老年人造血系統(tǒng)惡性腫瘤中,以慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤為多見,骨髓增生性疾病包括骨髓纖維化(MDS)、真紅細胞增生癥、原發(fā)性血小板增多癥也以老年人為常見。
老年人白血病發(fā)病率比較高。急性白血病以急性單核細胞白血病最為常見,慢性白血病以慢性淋巴細胞白血病最為常見。老年人急性白血病與成年人相比,起病相對較緩慢、隱匿,起病時以貧血為主要癥狀,其它癥狀較為少見。部分老年人則表現(xiàn)為低增生性白血病,血細胞減少、骨髓增生低下。由于老年人體質(zhì)較差,又常常合并有其它系統(tǒng)疾病,對強烈的化療不能耐受,預(yù)后較差。
慢淋約三分之二為60歲以上的老年人。起病緩慢,早期常常沒有癥狀,多在體檢或查血象時被發(fā)現(xiàn)。臨床以淋巴結(jié)腫大和肝脾腫大為主要表現(xiàn)。由于病程進展緩慢,多數(shù)患者生存期較長。
毛細胞白血病是一種比較罕見、比較緩慢的白血病,多數(shù)患者為老年人。該病起病隱匿,患者常常因乏力、巨脾而被發(fā)現(xiàn)。血象呈全血細胞減少。本病進展緩慢,患者生存期較長。
【臨床表現(xiàn)】 1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括:發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。2、 發(fā)熱和感染A、 發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一,可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴(yán)重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。 B、 感染的病原體以細菌多見,在發(fā)病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,須注意。3、 出血 出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴(yán)重,尤其是M3病人易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)和顱內(nèi)出血而死亡。 4、 貧血 早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血,以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。5、 白血病細胞浸潤體征A、 肝、脾腫大,淋巴結(jié)腫大 B、 神經(jīng)系統(tǒng):主要病變?yōu)槌鲅桶籽〗機、 骨與關(guān)節(jié):骨與關(guān)節(jié)疼痛是白血病的重要癥狀之一,ALL多見。D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現(xiàn)為斑丘疹、膿皰、腫塊、結(jié)節(jié)、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見于成人單核細胞白血病,后者則多表現(xiàn)為皮膚瘀斑、斑點等。E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見于AML-M5,嚴(yán)重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。 F、 心臟:大多數(shù)表現(xiàn)為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。 G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。 H、 胃腸系統(tǒng):表現(xiàn)為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。 J、 其他:子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經(jīng)周期紊亂。男性病人可有性欲減退?!驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】 1、 臨床癥狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。 2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結(jié)、肝脾腫大。3、 實驗室: A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現(xiàn)原始或幼稚細胞。B、骨髓象 骨髓有核紅細胞占全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血??;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。鑒別診斷: A、再生障礙性貧血; B、骨髓增生異常綜合征; C、惡性組織細胞??; D、特發(fā)性血小板減少性紫癜 白血病是造血系統(tǒng)的惡性疾病,白血病細胞分別由造血系統(tǒng)的粒、紅、巨核、淋巴及單核系細胞惡性轉(zhuǎn)化而來。 根據(jù)白血病發(fā)病的學(xué)說,白血病是由一個最先突變的干細胞經(jīng)過不斷增殖和發(fā)展而成的,一般認為當(dāng)體內(nèi)惡性細胞增殖至109~1011水平時就可在患者血中查出白血病細胞。 白血病細胞與其他腫瘤細胞一樣具有異常的形態(tài)、代謝及功能。它的生長極旺盛,失去分化成熟的能力及其相應(yīng)功能。不同的是就單個白血病細胞來說在光鏡下常常與相同階段的正常造血細胞難以區(qū)別,惡性特征不如實體瘤(癌或肉瘤)細胞那樣顯著。 另一方面白血病細胞較實體瘤細胞離散或游走能力更大,較早進入血液和浸潤其他器官和組織,一般不形成實體性、局限性腫塊或占位性病變,少數(shù)情況下可形成白色肉瘤或綠色瘤(粒細胞肉瘤)等。 白血病細胞是致病因素所致的分化障礙、成熟停滯,如粒系細胞停滯在原始階段則為原始粒細胞白血病,如停滯在早幼粒細胞階段,就成為急性早幼粒細胞白血病,如停滯在較成熟的階段,則為慢性白血病。 /tumor/leukemia/ 這個網(wǎng)站有詳細介紹,你自己去看一下
