自身免疫性溶血性貧血(自身免疫性溶血性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷)

自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血系體內(nèi)產(chǎn)生自身抗體，吸附于紅細胞表面，使紅細胞破壞增速而引起的一組溶血性貧血。臨床可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。臨床表現(xiàn)有不同程度的貧血及黃疸、肝脾腫大；個別合并免疫性血小板減少而伴有出血癥狀。有的有冷凝集綜合征和陣發(fā)性寒性血紅蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮膚蒼白、發(fā)紺及疼痛，加溫后可恢復。實驗室檢查，冷凝集試驗(1:60以上)抗人球蛋白試驗陽性。由梅毒或病毒感染所致者有寒顫、高熱、貧血、黃疸、血紅蛋白尿等急性溶血表現(xiàn)，嚴重可危及生命，冷溶血試驗陽性。

本病病因原發(fā)性者原因不明；繼發(fā)性者多繼發(fā)于造血系統(tǒng)腫瘤、感染、藥物、結(jié)締組織病以及潰瘍性結(jié)腸炎、卵巢皮樣囊腫等。

本病診斷主要依據(jù)是抗人球蛋白試驗陽性。

現(xiàn)代醫(yī)學對本病的治療合用腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑。若藥物治療效果不佳者，可考慮作脾切除。嚴重急性患者宜用血漿交換術(shù)。冷凝集綜合征宜用烷化劑。血紅蛋白在5克以下可輸血。

中醫(yī)雖無本病記載，根據(jù)臨床觀察，冷凝集綜合征可屬“厥陰寒濕重征”。中醫(yī)認為人體陽氣體虛，復被寒濕侵襲經(jīng)絡(luò)，中陽不達四肢，血流凝滯，以致四肢末端凍冷發(fā)紫。治宜溫中宣陽化濕。

[臨床療效]治療10例，痊愈6例，顯效（四肢恢復溫暖，紫紺現(xiàn)象消失）3例，好轉(zhuǎn)（四肢冰冷及紫紺改變）1例。

自身免疫性溶血性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷

【分型】
分為原發(fā)性AIHA和繼發(fā)性AIHA另外AIHA主要依據(jù)自身紅細胞抗體的特性分類，目前分為3大類，即溫抗體型、冷抗體型和溫冷雙抗體型。其中每類中又有不同的亞型。
【臨床表現(xiàn)】
本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，溫抗體型AIHA極罕見；病情常反復，常多表現(xiàn)虛中夾實，本虛標實的特點。本病以虛為本，氣血雙虧，甚則脾腎具虛，病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便溏、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關(guān)系最為密切。標實或為濕熱之邪，或為寒邪；久病入絡(luò)致氣滯血瘀，晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結(jié)合，有血紅蛋白尿發(fā)作。

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