孩子在顱縫還沒有閉合之前發(fā)生腦積水,頭大是一個最為突出的特點。
造成腦積水的原因有三種。一是生成的腦脊液過多,二是腦脊液的吸收發(fā)生障礙,這兩種情況在臨床上都是比較少見的;而第三種腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙則是腦積水最常見的原因。
造成循環(huán)障礙也有諸多原因,如一些先天的不良因素可造成叫作大腦導(dǎo)水管的畸形,這種孩子在生后幾個月,父母就會發(fā)現(xiàn)自己孩子的頭比一般孩子大'通過CT檢查能很快確診。
大多數(shù)孩子患的腦積水是出生后的一些不良因素造成的。例如:患了腦膜炎、顱內(nèi)出血等,炎癥或出血可促使纖維組織增生,因而阻塞了腦脊液循環(huán)的通道。腦內(nèi)長瘤子更易造成循環(huán)通道的阻塞。
對那些癥狀較輕又無進展的腦積水患兒宜在內(nèi)科保守治療,可以服用一些藥物減少腦脊液的生成,并增加其排出,臨床最常用的一種藥物叫醋氮酰胺。另外我國傳統(tǒng)的中醫(yī)藥也可以幫助患兒減輕癥狀。中醫(yī)稱腦積水為解顱,一般采用五苓散加減和補腎地黃丸加減。
不管是中藥治療還是西藥治療都應(yīng)當(dāng)注意,防止孩子因過多使用上述脫水藥物而造成體內(nèi)的電解質(zhì)紊亂,給孩子造成新的疾患。對病情進展比較快又有嚴重的腦積水的孩子來說,手術(shù)是最好的治療方法。現(xiàn)在外科采用的手術(shù)方法很多,外科醫(yī)生會根據(jù)孩子不同的臨床癥狀和不同的病因,采用不同的方法,如解除病因的手術(shù),減少腦脊液產(chǎn)生的手術(shù)和腦脊液分流術(shù)。在科學(xué)技術(shù)高度發(fā)展的今天,腦積水的治療已不是一個難題。
50%的先天性腦積水病兒在2~5歲期間有自然緩解稱為靜止性腦積水,可不需治療。其余50%癥狀逐漸惡化稱為進行性腦積水,頭顱明顯增大,且大腦皮質(zhì)厚度超過1cm者,可采取手術(shù)治療,手術(shù)可分為以下幾種:
一、病因治療 切除占位病變,Arnold-Chiari畸形可作后顱凹及上頸椎板減壓術(shù),第四腦室閉鎖畸形可作四腦室正中孔切開解除梗阻,脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)減少腦脊液分泌等。
二、腦脊液分流術(shù) 對不能糾正病因且藥物治療效果差者,可根據(jù)病變情況及阻塞部位選用腦脊液顱內(nèi)或顱外分流術(shù),顱內(nèi)分流術(shù)常用腦室-小腦延髓池引流術(shù)及三腦室造瘺術(shù)等。顱外分流術(shù)中目前療效以腦室-心房分流術(shù)及腦室-腹腔分流術(shù)為好,但有感染及再阻塞的可能。
對于重度腦積水,智能低下已失明、癱瘓,且腦實質(zhì)明顯萎縮,大腦皮質(zhì)厚度小于1cm者,均不透宜手術(shù)。
?腦積水是指腦脊液容量的增加,導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的一種疾病,臨床以頭顱增大,前囟和顱縫開解為特征。臨床上根據(jù)腦脊液循環(huán)障礙的部位,可分為非交通性(阻塞性)和交通性兩型,前者腦脊液阻塞在第四腦室孔以上,后者腦脊液阻塞在第四腦室孔以下。 本病多見于6個月至7歲的小兒。腦積水患兒在病變進展過程中,常有煩躁、嗜睡、納呆、嘔吐等癥,甚至可以出現(xiàn)驚厥,重者常致失明,以及出現(xiàn)營養(yǎng)不良、智力發(fā)育障礙,大多不易養(yǎng)育,預(yù)后不良。但有部分輕癥患兒如能及時治療,??芍饾u緩解。與成人相比,兒童腦積水的臨床表現(xiàn)是根據(jù)病人的發(fā)病年齡而變化。在嬰兒急性腦積水,通常顱高壓癥狀明顯,骨縫裂開,前囟飽滿、頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見,并有怒張,用強燈光照射頭部時有頭顱透光現(xiàn)象。
病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異??奁?,雙眼球呈下視狀態(tài),上眼瞼不伴隨下垂,可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱日落現(xiàn)象。雙眼上、下視時出現(xiàn)分離現(xiàn)象,并有凝視麻痹、眼震等,這與導(dǎo)水管周圍的腦干核團功能障礙有關(guān)。由于腦積水進一步發(fā)展,腦干向下移位、展神經(jīng)和其他腦神經(jīng)被牽拉,出現(xiàn)眼球運動障礙。在2周歲以內(nèi)的兒童,由于眼球活動異常,出現(xiàn)弱視。視盤水腫在先天性腦積水中不明顯并少見,但視網(wǎng)膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。運動異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,癥狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴重時呈痙攣步態(tài),亦稱剪刀步態(tài),有時與腦性癱瘓難以區(qū)別。由于三室前部和下視丘、漏斗部受累,可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂,如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀。另外,脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動障礙,而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時,常有脊柱側(cè)彎。
