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      干燥綜合癥
      
        
      
            醫(yī)案日記
            2023-06-13 08:46:06
        
      

        
      
           
      干燥綜合征(Sjogren Syndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征為口,眼和其他粘膜干燥,并經(jīng)常伴有某些自身免疫特征的風(fēng)濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤.干燥綜合征的人群發(fā)病率高達(dá)0.4-0.7%
      ，在老年人中可以高達(dá)3-4%而以中老年女性為多見。本病有系統(tǒng)性損害時(shí)如治療不當(dāng)
      ，可使內(nèi)環(huán)境紊亂，引起嚴(yán)重后果
      。
      病因（1）
      、自身免疫：干燥綜合征病人體內(nèi)檢測(cè)出多種自身抗體如抗核抗體
      、類風(fēng)濕因子
      、抗RNP抗體
      、抗SSA抗體
      、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下
      。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少
        ，反映了細(xì)胞免疫的異常
        。
      （2）、遺傳基礎(chǔ)：在對(duì)免疫遺傳的研究測(cè)定中
        ，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中
        ，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)
      ，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8
      、DR3
      、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)
      ，這說明干燥綜合征有遺傳傾向。
      （3）
      、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒
      、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)
      ，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺
      、淚腺
      、腎臟標(biāo)本中檢測(cè)出EB病毒及其DNA基因
      。
      主要癥狀
      1、口腔
      許多輕癥病人無明顯口腔表現(xiàn)
      ，就是有輕度口干
      ，也常被忽視，較重時(shí)出現(xiàn)明顯口干
      ，唾液分泌減少
      ，吃飯時(shí)口腔液體分泌少
      ，而不能進(jìn)干食，舌紅無苔
        ，吞咽困難
        ，可伴有牙齦炎
        、口角干裂
        、口臭等
        。
      2、眼
      眼干
        、癢痛
        、不流淚、怕光
        、視力模糊，可見紅眼病
        、眼睛內(nèi)有潰瘍
        ，有的可以出現(xiàn)突眼等。
      3
        、呼吸道
      鼻子干燥
        ，鼻中分泌物少，結(jié)干痂
        ；咽喉干燥
        ，不愿意發(fā)聲
        ；痰液粘稠，可有氣管炎
        、間質(zhì)性肺炎
        、肺不張等。
      4
      、消化道
      吞咽困難，胃腺萎縮
      ，形成萎縮性胃炎
      ，也可以有胰腺炎及肝脾腫大。
      5
      、泌尿道
      可以形成腎臟損害
      ，形成間質(zhì)性腎炎、腎小管性酸中毒
      ，腎性糖尿
      ，腎小球腎炎等
      。
      6、神經(jīng)系統(tǒng)
      中樞神經(jīng)受累者占到25%
      ，周圍神經(jīng)占10-43%
      ，表現(xiàn)有精神障礙
      、抽搐
      、偏盲
      、失語
      、偏癱
      、截癱、共濟(jì)失調(diào)等
      。
      7
      、肌肉關(guān)節(jié)
      可以有肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛
        ，也有的可以出現(xiàn)周期性麻痹
        。
      8、皮膚黏膜及淋巴
      干燥如魚鱗病樣
        ，有結(jié)節(jié)性紅斑
        、紫癜、雷諾現(xiàn)象
        、皮膚潰瘍
        、陰道干燥萎縮、淋巴結(jié)腫大等
        。
      9
        、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤
      10
      、化驗(yàn)檢查
      可有貧血
      、白細(xì)胞下降、血小板減少
      、嗜酸細(xì)胞增多
      、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高
      、循環(huán)免疫復(fù)合物增高
      、抗核抗體（ANA）陽性
      ，抗SSA及抗SSB陽性，類風(fēng)濕因子（RF）陽性等
      。
      診斷標(biāo)準(zhǔn)
      1
      、干燥性角膜炎
      2、口干燥癥
      3
      、血清中有下列一種抗體陽性：抗SS-A
      、抗SS-B、ANA>1：20
      、RF>1：20
      ，具備以上3條并除外其它疾病者可以確診
      。
      常規(guī)治療
      目前西醫(yī)無特效藥物
      ，可用0.5%甲基纖維素滴眼及涂口腔改善癥狀，未有系統(tǒng)性損害或合并其他自身免疫病時(shí)要應(yīng)用皮質(zhì)類固醇（激素）
      ，也可應(yīng)用免疫抑制劑、血漿置換術(shù)等方法
      。
      [臨床療效]治療15例
      ，痊愈7例，有效8例
      。見效時(shí)間最短5天
      ，最長25天
      ，平均15.1天。
      

          
      本文地址:http://www.mcys1996.com/zhongyizatan/67488.html.
      
          
      
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      ，吃野菜也成為時(shí)尚之舉。野菜的吃法很多
      ，可清炒
      ，可煮湯
      ，可做餡，營養(yǎng)豐富
      ，物美價(jià)廉
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