慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎

慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎

何謂慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎

本病是寄生蟲(chóng)（鉤蟲(chóng)、蛔蟲(chóng)等）和藥物（呋喃妥因等）所致的變態(tài)反應(yīng)，為肺部嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)的一種消耗性疾病。

肺間質(zhì)、肺泡和細(xì)支氣管內(nèi)有白細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為成熟嗜酸粒細(xì)胞，少量組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，肺泡中可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)含有嗜酸性顆粒和尖棱結(jié)晶的多核巨細(xì)胞，此為本病的病理特點(diǎn)。有些肺小血管，主要是肺靜脈有血管炎，有時(shí)見(jiàn)多核巨細(xì)胞及嗜酸肉芽腫。

患者多見(jiàn)于中青年女性，發(fā)熱、體重減輕、盜汗?？人远嗾程担闅饧焙涂┭?。周圍血嗜酸粒細(xì)胞比例多在20％－70％。

胸部X片顯示不呈段或葉性分布的周圍片狀陰影，常為雙側(cè)分布。糖皮質(zhì)激素治療后48h內(nèi)癥狀和胸片可迅速消失。在同一局部可反復(fù)發(fā)生，數(shù)年后變?yōu)槔w維化或蜂窩狀改變。

根據(jù)典型病史、病程及X線表現(xiàn)等可作出診斷。但與其它嗜酸性細(xì)胞增多伴肺部病變需作鑒別。

單純性肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥亦為寄生蟲(chóng)和藥物所引起的變態(tài)反應(yīng)，在肺間質(zhì)、肺泡壁及終末細(xì)支氣管壁有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)灶，可無(wú)臨床癥狀，輕咳少量粘液痰，胸部X線示小片或大片模糊陰影，呈游走性。一般無(wú)需治療。

哮喘型肺嗜酸粒細(xì)胞增多癥是以曲菌為主所致的反復(fù)哮喘發(fā)作為特征的變態(tài)反應(yīng)。在肺泡和間質(zhì)有多量嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，終末細(xì)支氣管擴(kuò)張并充滿稠性粘痰，可找到真菌絲。胸部X片多見(jiàn)于兩肺上部游走陰影。用糖皮質(zhì)激素和抗真菌藥物治療可使哮喘控制，陰影消散。

熱帶嗜酸粒細(xì)胞增多癥為絲蟲(chóng)等感染所致，肺部嗜酸粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，可呈支氣管肺炎分布，伴小支氣管壞死和嗜酸性膿腫。有哮喘樣發(fā)作性劇咳、痰少，不易咳出，感胸悶、乏力、納差。X胸片示兩肺紋理增多，伴粟?；蚰：幱?，慢性者可有間質(zhì)纖維化。經(jīng)抗絲蟲(chóng)藥治療后，癥狀數(shù)天緩解，肺部病變較慢消失。

如何治療：

糖皮質(zhì)激素治療效果顯著，常可恢復(fù)正常，因停藥較易復(fù)發(fā)，故全療程需在一年以上。

呼出氣一氧化氮

成人呼出氣一氧化氮的正常值是＜25ppb，如果檢測(cè)指標(biāo)＞25ppb說(shuō)明氣道有炎癥，指標(biāo)＞50ppb被認(rèn)為是氣道發(fā)生過(guò)敏性炎癥，即與嗜酸粒細(xì)胞炎相關(guān)的炎癥。而指標(biāo)在25-55ppb，需要根據(jù)患者臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)以進(jìn)行綜合判斷。

呼出氣一氧化氮通常反映的是氣道炎癥指標(biāo)，研究表明，呼出氣一氧化氮與氣道的嗜酸粒細(xì)胞炎癥密切相關(guān)，可以代表嗜酸粒細(xì)胞炎癥存在的情況，或嗜酸粒細(xì)胞炎癥的嚴(yán)重程度。對(duì)于嗜酸粒細(xì)胞炎癥的判斷而言，呼出氣一氧化氮在成人＞50ppb，則表明屬于嗜酸粒細(xì)胞炎癥。但已經(jīng)確定是嗜酸粒細(xì)胞炎癥，在治療的過(guò)程中，呼出氣一氧化氮的值并不針對(duì)疾病診斷，而用以表明疾病控制的狀態(tài)，呼出氣一氧化氮＞25ppb說(shuō)明氣道炎癥未得到良好控制。

