小兒因腎臟疾病發(fā)生的浮腫往往輕重不一,病兒有輕度浮腫時(shí)從外表可以完全看不出來(lái),僅有體重的增加或在早晨起床時(shí)眼皮有些浮腫,常被家長(zhǎng)忽視;中或重度浮腫的病兒全身都有明顯的浮腫,體重可增加十幾公斤,不僅皮膚、皮下腫脹,男孩的陰囊、包皮,女孩的陰唇也會(huì)浮腫,還會(huì)出現(xiàn)胸腔及腹腔積水等。腎臟疾病引起浮腫也稱(chēng)腎性浮腫,其特點(diǎn)是:浮腫往往先由身體的某個(gè)部位開(kāi)始,逐漸向全身發(fā)展。因眼皮和頜下組織最松弛,所以往往是最先出現(xiàn)和最早發(fā)現(xiàn)浮腫的部位,以后往下逐漸發(fā)展至全身。
此外,浮腫的分布還可以隨身體變換不同的姿勢(shì)而改變,如孩子坐的時(shí)間長(zhǎng)了,雙腿浮腫會(huì)加重;平臥久了臉部浮腫會(huì)嚴(yán)重;若孩子總是偏一側(cè)睡覺(jué),則接觸床的半身浮腫明顯。
所以,當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子眼皮或身體其它部位有浮腫,同時(shí)出現(xiàn)腎臟病的癥狀,象尿少、尿血或尿少時(shí),就很有可能是腎性浮腫,應(yīng)到醫(yī)院進(jìn)行檢查。由于有些孩子只是輕微浮腫,外表??床怀鲎兓?,這時(shí)家長(zhǎng)可通過(guò)測(cè)量他們的體重來(lái)確定,如孩子的體重突然增加2公斤以上,可以肯定存在浮腫。至于確定引起浮腫的腎臟病是哪一種,還要由醫(yī)生根據(jù)孩子的癥狀和化驗(yàn)檢查才能診斷。
因腎小球上皮足突細(xì)胞腫脹融合,使原有涎酸糖蛋白結(jié)構(gòu)破壞,陰電荷消失而使帶負(fù)電荷的白蛋白通過(guò)而形成蛋白尿。
免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制 1、體液免疫參與:
包括免疫復(fù)合物(IC)、免疫球蛋白異常(血中IgG低下,分解增加,合成減少)、抗體生成減少等諸多因素。
2、細(xì)胞免疫異常:
循環(huán)中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少和功能降低而出現(xiàn)一系列異常變化。
3、補(bǔ)體系統(tǒng):
包括旁路途徑B因子不足影響機(jī)體對(duì)帶莢膜的大腸埃希桿菌、肺炎球菌的調(diào)節(jié)能力,補(bǔ)體活力下降,C5b-9(膜攻擊復(fù)合物)的出現(xiàn)等。
其他因素包括抗體直接損傷腎小球,中性多形核粒細(xì)胞(PMN)釋放蛋白溶解酶,產(chǎn)生活性氧,釋放陽(yáng)離子蛋白,單核細(xì)胞聚集釋放多種蛋白酶,膠原酶、氧自由基、細(xì)胞因子、血小板活化因子等均參與腎病發(fā)病機(jī)制。
診斷依據(jù)小兒腎病綜合征血化驗(yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)血漿白蛋白減少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5變?yōu)?.5,發(fā)生比例倒置,血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部及胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋,尿量明顯減少。
診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨牀表現(xiàn),凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑,而γ↓。
對(duì)激素耐藥(足量激素8周無(wú)效或有部分效應(yīng))、頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)(關(guān)年≥2次,1年≥3次者)及激素依賴(lài)的腎病,稱(chēng)為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一,可明確其病理分型、腎臟病變嚴(yán)重程度以指導(dǎo)治療。有高凝狀態(tài)的患兒凝血酶原時(shí)間縮短,血漿纖維蛋白原水平升高,血小板計(jì)數(shù)高于正常。激素治療過(guò)程中,如實(shí)然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化,提示腎靜脈血栓形成。此外,對(duì)原發(fā)病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。
注意事項(xiàng)
1、有高度浮腫、高血壓時(shí)應(yīng)臥牀休息。
2、無(wú)高度浮腫、高血壓的患兒,可適當(dāng)活動(dòng),如散步、上下樓。
3、加強(qiáng)日常清潔護(hù)理,注意飲食衛(wèi)生,不吃生冷油膩食物,不食用隔夜、變質(zhì)食物,防止消化道感染。
4、如蛋白轉(zhuǎn)陰,水腫消退,可正常上學(xué)、活動(dòng)。
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