根據(jù)醫(yī)學(xué)資料分析,法樂四聯(lián)癥是兒科最常見的紫紺型先天性心臟病。法樂四聯(lián)癥由四種心臟畸形組成,即肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚。病驗(yàn)癥狀的嚴(yán)重程度與肺動脈狹窄的程度關(guān)系密切。紫紺是法樂四聯(lián)癥重要的癥狀,病驗(yàn)一般在生后5-6個月后逐漸出現(xiàn)紫紺,多在口唇、指(趾)中,嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)紫紺,呼吸急促、哭鬧、吃奶及活動后紫紺加重。嬰兒期還常在清晨喂奶時或睡醒后及大便后,突然出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促、大喘氣、紫紺明顯加劇,患兒煩躁不安,出汗,逐漸發(fā)展為神志不清,醫(yī)學(xué)上將這種表現(xiàn)稱為法樂四聯(lián)癥特有的缺氧發(fā)作狀態(tài),??晌<吧R虼艘坏┐_診為本病,病驗(yàn)均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)根治。應(yīng)注意的是,如病驗(yàn)在手術(shù)之前發(fā)生上述缺氧發(fā)作或感染性心內(nèi)膜炎等病均需進(jìn)行恰當(dāng)?shù)膬?nèi)科治療。具體治療措施如下:
1、外科手術(shù)根治性治療:法樂四聯(lián)癥的手術(shù)治療及其效果是家長所關(guān)心的問題。目前所進(jìn)行的手術(shù)根據(jù)矯正畸形,是在體外循環(huán)下(將人體的血液置入一套具有人類血液循環(huán)功能的儀器內(nèi)),以通過手術(shù)解除肺動脈狹窄,修補(bǔ)室間隔缺損。手術(shù)適宜年齡為學(xué)齡前期,但對于嬰兒缺氧發(fā)作頻繁,內(nèi)科治療無效者,醫(yī)生會根據(jù)孩子病情需要提前手術(shù)。術(shù)后病驗(yàn)紫紺可即刻消失,口唇,指(趾)呈現(xiàn)正常紅色,活動后不再氣促,基本上是個健康的孩子。
2、內(nèi)科治療:在施行外科治療前家長應(yīng)與醫(yī)生配合進(jìn)行一系列內(nèi)科治療,包括:合理喂養(yǎng)病驗(yàn),尤其在嬰幼兒時期應(yīng)注意平時多喂水,預(yù)防 脫水。在炎熱的夏季尤其應(yīng)侍證病驗(yàn)有足夠的水分?jǐn)z入。對有缺氧發(fā)作的嬰兒應(yīng)及時進(jìn)行診斷和治療,并按醫(yī)生的醫(yī)囑服一些減少缺氧發(fā)作的藥物,如心得安等。積極治療各種感染,注意口腔衛(wèi)生,及時治療齲齒,手術(shù)前后須服用抗生素,預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生,一旦發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎則須住院治療。
綜上所述,法樂四聯(lián)癥雖有四種心臟畸形,但目前可進(jìn)行手術(shù)根治畸形,因此如小兒患法樂四聯(lián)癥,家長切不可過分緊張、害怕。
1 法洛四聯(lián)癥是什么病法洛四聯(lián)癥是嬰兒后期最常見的青紫型先天性心臟病,約占所有先天性心臟病的百分之一十二,由法國醫(yī)師法洛特在1888年詳細(xì)描述了該病的改變和臨床表現(xiàn)故而得名其。法洛氏四聯(lián)癥有四種心臟的畸形構(gòu)成,第一右心室流出道梗阻;第二室間隔缺損;第三主動脈騎跨第四右心室肥厚。
2 嬰兒法洛四聯(lián)癥癥狀嬰兒法洛四聯(lián)癥癥狀常常表現(xiàn)為:
第一,青紫,多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,如唇、指趾甲床、球結(jié)膜,在哭吵、情緒激動、體力勞動等情況下青紫可逐漸加重。
第二,蹲踞癥狀,不會行走的小嬰兒常常喜歡大人抱起,雙下肢為屈曲狀,減少回心血量,減輕心臟負(fù)荷,年長兒多可出現(xiàn)蹲踞癥狀,與行走、游戲時,常常主動下蹲片刻。
第三,嬰兒處于長期的缺氧環(huán)境可出現(xiàn)杵狀指,表現(xiàn)為指趾末端, 毛細(xì)血管擴(kuò)張增生,膨大如鼓槌狀。
第四,陣發(fā)性缺氧發(fā)作,多見于嬰兒, 發(fā)生誘因?yàn)槌阅?、哭吵、情緒激動等,表現(xiàn)為陣發(fā)性的呼吸困難,嚴(yán)重時可出現(xiàn)突然的暈厥、抽搐。
3 法洛四聯(lián)癥蹲踞的原因蹲踞的原因是蹲踞時可使下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟的負(fù)荷,同時下肢動脈受壓,使體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,缺氧癥狀可以得到暫時的緩解。不會行走的寶寶常常喜歡大人抱起以雙下肢屈曲來減少回心血量。多發(fā)生于行走、游戲時常常下蹲片刻。
4 法洛四聯(lián)癥患兒缺氧發(fā)作的處理法洛四聯(lián)癥患兒缺氧發(fā)作時的處理,發(fā)作輕者可以使其胸膝位即可緩解,重者應(yīng)立即輸氧,給與相關(guān)藥物的治療,糾正酸中毒,平時應(yīng)注意去除引起缺氧發(fā)作的誘因,如貧血、感染,盡量保持患兒的安靜,經(jīng)上述處理,仍不能有效控制發(fā)作者,應(yīng)考慮急診外科手術(shù)修補(bǔ)。
先心病目前做有效的治療方法就是手術(shù)治療。
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