在我國14歲以下兒童死亡原因中惡性腫瘤僅次于意外傷害,居第二位,占兒童總死亡率的10.7%。天津市腫瘤醫(yī)院專家提醒,兒童腫瘤發(fā)病各年齡組均有,高峰年齡在5歲以下,男性發(fā)病率大于女性,一歲以內(nèi)治療效果最佳,家長應(yīng)做第一發(fā)現(xiàn)人。
我國兒童腫瘤的發(fā)病率約為104/100萬,年新發(fā)病例3萬余人,近年來還有上升的趨勢,惡性腫瘤已成為威脅兒童生命的主要疾病之一。
雖然兒童腫瘤生長快、病情進(jìn)展迅速,惡性程度較高,但對藥物、放射治療尤為敏感,治療效果明顯好于成年人,兒童腫瘤總體治愈率可達(dá)70%以上,而成人腫瘤的治愈率尚不足50%。專家提出,早期發(fā)現(xiàn)疾病線索非常重要,患兒家長(特別是患兒母親)往往是最早注意到這些線索的人。這就要求家長對孩子出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱,消瘦、不思飲食,面色蒼白、貧血及牙齦、鼻腔出血,或皮膚有出血點(diǎn),腹脹,或局部有包塊時應(yīng)提高警惕,盡早捕捉癥狀,及時把孩子送到兒童腫瘤??漆t(yī)院進(jìn)行診療,爭取治療時間,確保獲得較好的療效。
兒童腫瘤專家建議:孕婦和幼兒不要長期暴露于有致癌物污染的環(huán)境中;盡量避免接觸電離輻射、重金屬和裝修材料中的苯、甲醛、氡等有毒氣體;合理膳食,不可食用霉變食品,少食腌制燒烤及高溫加工食品,幼兒要少吃膨化食品,少飲碳酸飲料,多食新鮮蔬菜、水果,多吃豆制品、鮮奶等,主食要粗細(xì)搭配。
1.上皮性腫瘤
(1)良性上皮性腫瘤
1)乳頭狀瘤:腫瘤向表面外生性生長形成乳頭狀突起,并可呈菜花狀或絨毛狀外觀,由覆蓋上皮發(fā)生腫瘤的根部較狹窄形成蒂與正常組織相連鏡下每一乳頭都由具有血管的分支狀間質(zhì)組成軸心,其表面覆蓋的增生上皮因其起源部位不同,可為鱗狀上皮柱狀上皮或移行上皮在外耳道陰莖及膀胱和結(jié)腸的乳頭狀瘤較易轉(zhuǎn)變?yōu)槿轭^狀癌
2)腺瘤:由腺上皮發(fā)生的良性腫瘤,黏膜腺的腺瘤多呈息肉狀,腺器官內(nèi)腺瘤呈結(jié)節(jié)狀,且常有包膜,與周圍正常組織分界清晰,結(jié)構(gòu)與起始腺體十分相似,常具有一定的分泌功能,能分泌漿液和黏液,常見于甲狀腺涎腺卵巢乳腺等處
根據(jù)腺瘤的組成成分或形態(tài)特點(diǎn),可將腺瘤分為囊腺瘤纖維腺瘤多形性腺瘤和息肉狀腺瘤等類型
①囊腺瘤是由于腺瘤組織中的腺體分泌物淤積,腺腔逐漸擴(kuò)張并互相融合成大小不等的囊腔,因而得名主要見于卵巢,偶見于甲狀腺及胰腺,卵巢囊腺瘤有兩種類型:一種是黏液性囊腺瘤,常為多房性,囊壁光滑,少有乳頭狀增生另一種是漿液性乳頭狀囊腺瘤,腺上皮向囊腔內(nèi)呈乳頭狀增生,并分泌漿液,所以稱為漿液性乳頭狀囊腺瘤
②纖維腺瘤是女性乳腺最常見的良性腫瘤,除腺上皮細(xì)胞增生外,同時還伴有纖維結(jié)締組織增生這種腫瘤是女性常見的良性腫瘤
③多形性腺瘤好發(fā)于涎腺,特別是腮腺,過去常稱為混合瘤由腺組織黏液樣及軟骨樣組織等多種成分混合而成本瘤生長緩慢,但切除后常易復(fù)發(fā)
④息肉狀腺瘤發(fā)生于黏膜,呈息肉狀,有蒂與黏膜相連,多見于直腸其中表面呈乳頭狀或絨毛狀的惡變率較高結(jié)腸多發(fā)性腺癌性息肉病常有家族遺傳性,不但癌變率較高,并易早期發(fā)生癌變
