嬰幼兒肝腎綜合征

嬰幼兒肝腎綜合征

嬰幼兒肝腎綜合征嬰兒肝炎綜合征是指1歲以?xún)?nèi)嬰兒（包括新生兒）由不同病因引起，主要以黃疸、肝功能損害、肝或脾大的一組癥狀。近年研究認(rèn)為本病是由某種病原使圍生期感染造成之生理性膽汁淤滯的增強(qiáng)與延續(xù)，肝活檢可見(jiàn)肝細(xì)胞多核巨細(xì)胞和炎癥改變。

本病多起病緩慢，主癥是黃疸，可緊接生理黃疸后持續(xù)不退或生后2~3周逐漸出現(xiàn)持續(xù)性黃疸，多表現(xiàn)為時(shí)淺時(shí)深，4個(gè)月內(nèi)可逐漸消退，也有長(zhǎng)達(dá)1年之久者。糞便呈淺黃色甚則呈白陶土色，尿色深黃。部分病人有惡心嘔吐，腹瀉，發(fā)熱，或有精神萎靡.昏睡等。肝臟有輕度乃至中度腫大，脾臟輕度腫大。少數(shù)還伴有溶血性貧血。

病因有：1）感染性：有病毒性感染，如巨細(xì)胞病毒（CMV）、肝炎病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒、腸道病毒、皰疹病毒、腺病毒、黃熱病毒等。也有各種細(xì)菌感染及弓形體感染。2）先天性代謝異常性疾病：如肝豆?fàn)詈俗冃?、半乳糖血癥、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏癥等。3）肝內(nèi)或肝外膽道異常：如先天性膽道閉鎖。

診斷：1）新生兒及嬰幼兒的黃疸；2）熱程較長(zhǎng)、熱度過(guò)高、血象過(guò)高或過(guò)低時(shí)；3）黃疸長(zhǎng)期持續(xù)不退；4）伴明顯貧血；5）伴多系統(tǒng)損害征象。

本病現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無(wú)特殊療法，主要是積極治療原發(fā)病和對(duì)癥處理。腎上腺皮質(zhì)激素未能證實(shí)對(duì)本病有效，僅可減輕黃疸程度。

本病在中醫(yī)屬“胎黃”范疇。其主要原因?yàn)闈駸嶂埃瑸槿槟甘軡駸岫鴤饔谔?，稟先受邪，濕熱蘊(yùn)結(jié)肝脾，膽由于熱郁，阻滯不通，膽汁不尋常道外溢肌膚而成黃疸?？煞譃闈駸崽S，治以清熱利濕退黃；邪毒胎黃，治以清熱解毒涼血退黃；瘀血胎黃，治以活血化瘀養(yǎng)肝健脾；寒濕胎黃，治以健脾溫中化濕等。

[臨床療效]采用純中藥治療本病190例，痊愈（皮膚、鞏膜黃染完全消退，肝功能正常）178例；好轉(zhuǎn)（皮膚、鞏膜黃染完全消退，肝功能尚未全部恢復(fù)正常）12例。治愈率為93.6%。

小兒腎病綜合征的檢查

一般來(lái)說(shuō)，小兒腎病綜合征可進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)室檢查有血液流變學(xué)檢查、腎功能檢查、CO2結(jié)合力和電解質(zhì)的測(cè)定，以及血清補(bǔ)體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數(shù)等等。具體檢查哪些項(xiàng)目則需要醫(yī)生根據(jù)具體病情來(lái)決定。

小兒腎病綜合征的檢查

腎病綜合癥是腎病的一種，那么對(duì)該病的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目有：

1、 血液流變學(xué)檢查 ：腎病綜合征患童血液經(jīng)常處于高凝狀態(tài)，血液粘稠度增加。此項(xiàng)檢查有助于對(duì)該情況的了解。

2、 可選用其他檢查 ：以下檢查項(xiàng)目可根據(jù)需要被選用，包括血清補(bǔ)體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數(shù)、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳、尿C3、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）、尿酶、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等。

3、 腎功能檢查 ：常做的項(xiàng)目為尿素氮（BUN）、肌酐（Scr），此為常做的項(xiàng)目之一，用來(lái)了解腎功能是否受損及其程度。

4、 CO2結(jié)合力和電解質(zhì)的測(cè)定 ：用來(lái)了解是否有酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂的情況，便于及時(shí)的進(jìn)行糾正。

