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什么是再生障礙性,(什么才是再生障礙性貧血)

醫(yī)案日記 2023-06-13 22:38:29

什么是再生障礙性,

如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的貧血叫做再生障礙性貧血

,簡稱“再障”
。骨髓就像一個工廠,它能生產(chǎn)出各種血細胞:紅細胞
、白細胞和血小板,然后釋放到外周血里讓它們行使各自的功能
。由此可知,再障時不僅有貧血即紅細胞的減少
,還有白細胞和血小板的減少
,所以再障又叫“全血細胞減少癥”

發(fā)生再障的原因目前尚不清楚

,一般將再障分為先天性和獲得性再障兩大類
。先天性再障是指孩子在胚胎期即在母親宮內(nèi)發(fā)生的疾病
,而獲得性再障是指孩子出生后才發(fā)生的疾病

先天性再障是由一個叫范可尼(Fanconi)的醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)和報道的

,所以又叫范可尼貧血
。這是一種隱性遺傳性疾病
,不是每代都有發(fā)病者
,而且發(fā)病患兒的父母都帶有這種疾病的基因
,但一般不表現(xiàn)出癥狀來。發(fā)病患兒除有紅細胞
、白細胞和血小板減少外,還有多發(fā)性畸形表現(xiàn)
,如小頭
、小眼球、拇指缺如或畸形
、并趾畸形
、耳廓畸形等,皮膚還可出現(xiàn)咖啡奶油樣的色素斑塊
,部分病人智力低下
,半數(shù)以上的男孩生殖器發(fā)育不全。

獲得性再障是小兒時期較多見的貧血之一

,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射線
、有機溶劑、某些藥物如氯霉素
、環(huán)磷酰氨
、阿糖胞苷等可誘發(fā)再障
,近年來肝炎病毒感染引起的再障也逐漸增多
,這類再障稱為“繼發(fā)性再障”
;還有50%的病人找不到原因
,所以稱這類再障為“特發(fā)性再障”。

再障的治療首先要盡可能地祛除病因

,避免骨髓的進一步損害。同時給予(1)對癥治療職輸血
,有感染時抗感染治療等;(2)促進骨髓造血功能恢復(fù)如給予激素類藥物及紅細胞生長因子等
;(3)免疫抑制劑如甲基強的松龍對急、重癥再障有一定療效
,這是因為近年來發(fā)現(xiàn)免疫因素參與了再障的發(fā)生
;(4)骨髓移植
,這是治療急
、重癥再障最有效的方法,但由于前骨髓供體來源少
、移植費用昂貴
,所以還不能普遍開展。

什么才是再生障礙性貧血

再生障礙性貧血(AA

,簡稱再障)
,是由多種原因引起的骨髓干細胞
、造血微環(huán)境損傷以及免疫機制改變,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭
,出現(xiàn)以全血細胞(紅細胞
、粒細胞
、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。

再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化
,也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代
,取代的數(shù)量越大則貧血越嚴(yán)重。根據(jù)起病緩急
、病情輕重、骨髓破壞程度和轉(zhuǎn)歸等
,分為急性和慢性兩型
。在我國經(jīng)部分地區(qū)調(diào)查,每10萬人中有1.87 ~2.1人發(fā)病
,與日本報道的發(fā)病率相近
。各年齡組均可發(fā)病
,但以青壯年多見,男性多于女性
。急性型與慢性型病例的比例為1∶4.6


再生障礙性貧血似屬中醫(yī)學(xué)“虛勞”
、 “虛損”及“血證”的范疇
。以往認(rèn)為是不治之癥,經(jīng)過40多年來中西醫(yī)結(jié)合治療的實踐
,對其預(yù)后已有改觀
。據(jù)調(diào)查
,平均死亡年齡延長,病死率下降
,患病率增高

再生障礙性貧血是怎樣的病?有什么治愈的方法?