一氧化氮呼氣測(cè)定是一種新型的肺功能檢測(cè)方法，常用來(lái)判斷氣道的炎癥反應(yīng)和高反應(yīng)性。一氧化氮呼氣測(cè)定可以用于哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎等疾病，可以用來(lái)監(jiān)測(cè)治療的療效，判斷治療藥物的調(diào)整。在耳鼻喉科有一種鼻呼氣的一氧化氮測(cè)定實(shí)驗(yàn)，用來(lái)幫助診斷鼻炎、鼻竇炎、鼻息肉等疾病，對(duì)于這些疾病的治療也有一定的監(jiān)測(cè)作用。在進(jìn)行一氧化氮呼氣測(cè)定前，一定要注意避免吸煙、飲酒、喝咖啡、濃茶等情況，保證充足的睡眠。

支氣管哮喘的鑒別診斷是什么？

呼吸困難幾乎可見(jiàn)于各個(gè)系統(tǒng)的疾病，但支氣管哮喘是呼氣性呼吸困難，呈發(fā)作性，肺部聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)哮鳴音。臨床應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。

（1）心源性哮喘。心源性哮喘常見(jiàn)于左心衰竭，發(fā)作時(shí)的癥狀與支氣管哮喘頗為相似。多見(jiàn)于老年人。原因有：高血壓、冠狀動(dòng)脈硬化、二尖瓣狹窄或慢性腎炎等，發(fā)作以夜間陣發(fā)性多見(jiàn)。癥狀為胸悶，呼吸急促而困難，有咳嗽及哮鳴音，嚴(yán)重者有發(fā)紺，面色灰暗，冷汗，精神緊張而恐懼，與哮喘急性發(fā)作相似。心源性哮喘除有哮鳴音外，?？┐罅肯”∷畼踊蚺菽瓲钐祷蚩赡転榉奂t色泡沫痰，并有典型的肺底濕口羅音，心臟向左擴(kuò)大，心瓣膜雜音，心音可不規(guī)律甚至有奔馬律。胸部X 線示心影可能擴(kuò)大，二尖瓣狹窄的患者，左心耳經(jīng)常擴(kuò)大。肺部有肺水腫征象，血管陰影模糊。由于肺水腫，葉間隔變闊，葉間隔線可下移至基底肺葉，對(duì)鑒別有幫助。

（2）喘息型支氣管炎。喘息型支氣管炎也有喘息和哮鳴音，與支氣管哮喘甚難鑒別，在發(fā)病機(jī)制上也可能與感染性哮喘相同。鑒別要點(diǎn)在于仔細(xì)了解疾病的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程。支氣管哮喘的首發(fā)癥狀為哮喘，可伴有輕微咳嗽，即使屬于感染性哮喘，仍在一定程度上具有可逆性或陣發(fā)性的特點(diǎn)，對(duì)平喘藥物的反應(yīng)較敏感，在哮喘即將終止之前往往可有陣咳，并咳出黏稠痰；雖然有的在發(fā)作之前即有咳嗽，但在發(fā)作之際咳嗽減輕或消失，痰液極難咯出。喘息性支氣管炎則有所不同，首發(fā)癥狀為咳嗽、咯痰，且咳嗽頻繁痰量多，可持續(xù)多年，尤以冬季為重，且較哮喘更為突出，往往遷延不愈，而其喘息為繼發(fā)癥狀，持續(xù)較久，一般平喘藥療效較差，與哮喘的喘息發(fā)作具有陣發(fā)性或可逆性的特點(diǎn)不同。有關(guān)氣道阻力、氣道反應(yīng)性等肺功能檢查指標(biāo)，喘息型支氣管炎在治療前后比較，其改善程度不如支氣管哮喘明顯。血與痰中嗜酸粒細(xì)胞不增加，如果患者有吸煙嗜好，則喘息型支氣管炎的可能性較大；支氣管哮喘患者即使有吸煙嗜好，在哮喘發(fā)作期間多能主動(dòng)停止抽煙，可供鑒別參考。