腎病綜合征有必要行腎活檢嗎

因?yàn)槟I病綜合征僅僅是臨床表現(xiàn)，病因多樣，原發(fā)性腎病綜合征包括膜性腎病、微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化、以及大量蛋白尿型的 IgA 腎病等；繼發(fā)性腎病綜合征，比如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎以及腎臟淀粉樣變性等。由于這幾種不同的病因造成的腎病綜合征其治療是不一致的，因此，對(duì)于不明原因的腎病綜合征建議行腎活檢明確其病理改變。

【小兒腎病綜合癥常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些】?jī)和I病綜合癥有什么并發(fā)癥

感染是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。本征易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足；③蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；④常用時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。細(xì)菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見(jiàn)增加（如大腸桿菌）。常見(jiàn)的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類(lèi)丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌羣失調(diào)；但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療?；純簩?duì)病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過(guò)程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)病情往往較一般患兒為重；對(duì)有接觸史者，激素和免疫抑制劑可暫時(shí)減量，并給予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暫時(shí)導(dǎo)致腎病緩解的個(gè)別報(bào)道。

高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原的活性下降；⑤血小板數(shù)量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結(jié)果可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞合并癥，其中以腎靜脈血栓形成最為臨牀重視。急性者表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛，檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)腫塊，雙側(cè)者有急性腎功能減退。慢性的腎靜脈血栓形成臨牀癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管切跡。B超有時(shí)能檢出，必要時(shí)腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動(dòng)脈也可發(fā)生此類(lèi)合并癥，如股靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和顱內(nèi)動(dòng)脈等，并引起相應(yīng)癥狀。臨牀上當(dāng)靜脈取血時(shí)發(fā)現(xiàn)血液易凝，則應(yīng)考慮高凝的可能，最簡(jiǎn)便的是測(cè)定纖維蛋白原和血小板計(jì)數(shù)以初篩，有條件再測(cè)其他指標(biāo)。

鈣及維生素D代謝紊亂腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合蛋白由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨牀表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長(zhǎng)期的小兒尤為突出。

低血容量因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長(zhǎng)期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應(yīng)用、大量放腹水等）時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如 *** 性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。

急性腎功能減退

本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見(jiàn)。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因?yàn)椋孩俚脱萘俊⒉磺‘?dāng)?shù)卮罅繅乃?。②?yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過(guò)減少。③藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。④并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。

腎小管功能障礙可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。

動(dòng)脈粥樣硬化持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。

其他患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。

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小兒患原發(fā)性腎病綜合征會(huì)出現(xiàn)哪些并發(fā)癥？

患兒病程遷延、抵抗力低下，極易得感冒和肺炎，而這些病又常是使腎病病情反復(fù)發(fā)作的誘因，每當(dāng)患兒有上述感染時(shí)，浮腫、尿少則加劇，尿中蛋白含量也增加。除此之外，還可在病程中出現(xiàn)下列伴發(fā)癥：

低血鈉癥：患兒可因長(zhǎng)期忌鹽或應(yīng)用過(guò)多的利尿劑，加之感染、嘔吐、腹瀉等原因，使體內(nèi)鈉鹽減少，出現(xiàn)食欲減退、神萎嗜睡、口渴但不思飲、浮腫加重、血壓降低，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克、驚厥。

低血鉀癥：當(dāng)浮腫消退時(shí)或在腎上腺皮質(zhì)激素治療時(shí)，常有大量鉀鹽自尿液中排出，造成血鉀過(guò)低，患兒可出現(xiàn)腹脹、全身肌肉軟弱無(wú)力、心音低鈍、腱反射減弱或消失，嚴(yán)重時(shí)可因呼吸肌無(wú)力而出現(xiàn)呼吸困難、青紫。

低血鈣癥：在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療期間，腸道對(duì)鈣的吸收不良，且在排出蛋白尿的同時(shí)，常可有大量鈣鹽排出，故腎病患兒常可因血鈣過(guò)低而發(fā)生低鈣驚厥或引起骨質(zhì)疏松。

兒童腎病綜合征的并發(fā)癥都有啥？

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兒童腎病綜合征的并發(fā)癥4、腎小管功能障礙
可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。
兒童腎病綜合征的并發(fā)癥3、腎小管功能障礙
可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。
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兒童腎病綜合征的并發(fā)癥1、動(dòng)脈粥樣硬化
持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。

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