如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的貧血叫做再生障礙性貧血,簡稱“再障”。骨髓就像一個工廠,它能生產(chǎn)出各種血細胞:紅細胞、白細胞和血小板,然后釋放到外周血里讓它們行使各自的功能。由此可知,再障時不僅有貧血即紅細胞的減少,還有白細胞和血小板的減少,所以再障又叫“全血細胞減少癥”。
發(fā)生再障的原因目前尚不清楚,一般將再障分為先天性和獲得性再障兩大類。先天性再障是指孩子在胚胎期即在母親宮內(nèi)發(fā)生的疾病,而獲得性再障是指孩子出生后才發(fā)生的疾病。
先天性再障是由一個叫范可尼(Fanconi)的醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)和報道的,所以又叫范可尼貧血。這是一種隱性遺傳性疾病,不是每代都有發(fā)病者,而且發(fā)病患兒的父母都帶有這種疾病的基因,但一般不表現(xiàn)出癥狀來。發(fā)病患兒除有紅細胞、白細胞和血小板減少外,還有多發(fā)性畸形表現(xiàn),如小頭、小眼球、拇指缺如或畸形、并趾畸形、耳廓畸形等,皮膚還可出現(xiàn)咖啡奶油樣的色素斑塊,部分病人智力低下,半數(shù)以上的男孩生殖器發(fā)育不全。
獲得性再障是小兒時期較多見的貧血之一,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射線、有機溶劑、某些藥物如氯霉素、環(huán)磷酰氨、阿糖胞苷等可誘發(fā)再障,近年來肝炎病毒感染引起的再障也逐漸增多,這類再障稱為“繼發(fā)性再障”;還有50%的病人找不到原因,所以稱這類再障為“特發(fā)性再障”。
再障的治療首先要盡可能地祛除病因,避免骨髓的進一步損害。同時給予(1)對癥治療職輸血,有感染時抗感染治療等;(2)促進骨髓造血功能恢復如給予激素類藥物及紅細胞生長因子等;(3)免疫抑制劑如甲基強的松龍對急、重癥再障有一定療效,這是因為近年來發(fā)現(xiàn)免疫因素參與了再障的發(fā)生;(4)骨髓移植,這是治療急、重癥再障最有效的方法,但由于前骨髓供體來源少、移植費用昂貴,所以還不能普遍開展。
再生障礙性貧血(AA,簡稱再障),是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。
再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化,也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代,取代的數(shù)量越大則貧血越嚴重。根據(jù)起病緩急、病情輕重、骨髓破壞程度和轉(zhuǎn)歸等,分為急性和慢性兩型。在我國經(jīng)部分地區(qū)調(diào)查,每10萬人中有1.87 ~2.1人發(fā)病,與日本報道的發(fā)病率相近。各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見,男性多于女性。急性型與慢性型病例的比例為1∶4.6。
再生障礙性貧血似屬中醫(yī)學“虛勞”、 “虛損”及“血證”的范疇。以往認為是不治之癥,經(jīng)過40多年來中西醫(yī)結(jié)合治療的實踐,對其預后已有改觀。據(jù)調(diào)查,平均死亡年齡延長,病死率下降,患病率增高。
再生障礙性貧血,通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染。
治宜補腎為本,兼益氣活血。常用中藥為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。