?腦積水的治療可分為保守療法和手術(shù)治療兩種。保守治療要經(jīng)常保持頭高位,限制飲水,服用利尿劑,其效果不明顯。手術(shù)治療的方法較多,目前國內(nèi)使用最多的是腦室腹腔分流術(shù),就是通過手術(shù)將硅膠管一端放入側(cè)腦室,另一端放入腹腔,中間埋在皮下并通過防返流泵相連,使高壓的顱腔中的腦脊液流入腹腔。依靠腹膜的吸收功能重吸收,緩解腦室內(nèi)壓力,使腦細胞生長發(fā)育。 腦組織的發(fā)育在出生后仍繼續(xù)快速發(fā)展。腦組織出生時重350g,1歲時重900g,1歲后重量的增長才減慢速度,至成人腦重量1.5kg.所以,當(dāng)發(fā)現(xiàn)有小兒腦積水時,應(yīng)盡早做手術(shù),一些病人手術(shù)后的運動及智力有望到正常水平。
非手術(shù)治療
適用于早期或病情較輕,發(fā)展緩慢者,目的在于減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出,其方法有:
A:應(yīng)用利尿劑,如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。
B:經(jīng)前囟或腰椎反復(fù)穿刺放液。
手術(shù)治療
手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高(超過250mm水柱)或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下,已合并有嚴重功能障礙及畸形者,也可以進行手術(shù)治療但手術(shù)療效不佳。
手術(shù)方式:
⑴ 解除梗阻手術(shù)(病因治療):病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說,解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。
⑵ 減少腦脊液形成:如采用側(cè)腦室脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水,特別在分流手術(shù)失敗或不適合進行分流的患者。目前在內(nèi)鏡下進行電灼,可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。
⑶ 腦脊液分流術(shù)
①
腦室與腦池分流,如:側(cè)腦室與枕大池分流術(shù);②腦室體腔分流,如:腦室(或腦池)腹腔分流術(shù);③腦室胸腔分流術(shù);④腦脊液體外引流術(shù),如:側(cè)腦室鼓室分流
術(shù);⑤腦室與輸尿管分流術(shù);⑥腦脊液引入心血管系統(tǒng),如:腦室心房分流術(shù);⑦腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù); ⑧側(cè)腦室一心房分流術(shù);⑨側(cè)腦室一腹腔分流術(shù)。
術(shù)后并發(fā)癥
1 、分流系統(tǒng)堵塞:最為多見,一般在 50 %~ 70%左右。
2 、感染:發(fā)生率為 7%~ 10%,在兒童中更高達 30%以上。主要為腦室炎或腹膜炎。
3 、分流過度或不足:( 1 )過度分流綜合征 兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛,直立時加重而平躺后緩解。
CT 檢查顯示腦室小。( 2 )慢性硬膜下血腫或積液 多見于正常壓力腦積水術(shù)后,多為采用低阻抗分流管導(dǎo)致腦脊液過度引流、顱內(nèi)低壓所致。( 3
)腦脊液分流不足 病人術(shù)后癥狀不改善,檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當(dāng),導(dǎo)致腦脊液排出不暢。
4、裂隙腦室綜合征: 通常指分流手術(shù)后數(shù)年出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀,如頭痛、惡心、嘔吐及共濟失調(diào)、反應(yīng)遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發(fā)現(xiàn)腦室形態(tài)小于正常,檢查閥門通常按下后再沖盈緩慢,提示分流管腦室端阻塞。發(fā)病機制是由于長期腦脊液過度引流所致。
防止上述并發(fā)癥最有效的方法是采用可調(diào)壓分流系統(tǒng)進行分流。
5、其它并發(fā)癥:(1)癲癇,約 5%。(2)腦室端管的并發(fā)癥。如視神經(jīng)損傷等。(3)腹腔端管的并發(fā)癥。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。
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