根據(jù)增生細胞類型,可分為粒細胞性、淋巴細胞性和單核細胞性三類。主要表現(xiàn)為感染、發(fā)熱、貧血和出血。
按白血病細胞分化程度可分為急性及慢性兩大類。
急性白血病
發(fā)病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常于半年內(nèi)死亡。根據(jù)白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血?。ˋLL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內(nèi)外通用的分型如下:
?、貯NLL分為8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血?。∕6)、巨核細胞型(M7);
②ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據(jù)細胞的免疫學(xué)特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發(fā)生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結(jié)腫大和胸骨壓痛,血常規(guī)和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高,有些病人已治愈,除輸血和抗感染等對癥支持治療外,聯(lián)合化療是當(dāng)前主要的治療方法,由于新的有效化療藥物的不斷涌現(xiàn)和聯(lián)合用藥方法的改進,完全緩解率已達80%以上;另外分化誘導(dǎo)劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導(dǎo)成熟,療效顯著,是近年來的重要發(fā)現(xiàn);骨髓移植可獲痊愈,但仍有一些問題尚待解決。
患者常突感畏寒、發(fā)熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血,嚴(yán)重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內(nèi)出血等,并出現(xiàn)進行性貧血,發(fā)展極為迅速。
療效根據(jù)類型和發(fā)現(xiàn)的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這里的緩愈指的是患者體內(nèi)不再有癌細胞,骨髓表現(xiàn)正常。 自50年代起,由于化學(xué)療法取得了重大進展,更多的人存活時間更長了。對于成人的淋巴性白血病(ALL),其緩愈率在80%-90%之間,若完全治愈的話,有40%的患者還可再多存活5年;對于骨髓性白血病(AML),其緩愈率在60%-70%之間,若完全治愈,有20%的患者至少還可存活3年。
對于該病患者,最緊要的是先控制住病情?;颊弑仨氉≡哼M行化學(xué)治療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,注意口腔衛(wèi)生,加強護理,進行無菌隔離,定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細胞數(shù)量很少,通常要進行血液和血小板輸送,以增強自然免疫功能和止血能力?;颊哌€要接受輸一些其他藥品以防化學(xué)治療過程中出現(xiàn)的一些副作用如惡心、嘔吐等。 ALL型患者在醫(yī)院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情,患者還要繼續(xù)接受1個月或更多時間的低劑量的化學(xué)治療和輻射治療,以徹底清除癌細胞。
對于急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈朗,能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否,骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特點近似,通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者。
骨髓移植分三個時期:準(zhǔn)備期、手術(shù)期、恢復(fù)期。首先控制患者的癌變白細胞,通常采取化學(xué)療法,有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來。手術(shù)期內(nèi),通過化學(xué)方式把骨髓清洗干凈,以避免與新注人的骨髓相排斥,然后接受捐獻者大約一湯匙的骨髓?;謴?fù)期是最為危險的時期,新植入的骨髓還沒有開始生產(chǎn)白細胞,病人隨時都有可能因感染而致死。直至2-6個星期之后,新骨髓才開始有效地生產(chǎn)血細胞。骨髓移植非常昂貴并且危險性極大,但它給AML型患者以及ALL型復(fù)發(fā)患者一個很好的生存機遇。
慢性白血病
