急進(jìn)性腎炎

何為急進(jìn)性腎小球腎炎?

急性快速進(jìn)展性腎小球腎炎(簡稱急進(jìn)性腎炎)是一組病 情發(fā)展急驟，蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓等癥狀在數(shù)天、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)急劇惡化，出現(xiàn)少尿、無尿、腎功能衰竭，預(yù)后惡劣的腎小球腎炎的總稱。該病診斷須依 靠腎活檢，最主要的診斷是大量新月體充塞于腎小囊，受累腎小球占50%以上，伴有腎小 球毛細(xì)血管區(qū)域性纖維樣壞死，缺血及血栓形成，系膜基質(zhì)增生，腎小管壞死，腎間質(zhì)纖維化，炎細(xì)胞浸潤等改變。免疫熒光檢查將本病分為三種類型：I型:為抗腎小球基膜抗體型腎炎，表現(xiàn)為IgG和補(bǔ)體c，沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線條樣沉積；Ⅱ型:為免疫復(fù)合物型腎炎，表現(xiàn)為IgG和C3沿系膜及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積，Ⅲ型:為腎小球無IgG沉積，或沉積在腎小球的IgG是一不規(guī)則稀疏的局灶性沉積，與前兩者不同。本病預(yù)后差，病死率較高，5年存活率約25%。

急進(jìn)性腎炎的病因有哪些?

引起急進(jìn)性腎炎的疾病如下：

(1)原發(fā)性腎小球疾病:前驅(qū)有鏈球菌感染史或有前驅(qū)的胃腸道、呼吸道感染表現(xiàn)。按其發(fā)病機(jī)理分為3型；I型為抗腎小球基底膜抗體型，這類患者在血液中可直接找到抗腎小球基底膜抗體，電鏡下可見腎小球基膜內(nèi)側(cè)呈線狀沉積物；Ⅱ型為免疫復(fù)合物型，電鏡下可見腎小球基膜外有免疫復(fù)合體呈團(tuán)塊狀沉積；Ⅲ型腎小球無免疫復(fù)合物沉積或呈不規(guī)則的局灶性沉積。

(2)繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病：如增殖性腎小球腎炎(特別是Ⅱ型)、膜性腎病、IgA腎病。

(3)伴發(fā)于感染性疾?。杭毙枣溓蚓腥竞竽I炎、急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎、內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。

(4)伴發(fā)多系統(tǒng)疾??；系統(tǒng)性紅斑狼瘡，肺出血腎炎綜合征，過敏性紫癜，彌漫性血管炎如壞死性肉芽腫，過敏性血管炎及其他類型，混合性凝球蛋白血癥等。

急進(jìn)性腎炎有哪些臨床表現(xiàn)?

多為急驟起病，表現(xiàn)為少尿或無尿、血尿(常為肉眼血尿且反復(fù)發(fā)作)、大量蛋白尿、尿中有紅細(xì)胞管型，伴有或不伴有水腫和高血壓，病程進(jìn)展迅速，病情持續(xù)發(fā)展，致使腎功能進(jìn)行性損害，可在或數(shù)月發(fā)展至腎功能衰竭終末期。它可有三種轉(zhuǎn)歸：①在數(shù)周內(nèi)迅速發(fā)展為尿毒癥，呈急性腎功能衰竭表現(xiàn)；②腎功能損害的進(jìn)行速度較慢，在幾個(gè)月或一年內(nèi)發(fā)展為尿毒癥；③少數(shù)病人治療后病情穩(wěn)定，甚至痊愈或殘留不同程度腎功能衰竭。

急進(jìn)性腎炎的診斷要點(diǎn)是什么?

多數(shù)病例根據(jù)急性起病，病程迅速進(jìn)展，少尿或無尿，肉眼血尿伴大量蛋白尿和進(jìn)行性腎功能損害等典型臨床表現(xiàn)以及結(jié)合腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成病理形態(tài)改變，一般不難作出診斷，但要注意不典型病例。明確本病診斷后，尚應(yīng)區(qū)別特發(fā)性抑或繼發(fā)性，重視本病的基本病因診斷甚為重要。因?yàn)楦鞣N疾患引起急進(jìn)性腎炎的預(yù)后不同，且治療方法和效果也各異。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，急性鏈球菌感染后腎炎引起者預(yù)后較周身疾患引起者為好。此外，同樣是周身疾患引起者，如能早期診斷，如紫癜性腎炎引起者預(yù)后可能較多動(dòng)脈炎或肺出血—腎炎綜合征為佳，但這幾種疾患在診斷上容易混淆，應(yīng)注意鑒別。

急進(jìn)性腎炎一般治療需要注意哪些方面?

