發(fā)現(xiàn)有急性白細胞增多癥、骨髓增生異常綜合征、突發(fā)性血紅素尿各一例。
這組病人的6年生存率為69%,與預(yù)后不良有關(guān)的因素有:治療反應(yīng)、疾病嚴重性和中性白細胞計數(shù)低(
在BMT治療組,82.8%保持了移植物,12.5%移植失敗,31.3%出現(xiàn)II至IV級急性移植物對宿主疾病,18.8%發(fā)展為慢性移植物對宿主疾病。6年生存率是79%,與ISA組的69%沒有顯著差異,但BMT組的復(fù)發(fā)率低于ISA。病人年齡、性別、最初的血小板計數(shù)、病因?qū)W、或治療用藥沒有顯著影響兩組病人的生存。
作者總結(jié),還需要研究更多病人和更長期地隨訪。詳見《國際血液學(xué)雜志》(Int J Hematol2003;78:2:133-138)上“重度或極重再障性貧血病人用免疫抑制藥或骨髓移植治療的后果:多中心試驗”一文。
這是一種非常成熟和先進的手術(shù)方法,這種手術(shù)是由血液科醫(yī)生進行的。首先要對再生障礙性貧血進行評估,然后提出具體的移植方案。骨髓移植根據(jù)造血干細胞的來源,分為自體骨髓移植和異基因造血干細胞移植。自體骨髓移植是預(yù)先取出病人的造血干細胞,在液氮中凍存,然后病人經(jīng)過預(yù)處理以后,再把凍存的造血干細胞快速溶解,再回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)的過程,這就是自體造血干細胞移植。異基因造血干細胞移植事先要抽取病人的外周血,然后到骨髓庫中尋找有沒有合適的配型,如果有完全相合的骨髓配型,病人經(jīng)過預(yù)處理方案,然后再把供者的造血干細胞取出來,回輸?shù)讲∪梭w內(nèi)的過程,讓別人的造血干細胞在病人體內(nèi)重建造血,這就是異基因造血干細胞移植。
首先是再障的發(fā)病機理,有以下三種可能:
1.造血干細胞的缺乏導(dǎo)致人體內(nèi)的血紅細胞數(shù)量減少,導(dǎo)致再生障礙性貧血的發(fā)病,由于骨髓造血干細胞的增殖能力下降,導(dǎo)致血紅細胞的生成受到一定的限制,從而引起人體的血紅細胞數(shù)量下降,造成供血不足。
2.造血微環(huán)境的缺陷 造血微環(huán)境主要包括骨髓微循環(huán)體積基質(zhì)。骨髓微環(huán)境是維持人體正常造血的必要條件,一旦微環(huán)境發(fā)生變化,就會影響人體重要的造血功能,影響血紅細胞的正常生成以及分化。
3.人體免疫系統(tǒng)的紊亂也是再障的發(fā)病機制,當(dāng)人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)紊亂時,就會導(dǎo)致人體內(nèi)出現(xiàn)T淋巴細胞的抗體,抑制人體血紅細胞的生成、分化、成熟。導(dǎo)致血紅細胞不足,危害身體健康。
環(huán)孢素就是通過抑制輔助性T細胞和殺傷性T細胞的活化、增殖,抑制T細胞,糾正T淋巴細胞亞群比例失調(diào),從而間接提高粒—巨噬細胞集落形成,改善造血環(huán)境。
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