原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細(xì)胞系列增生為主的骨髓增殖性疾病。多見于40歲以上的成人。起病緩慢,臨床表現(xiàn)不一。輕者僅有頭昏、乏力,重者有出血、血栓形成,出血常為自發(fā)性,反復(fù)發(fā)作,常見于胃腸道及鼻衄;其次血尿及皮膚、粘膜瘀斑,但紫癜罕見;血栓發(fā)生率低于出血,常見肢體血管栓塞,引起手足麻木、疼痛,甚至壞疸,脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛,肺、腦、腎也可發(fā)生栓塞。
本病病因尚不明。血小板增多可能由于干細(xì)胞異常,導(dǎo)致持續(xù)性巨核細(xì)胞的增殖,因而血小板過度增生,加上過多的血小板從脾和肺臟儲(chǔ)存部分釋放入血有關(guān)。血小板壽命大多正常。
本病主要依據(jù)臨床自發(fā)性出血傾向、血栓形成、脾腫大等特點(diǎn)。血小板持續(xù)明顯增多,超過80萬/立方毫米。血片中血小板聚集成堆,大小不一,有巨形及畸形,偶見巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞增多或正常。骨髓各系增生明顯,以巨核細(xì)胞增生為主,原始及幼稚巨細(xì)胞增多,可見大量血小板形成。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療,可用馬利蘭、環(huán)磷酰胺等骨髓抑制性藥物、放射性核素磷及抗凝藥物。
本病似屬中醫(yī)“血證”范疇,與肝、腎兩臟關(guān)系較大。腎藏精,主骨生髓,養(yǎng)肝;肝藏血。起病緩慢,久病腎精虧虛,肝陰暗耗,則虛大內(nèi)積而動(dòng)血;若肝失疏泄,則氣滯血瘀,瘀血內(nèi)著,雍遏絡(luò)道,成為癥積,經(jīng)脈之中既有痰血踞住,則新血不能安行無恙,終必妄走而出血。故治宜滋腎清肝,疏以理氣,活血化瘀。
[臨床療效]治療[臨床療效]治療65例,血小板最高達(dá)158萬/立方毫米,服藥后其中62例,血小板恢復(fù)正常,骨髓檢查已正常,3例血小板正常,白細(xì)胞總數(shù)減少,骨髓象改善。
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