再障貧血的定義: 再生障礙性貧血(簡稱再障):是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征。是危害青、少、壯年身心健康的使其五臟六腑造血功能衰竭的一組綜合癥。在血液病中(包括溶血貧血、缺鐵貧血、骨髓纖維貧血、粒細胞白血病、地中海貧血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“軟癌”之稱,白血病有“血癌”之稱。在世界上發(fā)病率最高的國家為奧地利,在我國也不例外,發(fā)病率為總?cè)丝诘?0萬分之4-6 ,其中山東﹑黑龍江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江蘇為高。 再障的特點: (1)全血細胞減少而出現(xiàn)相應的臨床癥狀,如白細胞減少則病人易感染,出現(xiàn)發(fā)熱等;紅細胞減少而見心悸、乏力、頭暈等;血小板減少則見出血情況; (2)骨髓增生低下,黃髓增加呈脂肪化,而造血組織(紅髓)減少; (3) 一般常用的抗貧血藥治療無效。 “再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢輕型之分。骨髓生血功能有中毒減低,低下活躍之分。 急性“再障”,潛伏期短來勢兇猛,癥狀突發(fā)。最易感染,高燒不退,出血。出血不定部位,發(fā)燒不定時間,感染易在頭部和口腔內(nèi)發(fā)作。(牙齒腫痛﹑舌爛﹑耳腫痛﹑鼻內(nèi)腫痛﹑口內(nèi)血泡﹑粘膜發(fā)炎)有的在腰部出現(xiàn)皰疹,各種血細胞急劇下降,死亡率高。但是,病情來勢隨猛,一旦控制,恢復較快。 急慢性“再障”的特點基本相同,只是來勢較緩慢,容易控制,危險性小,死亡率低,恢復健康快。 患急慢性“再障”的原因: 因為每個人的身體的健康程度不同﹑免疫能力強弱不同﹑地區(qū)的不同﹑環(huán)境的不同﹑年齡的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵襲臟腑的不同,所以導致“再障”的急慢就不同,需要治愈的時間就不一樣。病毒侵襲人體內(nèi)部越多,體內(nèi)臟腑骨髓的造血功能破壞就更加嚴重,發(fā)作急,各種血細胞急降,即為急性“再障”,反之則是慢性“再障”。 再障的一般誘因: 藥物:氯霉素﹑合霉素﹑新諾明﹑辛苛芬﹑綠丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。 化學因素:砷﹑奔﹑鉛中毒等。 農(nóng)藥中毒:3911﹑1059﹑1605等。 物理因素:電離子輻射﹑X線輻射﹑核輻射等。 病理分析: 根據(jù)皇帝內(nèi)經(jīng)學說:陰靜﹑陽動;陽化氣﹑陰成形;味歸形﹑形歸氣;氣歸精﹑精歸化;精食氣﹑形食味;化生精﹑氣生形;味傷形﹑氣傷精;精化為氣﹑氣傷于味等。因人體內(nèi)有五臟六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑腎)造出的各種血細胞為:紅﹑白血球,血小板,血色素,淋巴……再障患者為全血細胞減少,淋巴增高,說明五臟六腑的功能都被病毒破壞,使機體免疫功能減退,臟腑之間的生、克、侮的正常轉(zhuǎn)化關(guān)系失調(diào),事物的精微吸收受到阻礙,飲食后不能正常的轉(zhuǎn)化、吸收,而失去了精、氣、神、血、津液的生成,又導致了各種血細胞的再生。 再障患者的共同點: 患“再障”后各種血細胞都會下降,淋巴增多,淋巴細胞在70%以上的易患急性再障、發(fā)燒、出血?!霸僬稀被颊吖撬锜o造血功能,血色素在6g以下的易輸血維持。輸血的量與病情的轉(zhuǎn)變有關(guān)?;技甭霸僬稀焙螅钆赂忻?、發(fā)燒、爆怒生氣、自然腹瀉、勞累過度、出血。每遇這六種情況,血細胞都會下降?!霸僬稀被颊呓Y(jié)婚后病情會加重?!霸僬稀辈贿z傳,不傳染,也不影響生育。 頭暈、心慌、乏力、鼻衄、齒衄、耳鳴、耳衄、舌衄、皮膚有出血點;有的便血、尿血、嘔吐、消化道出血、腦出血;婦女月經(jīng)量大,時間長;易感冒、發(fā)燒、胸悶氣短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、飲食不佳、浮腫等。 臨床癥狀:
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