起病緩慢,早期多無癥狀,常在看其他疾病驗血時無意中發(fā)現(xiàn),根據(jù)細胞類型又分為慢性粒細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血?。–LL)兩大類 。CML常有明顯脾腫大,白細胞計數(shù)常高達 100~200×109/升(L),骨髓粒細胞極度增生,以成熟和中、晚幼粒細胞為主,90% 以上有特征性的費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭,近來發(fā)現(xiàn)干擾素 α-2b有較好療效,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性變,治療同急性白血病,但預(yù)后更差。CLL 常有肝脾和淋巴結(jié)腫大,白細胞計數(shù)多為15~50×109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,主要是成熟淋巴細胞,早期常不需要治療,而有明顯淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧,也可放療,近年來發(fā)現(xiàn)干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病終末期的表現(xiàn),難以治療,但積極預(yù)防和控制感染會延長壽命。
慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種,因為此病一旦發(fā)展無法控制,一般僅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常為老年人患有,一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失,該種病也就無需治療了。如果淋巴結(jié)或其他器官出現(xiàn)腫脹,可通過一些口服化學(xué)性藥品加以控制,所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發(fā)展為急性血癌之前,口服藥可有效地控制。
CML型患者的癥狀達好幾年,CML型患者若攝取干擾素,還可把生命延長的更長。但不管如何治療,所有的CML型白血病最終都要發(fā)展為急性白血病,所以大夫一般建議患者進行骨髓移植?;煂τ诎籽』颊呤腔镜闹委?,接受化學(xué)治療的病人都經(jīng)歷了副作用的不適。許多放松療法--包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉松弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時注意攝取一些能增強免疫能力的維生素、營養(yǎng)物質(zhì)和其他中藥。
1、白血病的早期癥狀以出血為表現(xiàn)者近40%,出血可發(fā)生在全身各個部位,常見于皮膚不明原因的瘀斑,口腔、鼻腔、牙齦出血,月經(jīng)過多等。視物模糊往往提示白血病患者有眼底出血,劇烈的頭痛伴惡心、嘔吐往往提示患者有顱內(nèi)出血。
2.發(fā)熱:半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為白血病的早期癥狀,可為38度以下的低熱或39度甚至40度以上的高熱。多數(shù)為反復(fù)不規(guī)則的發(fā)熱。發(fā)熱時往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的癥狀,或尿頻、尿急等泌尿道感染癥狀,常造成誤診。此時如查一下患者的外周血,可見大量的異常細胞。
3.出血:白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%,出血可發(fā)生在全身各個部位。視物模糊往往提示患者有眼底出血,劇烈的頭痛伴惡心、嘔吐往往提示患者有顱內(nèi)出血。這同樣屬于白血病的早期癥狀。
4.淋巴結(jié)腫大:多數(shù)白血病患者都會有淋巴結(jié)腫大表現(xiàn),其中血癌細胞在骨髓內(nèi)大量增生造成,在輕敲白血病患者的胸骨就會引起劇烈疼痛;患者們更會有牙齦腫脹、肝脾腫大、頭痛和嘔吐等情況,當(dāng)血癌細胞穿滲進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)之后,人們的皮膚就會出現(xiàn)硬塊以及心包膜或是肋膜腔積水等癥狀。
1.臉色蒼白
急性白血病患者會有起病急驟,而且多數(shù)患者都是兒童及青少年,此時患者就會有發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等;一些老年及部分青年患
者的發(fā)病比較慢,此類型患者會以進行性疲乏無力、面色蒼白、勞累后心慌氣短、食欲缺乏、體重減輕或不明原因發(fā)熱等為主;病情嚴(yán)重一些的患者還會有抽搐、失
明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等情況。
2.發(fā)熱和感染
發(fā)熱是所有急性白血病患者都會出現(xiàn)的情況,病情程度不同就會有不同的發(fā)熱情況,而且發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎導(dǎo)致發(fā)熱的情
況最多,一些患者也會因為肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等感染而出現(xiàn)發(fā)熱;而耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也會導(dǎo)致此情況出現(xiàn),感染嚴(yán)重一些的患者
還會有敗血癥、膿毒血癥等,也提醒人們在發(fā)現(xiàn)這些情況之后就要及時來醫(yī)院診治。
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