(2)惡性上皮組織腫瘤:惡性上皮組織腫瘤統(tǒng)稱為癌,多見于40歲以上的人群,常以浸潤性生長為主,與周圍組織分界不清發(fā)生于皮膚黏膜表面者呈息肉狀或菜花狀,表面常有壞死及潰瘍形成,發(fā)生在器官內(nèi)者為不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀癌早期一般經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移,到晚期才發(fā)生血道轉(zhuǎn)移這與間葉組織惡性腫瘤有區(qū)別,惡性間葉組織腫瘤主要先經(jīng)血道轉(zhuǎn)移癌的常見類型有以下幾種:1)鱗狀細(xì)胞癌:常發(fā)生于原有鱗狀上皮覆蓋部位,如皮膚口腔唇子宮頸陰道食管陰莖等,也可發(fā)生于鱗狀上皮化生的部位如支氣管膽囊腎盂等處,正常時雖不由鱗狀上皮覆蓋,但可通過鱗狀化生而發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌肉眼呈菜花狀,可向深層浸潤生長分化好的鱗狀細(xì)胞癌可在鏡下觀察,層狀角化物稱為“癌珠”,分化較差的鱗癌無角化珠形成,甚至也無細(xì)胞間橋,瘤細(xì)胞呈明顯的異型性并見較多的核分裂像
2)基底細(xì)胞癌:多見于老年人面部,如眼瞼頰及鼻翼等處,由該處的原始上皮細(xì)胞或基底細(xì)胞發(fā)生癌巢主要由濃染的基底細(xì)胞樣的癌細(xì)胞構(gòu)成基底細(xì)胞癌生長緩慢,表面常形成潰瘍,并可浸潤破壞局部的深層組織,但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移基底細(xì)胞癌對放射治療敏感,臨床呈低度惡性經(jīng)過
3)移行上皮癌:膀胱腎盂等處移行上皮易發(fā)生,呈乳頭狀多發(fā)性,可潰破形成潰瘍或廣泛浸潤膀胱壁鏡下,癌細(xì)胞似移形上皮,呈多層排列,異型性明顯
4)腺上皮癌:較多見于胃腸膽囊子宮體等是腺上皮發(fā)生的惡性腫瘤,分化較好的具有腺樣結(jié)構(gòu)的稱為腺癌,分化差的常形成實(shí)體性癌巢,不形成腺腔的稱為實(shí)體癌
分泌黏液較多的稱為黏液癌,又稱膠體癌,常見于胃和大腸鏡下可見黏液聚集于癌細(xì)胞內(nèi),將核擠向一側(cè),使該細(xì)胞呈印戒狀,稱為印戒細(xì)胞
5)癌前病變非典型性增生及原位癌癌前病變:是指某些具有癌變的潛在可能性的病變,如長期存在不及時治療就有可能轉(zhuǎn)變?yōu)榘┏R姷陌┣安∽冇?①黏膜白斑:常見于口腔外陰等處黏膜由于鱗狀上皮的過度增生和過度角化并有一定異型性,長期不愈可轉(zhuǎn)變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌
②慢性子宮頸炎伴宮頸糜爛:這是婦科常見疾患,是在慢性宮頸炎基礎(chǔ)上,宮頸陰道部的鱗狀上皮被來自子宮頸管內(nèi)膜的單層柱狀上皮取代,可以轉(zhuǎn)變?yōu)閷m頸鱗狀細(xì)胞癌
③直腸結(jié)腸的腺瘤性息肉:單發(fā)多發(fā)均可發(fā)生癌變,有家族史的多發(fā)者,更易發(fā)生癌變
④乳腺增生性纖維囊性變:常因內(nèi)分泌失調(diào)引起,伴有導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀增生者易發(fā)生癌變
⑤慢性萎縮性胃炎及胃潰瘍:慢性萎縮性胃炎的胃黏膜上皮的腸上皮化生可發(fā)生癌變慢性胃潰瘍長期不愈,也可發(fā)生癌變,其癌變率大約為1%