再生障礙性貧血,通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征,病因不明

。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下
、全血細胞減少和貧血
、出血
、感染

治宜補腎為本,兼益氣活血
。常用中藥為鹿角膠
、仙茅
、仙靈脾、黃芪
、生熟地
、首烏、當(dāng)歸
、蓯蓉
、巴戟
、補骨脂、菟絲子
、枸杞子、阿膠等

什么是再生障礙性貧血

再障貧血的定義: 再生障礙性貧血(簡稱再障):是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征

。是危害青、少
、壯年身心健康的使其五臟六腑造血功能衰竭的一組綜合癥
。在血液病中(包括溶血貧血
、缺鐵貧血、骨髓纖維貧血
、粒細胞白血病
、地中海貧血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%
,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“軟癌”之稱
,白血病有“血癌”之稱。在世界上發(fā)病率最高的國家為奧地利
,在我國也不例外
,發(fā)病率為總?cè)丝诘?0萬分之4-6 ,其中山東﹑黑龍江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江蘇為高
。 再障的特點: (1)全血細胞減少而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀
,如白細胞減少則病人易感染,出現(xiàn)發(fā)熱等
;紅細胞減少而見心悸、乏力
、頭暈等;血小板減少則見出血情況
; (2)骨髓增生低下
,黃髓增加呈脂肪化,而造血組織(紅髓)減少
; (3) 一般常用的抗貧血藥治療無效。 “再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢輕型之分
。骨髓生血功能有中毒減低
,低下活躍之分。 急性“再障”,潛伏期短來勢兇猛
,癥狀突發(fā)
。最易感染
,高燒不退
,出血。出血不定部位
,發(fā)燒不定時間
,感染易在頭部和口腔內(nèi)發(fā)作。(牙齒腫痛﹑舌爛﹑耳腫痛﹑鼻內(nèi)腫痛﹑口內(nèi)血泡﹑粘膜發(fā)炎)有的在腰部出現(xiàn)皰疹
,各種血細胞急劇下降,死亡率高
。但是
,病情來勢隨猛,一旦控制
,恢復(fù)較快。 急慢性“再障”的特點基本相同
,只是來勢較緩慢
,容易控制,危險性小
,死亡率低,恢復(fù)健康快
。 患急慢性“再障”的原因: 因為每個人的身體的健康程度不同﹑免疫能力強弱不同﹑地區(qū)的不同﹑環(huán)境的不同﹑年齡的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵襲臟腑的不同
,所以導(dǎo)致“再障”的急慢就不同
,需要治愈的時間就不一樣。病毒侵襲人體內(nèi)部越多
,體內(nèi)臟腑骨髓的造血功能破壞就更加嚴(yán)重
,發(fā)作急,各種血細胞急降
,即為急性“再障”,反之則是慢性“再障”
。 再障的一般誘因: 藥物:氯霉素﹑合霉素﹑新諾明﹑辛苛芬﹑綠丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。 化學(xué)因素:砷﹑奔﹑鉛中毒等。 農(nóng)藥中毒:3911﹑1059﹑1605等
。 物理因素:電離子輻射﹑X線輻射﹑核輻射等
。 病理分析: 根據(jù)皇帝內(nèi)經(jīng)學(xué)說:陰靜﹑陽動;陽化氣﹑陰成形;味歸形﹑形歸氣
;氣歸精﹑精歸化
;精食氣﹑形食味;化生精﹑氣生形
;味傷形﹑氣傷精
;精化為氣﹑氣傷于味等。因人體內(nèi)有五臟六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑腎)造出的各種血細胞為:紅﹑白血球,血小板
,血色素
,淋巴……再障患者為全血細胞減少,淋巴增高
,說明五臟六腑的功能都被病毒破壞
,使機體免疫功能減退
,臟腑之間的生、克
、侮的正常轉(zhuǎn)化關(guān)系失調(diào)
,事物的精微吸收受到阻礙,飲食后不能正常的轉(zhuǎn)化
、吸收,而失去了精
、氣、神
、血
、津液的生成,又導(dǎo)致了各種血細胞的再生
。 再障患者的共同點: 患“再障”后各種血細胞都會下降,淋巴增多,淋巴細胞在70%以上的易患急性再障
、發(fā)燒
、出血?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">!霸僬稀被颊吖撬锜o造血功能
,血色素在6g以下的易輸血維持
。輸血的量與病情的轉(zhuǎn)變有關(guān)?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">;技甭霸僬稀焙?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">,最怕感冒
、發(fā)燒、爆怒生氣
、自然腹瀉
、勞累過度、出血
。每遇這六種情況,血細胞都會下降
。“再障”患者結(jié)婚后病情會加重
?div id="4qifd00" class="flower right">
!霸僬稀辈贿z傳,不傳染
,也不影響生育
。 頭暈、心慌
、乏力
、鼻衄、齒衄
、耳鳴、耳衄、舌衄
、皮膚有出血點;有的便血
、尿血
、嘔吐
、消化道出血
、腦出血;婦女月經(jīng)量大
,時間長;易感冒
、發(fā)燒
、胸悶氣短
、肩痛
、腰痛、四肢疼痛
、飲食不佳、浮腫等
。 臨床癥狀:

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