絕對(duì)安靜，臥床休息，無鹽、低蛋白飲食。維持和調(diào)整水與電解質(zhì)平衡，糾正代謝性酸中毒。少尿早期可考慮使用利尿劑(甘露醇山梨醇、速尿或利尿酸等)以及血管擴(kuò)張劑如多巴胺、酚妥拉明等有高血壓者應(yīng)控制血壓。

如何使用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療急進(jìn)性腎炎?

根據(jù)急進(jìn)性腎炎的病因和發(fā)病機(jī)理，應(yīng)用激素和免疫抑制劑是適宜的。越來越多的報(bào)道表明，激素與免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和苯丁酸氮芥等聯(lián)合治療，可使部分病人病情好轉(zhuǎn)，腎功能改善，少數(shù)病人的病理改變也有好轉(zhuǎn)。目前多主張用甲基強(qiáng)的松龍0.5-lg/d靜脈滴注，每日1次，連續(xù)3日為一療程。繼之,口服強(qiáng)的松40～80mg/d。間隔3—4天后重復(fù)1～2個(gè)療程。近年有報(bào)道用環(huán)磷酰胺靜脈滴注，每月1次，每次0.5-1g，連用6個(gè)月，并配合甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療取得療效者。

何為四聯(lián)療法，如何應(yīng)用?

四聯(lián)療法(又稱雞尾酒療法)是指皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯(lián)合使用。由于在本病的發(fā)病過程中，裂解的纖維蛋白原轉(zhuǎn)換為纖維蛋白多肽，它作為單核細(xì)胞的化學(xué)趨化物在新月體形成過程中起重要作用，因此抗凝藥與抗血小板聚集藥應(yīng)用具有一定的理化基礎(chǔ)。早年的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究觀察到肝素可以預(yù)防腎炎時(shí)新月體的形成，但以后的一系列研究工作未能證實(shí)這一結(jié)果。華法令在實(shí)驗(yàn)性腎炎模型中，預(yù)防新月體病變發(fā)生發(fā)展的作用也只有當(dāng)劑量大到引起出血性合并癥時(shí)才能發(fā)揮療效。具體方法：①肝素加入5%葡萄糖液250～500ml中靜滴，以凝血時(shí)間延長一倍或尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)量下降為調(diào)節(jié)藥量指標(biāo)，全日總量5000—20000Iu，5—10日后改用口服抗凝藥(如華法令等)治療。②口服抗血小板聚集藥物，如潘生丁、苯磺唑酮、鹽酸賽庚啶等。③環(huán)磷酰胺用法同前。④強(qiáng)的松60—120mg，隔日1次，或加用甲基強(qiáng)的松龍靜滴。

如何用血漿置換治療急進(jìn)性腎炎?

治療急進(jìn)性腎炎需采用強(qiáng)化治療方案，即每次置換血漿2—4L，每日或隔日一次。同時(shí)必須配合應(yīng)用激素或/和細(xì)胞毒藥物(強(qiáng)的松60mg/d、環(huán)磷酰胺3mg/kg.d)，以抑制置換后抗體、補(bǔ)體及凝血因子等致病蛋白質(zhì)的代償性合成增加。另外，若病情已達(dá)尿毒癥，還必須配合透析，因血漿置換療法對(duì)尿素氮、肌酐等小分子物質(zhì)的清除能力有限。該療法的主要副作用是并發(fā)細(xì)菌感染、出血、溶血、低血鈣、低血壓、心絞痛及過敏反應(yīng)等。血漿置換療法的主要作用機(jī)理為：①移除循環(huán)中的致病抗原、抗體或/和免疫復(fù)合物；②移除炎癥介質(zhì)，如補(bǔ)體及凝血因子，③通過移除循環(huán)中的抑制單核—巨噬系統(tǒng)的物質(zhì)，而增強(qiáng)該系統(tǒng)的作用，吞噬清除免疫復(fù)合物。血漿置換療法對(duì)急進(jìn)性腎炎I、Ⅱ、Ⅲ型療效均好，但因價(jià)格昂貴，目前Ⅱ、Ⅲ型少用。

急進(jìn)性腎炎的預(yù)后如何?

急進(jìn)性腎小球腎炎如不治療，短則數(shù)周或數(shù)月，長則1～2年內(nèi)死于尿毒癥。一般來說，本病的預(yù)后與纖維上皮新月體的數(shù)量關(guān)系極為密切。出現(xiàn)新月體的腎小球占50%以上者預(yù)后較差，在70%以上者幾乎沒有康復(fù)的希望。鏈球菌感染所致者預(yù)后較好，存活率為66%；非鏈球菌感染所致者預(yù)后較差，存活率僅8.8%。在單純性毛細(xì)血管外腎小球腎炎時(shí)，腎小球含新月體占50%為預(yù)后惡劣的象征；在鏈球菌后腎小球腎炎時(shí)新月體占75%者仍有可能恢復(fù)。此外，以壞死性腎小球腎炎為病理特點(diǎn)的患者預(yù)后較差.

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