⑥慢性潰瘍性結(jié)腸炎:在反復(fù)潰瘍和黏膜增生的基礎(chǔ)上可發(fā)生結(jié)腸腺癌
⑦皮膚慢性潰瘍:經(jīng)久不愈的皮膚潰瘍和瘺管特別是小腿慢性潰瘍可發(fā)生鱗狀上皮增生,易癌變
⑧肝硬化:慢性病毒性肝炎進(jìn)展為肝硬化,相當(dāng)一部分可進(jìn)一步進(jìn)展為肝細(xì)胞性肝癌
非典型性增生:非典型性增生是上皮細(xì)胞異乎常態(tài)的增生,形態(tài)呈現(xiàn)一定程度的異型性,但不足以診斷為癌,多發(fā)生于皮膚或黏膜表面的鱗狀上皮,也可發(fā)生于腺上皮這種非典型性增生如累及2/3以上尚未達(dá)到全層的為重度非典型性增生,很難逆轉(zhuǎn)而發(fā)生癌變癌前病變常通過這種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榘?br>原位癌:原位癌指黏膜鱗狀上皮層內(nèi)或皮膚表皮內(nèi)的重度非典型增生幾乎累及或累及上皮的全層,但尚未侵破基底膜而向下浸潤生長者稱為原位癌如子宮頸食管及皮膚的原位癌
2.間葉組織腫瘤(1)良性間葉組織腫瘤:這類腫瘤的分化成熟程度高,其組織結(jié)構(gòu)細(xì)胞形態(tài)硬度顏色等均與其發(fā)源的正常組織相似腫瘤生長慢,一般具有包膜常見的類型有以下幾種:1)纖維瘤:瘤組織內(nèi)的膠原纖維排成束狀,互相編織,纖維間含有纖維細(xì)胞,外觀呈結(jié)節(jié)狀,與周圍組織分界明顯,有包膜,切面呈灰白色常見于四肢及軀干的皮下此瘤生長緩慢,手術(shù)摘除后不再復(fù)發(fā)
2)脂肪瘤:好發(fā)于背肩頸及四肢近端的皮下組織,外觀為扁圓形或分葉狀,有包膜,質(zhì)地柔軟,色淡黃,有正常的脂肪組織的油膩感鏡下結(jié)構(gòu)與正常脂肪組織的區(qū)別在于脂肪瘤有包膜瘤組織分葉大小不規(guī)則,并有不均等的纖維組織間隔存在脂肪瘤一般無明顯癥狀,但也有引起局部疼痛癥狀者,很少惡變,手術(shù)易切除
3)脈管瘤:可分為血管瘤淋巴管瘤其中以血管瘤最為常見多為先天性發(fā)生,所以常見于兒童血管瘤全身都可發(fā)生,但以皮膚最為常見血管瘤可分為毛細(xì)血管瘤(由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成)海綿狀血管瘤(由擴(kuò)張的血竇構(gòu)成)及混合性血管瘤(即兩種改變并存)海綿狀血管瘤肉眼觀為地圖狀邊界清楚的無包膜紫紅色病損,呈浸潤性生長在皮膚或黏膜可呈突起的鮮紅腫塊,或呈暗紅色或紫紅色腫塊,壓之退色淋巴管瘤由增生的淋巴管構(gòu)成,內(nèi)含淋巴液淋巴管呈囊性擴(kuò)張并互相融合,內(nèi)含大量淋巴液,稱為囊性水瘤,此瘤多見于小兒
4)平滑肌瘤:常見于子宮胃腸瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細(xì)胞組成
細(xì)胞排列成束狀互相編織,核呈長桿狀,兩端鈍圓,核分裂像少見
5)骨瘤:常見于頭面骨及下頜骨,也可累及四肢骨鏡下可見骨瘤由成熟的骨質(zhì)組成,但失去其正常的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)和排列方向
6)軟骨瘤:分為外生性軟骨瘤和內(nèi)生性軟骨瘤鏡下可見腫瘤由成熟的透明軟骨組成,呈不規(guī)則的分葉狀切面呈淡藍(lán)色或銀白色,半透明,可有鈣化和囊性變
(2)惡性間葉組織腫瘤:惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱為肉瘤
癌與肉瘤的區(qū)別如下:1)癌的組織來源為上皮組織,肉瘤的組織來源為間葉組織
2)發(fā)病率:癌較常見,約為肉瘤的9倍,多見于40歲以上的成年人;肉瘤較少見,大多見于青少年
3)大體特點(diǎn):癌質(zhì)較硬色灰白較干燥,肉瘤質(zhì)軟色灰紅濕潤魚肉狀
4)組織學(xué)特點(diǎn):癌多形成癌巢,實(shí)質(zhì)與間質(zhì)分界清楚,纖維組織有增生;肉瘤細(xì)胞多彌漫分布,實(shí)質(zhì)與間質(zhì)分界不清,間質(zhì)內(nèi)血管豐富,纖維組織少
5)網(wǎng)狀纖維:癌細(xì)胞間多無網(wǎng)狀纖維,肉瘤細(xì)胞間多有網(wǎng)狀纖維
6)免疫組織化學(xué):癌細(xì)胞表達(dá)上皮標(biāo)記(如細(xì)胞角蛋白),肉瘤細(xì)胞表達(dá)間葉標(biāo)記(如波形蛋白)
7)轉(zhuǎn)移:癌多經(jīng)淋巴道轉(zhuǎn)移,肉瘤多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移
常見惡性間葉組織腫瘤:1)纖維肉瘤:是肉瘤中常見的一種發(fā)生部位與纖維瘤相似,好發(fā)于四肢皮下組織
分化好的纖維肉瘤瘤細(xì)胞呈梭形,異型性小,與纖維瘤有些相似分化不好的纖維肉瘤則有明顯的異型性纖維肉瘤分化好者生長較慢,轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)較少見,分化不好者生長較快,易發(fā)生轉(zhuǎn)移,切除后較易復(fù)發(fā)
2)惡性纖維組織細(xì)胞瘤:好發(fā)于下肢,其次是上肢深部軟組織及腹膜后,這是老年人最常見的軟組織肉瘤電鏡下,主要見成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞此外還可見原始間葉細(xì)胞肌纖維母細(xì)胞黃色瘤細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞異型性非常明顯,核分裂像常見大多數(shù)腫瘤中可見中等量或多量的慢性炎性細(xì)胞浸潤有的區(qū)域可見纖維母細(xì)胞呈車輻狀,被認(rèn)為有一定的診斷意義3)脂肪肉瘤:好發(fā)于大腿及腹膜后的軟組織深部,來自原始間葉組織,很少由皮下脂肪層發(fā)生多見于40歲以上的成人,極少見于青少年肉眼觀呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,表面常有一層假包膜,可似一般的脂肪瘤,切面可呈黏液樣外觀,或均勻一致呈魚肉狀本瘤的瘤細(xì)胞形態(tài)多種多樣,可見分化較差的星形梭形小圓形或呈明顯的異型性或多型性脂肪母細(xì)胞,胞漿內(nèi)可見多少和大小不等的脂滴空泡,也可見分化成熟的脂肪細(xì)胞
4)橫紋肌肉瘤:常見于10歲以下兒童,好發(fā)于頭頸泌尿生殖道及腹膜后鏡下由不同階段的橫紋肌母細(xì)胞瘤組成根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度排列結(jié)構(gòu)和大體特點(diǎn)可分為三種類型:胚胎性橫紋肌肉瘤腺泡狀橫紋肌肉瘤多型性橫紋肌肉瘤
5)平滑肌肉瘤:較多見于子宮和胃腸,患者多為中老年人鏡下見瘤細(xì)胞有不同程度異型性核分裂像的多少對判斷預(yù)后有重要意義
6)血管肉瘤:血管起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞,可發(fā)生于全身各器官和軟組織,尤以頭面部多見發(fā)生于軟組織的多見于皮膚,腫瘤內(nèi)部易有壞死出血,有擴(kuò)張的血管時,切面可呈海綿狀鏡下,分化較好者,瘤組織內(nèi)血管形成明顯,大小不一,形狀不規(guī)則,血管腔內(nèi)皮細(xì)胞有不同程度的異型性,可見核分裂像分化差的血管肉瘤,細(xì)胞常呈片團(tuán)狀增生,形成不明顯的不典型的血管腔或僅呈裂隙狀,瘤細(xì)胞異型性明顯,核分裂像多見
7)骨肉瘤:起源于骨母細(xì)胞,常見于青少年,好發(fā)于四肢長骨,尤其是股骨下端和脛骨上端X線可見特征性的Codman三角和日光放射狀影像
8)軟骨肉瘤:起源于軟骨母細(xì)胞,好發(fā)于盆骨,年齡多在40~70歲鏡下見軟骨基質(zhì)中散布有異型性的軟骨細(xì)胞出現(xiàn)較多的雙核巨核和多核瘤巨細(xì)胞
(3)神經(jīng)外胚葉源性腫瘤1)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤:起源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤,常見于3歲以下的嬰幼兒,是一種常染色體性遺傳病,并有家族史大多數(shù)發(fā)生在單側(cè)眼,但也可雙眼發(fā)生,肉眼觀呈黃白色或黃色的結(jié)節(jié)狀腫物,切面有明顯的出血和壞死,并可見鈣化點(diǎn)鏡下可見腫瘤由小圓細(xì)胞構(gòu)成,常只見核而胞漿不明顯,瘤細(xì)胞有時圍繞一空腔呈放射狀排列,形成菊形團(tuán)轉(zhuǎn)移一般不常見
2)色素痣與黑色素瘤:色素痣為良性錯構(gòu)瘤性畸形的增生性病變,按其在皮膚組織內(nèi)發(fā)生部位的不同,可分為交界痣皮內(nèi)痣混合痣三種黑色素瘤是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤大多見于30歲以上成人可由交界痣惡變而來,也可以一開始就是惡性鏡下可見瘤細(xì)胞呈巢狀條索狀或腺泡樣排列
(4)多種組織構(gòu)成的惡性腫瘤:腫瘤的實(shí)質(zhì)由兩種以上不同類型的組織構(gòu)成,稱為混合瘤常見的有畸胎瘤腎胚胎瘤癌肉瘤
1)畸胎瘤:根據(jù)組織分化成熟程度不同可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤根據(jù)外觀可分為囊性和實(shí)性良性畸胎瘤又稱為皮樣囊腫,多見于卵巢,呈囊狀惡性畸胎瘤多為實(shí)性,在睪丸比卵巢多見容易發(fā)生轉(zhuǎn)移,可轉(zhuǎn)移到盆腔及遠(yuǎn)處器官畸胎瘤還可見于縱隔骶尾部腹膜后松果體等處
2)腎胚胎瘤:又稱為腎母細(xì)胞瘤或Wilms瘤,由腎內(nèi)殘留的未成熟胚胎組織發(fā)展而來,多見于5歲以下的兒童,腫瘤成分多樣,除見由瘤細(xì)胞呈巢團(tuán)狀排列,類似幼稚的腎小球腎小管樣結(jié)構(gòu)此外,還可見到黏液組織橫紋肌軟骨等
3)癌肉瘤:同一種腫瘤中既有癌的成分又有肉瘤的成分
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