（3）嗜酸細(xì)胞性肺炎。這是一組肺嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)的疾病，包括單純性嗜酸細(xì)胞性肺炎、遷延性嗜酸細(xì)胞肺炎、哮喘性嗜酸細(xì)胞肺炎、熱帶性肺嗜酸細(xì)胞增多癥及肺壞死性血管炎等病都可列入本組疾病，它們都可能有哮喘癥狀，特別是哮喘性嗜酸細(xì)胞性肺炎尤為明顯。該病可見(jiàn)于任何年齡，大多數(shù)與下呼吸道細(xì)菌感染有關(guān)?；颊邔?duì)曲菌呈過(guò)敏狀態(tài)，故又名過(guò)敏性支氣管肺曲菌病。本病患者血中IgE 也常增高，血中嗜酸細(xì)胞增多，多數(shù)患者對(duì)曲菌過(guò)敏原皮試呈Ⅰ型或Ⅲ型過(guò)敏反應(yīng)，血清內(nèi)多有沉淀素抗體存在。但肺部反復(fù)出現(xiàn)異常陰影，有陣發(fā)性咳嗽，可咯出棕黃色小痰栓或支氣管管型。

痰栓中有曲菌和嗜酸細(xì)胞。臨床上慢性哮喘患者，若病情頑固，并反復(fù)發(fā)生肺炎，即使痰中未分離出細(xì)菌，也有本病的可能，必須警惕。

支氣管碘油造影?？砂l(fā)現(xiàn)中心支氣管擴(kuò)張，痰栓中除有嗜酸細(xì)胞外，尚可發(fā)現(xiàn)曲菌。支氣管哮喘與幾種常見(jiàn)的嗜酸細(xì)胞性肺炎的臨床表現(xiàn)可，有皮疹、哮喘、發(fā)熱、休克、嗜酸粒細(xì)胞增多，或其他各種各樣的表現(xiàn)，也可能為嗜酸粒細(xì)胞增多兼有哮喘，或?yàn)閱渭冃苑问人峒?xì)胞浸潤(rùn)癥。大量真菌孢子的吸入或一次大量蛔蟲(chóng)感染后，可引起嗜酸粒細(xì)胞暴發(fā)性肺炎，常有乏力及哮喘等表現(xiàn)。因此嗜酸粒細(xì)胞增多、哮喘、肺部浸潤(rùn)、咳嗽、乏力、脈管炎，甚至肝脾腫大等，都可由一種病因而引起一種或幾種巧合的過(guò)敏反應(yīng)。而上述三類肺嗜酸粒細(xì)胞肺炎，則是由各種不同病因所引起的過(guò)敏反應(yīng)。

（4）氣管、主支氣管肺癌。由于癌腫壓迫或侵犯氣管或主支氣管，使上呼吸道管腔狹窄或不完全阻塞，出現(xiàn)咳嗽或喘息，甚至伴哮鳴音。

但患者通常無(wú)哮喘發(fā)作史，咯痰可帶血，喘息癥狀多呈吸氣性呼吸困難，或哮鳴音為局限性，平喘藥物無(wú)效。只要考慮到本病，進(jìn)一步做胸部X 線檢查、CT、痰細(xì)胞學(xué)及纖維支氣管鏡檢查就不難鑒別。

（5）肺栓塞。發(fā)病時(shí)可有呼吸困難和哮鳴音，若無(wú)咯血或胸部X 線無(wú)陽(yáng)性，發(fā)現(xiàn)時(shí)須與支氣管哮喘鑒別。本病胸痛劇烈，發(fā)紺明顯，伴有血壓下降，心電圖異常，血乳酸脫氫酶增高和血清膽紅素增多。

這些特點(diǎn)為支氣管哮喘起病時(shí)所罕見(jiàn)。

（6）慢性支氣管炎。慢性支氣管炎好發(fā)于老年人，但身體衰弱者或經(jīng)常接觸某些刺激性物質(zhì)，如化學(xué)性氣體、吸煙、灰塵飛揚(yáng)和病毒、細(xì)菌感染等因素都能引起慢性支氣管炎。在慢性支氣管炎的基礎(chǔ)上，可發(fā)展為哮喘性支氣管炎，而在支氣管哮喘的基礎(chǔ)上又可并發(fā)慢性支氣管炎。單純的慢性支氣管炎很容易與哮喘相鑒別：前者經(jīng)?？人裕瑞ひ禾?，痰液因感染而膿性成分增加，感染時(shí)可有低熱，白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞稍增高，聽(tīng)診有散在性濕性口羅音。慢性支氣管炎兼有阻塞性肺氣腫是臨床上最多見(jiàn)的一類，大都為中年以上或老年患者。除有慢性支氣管炎的癥狀以外，視肺氣腫的嚴(yán)重程度而有不同程度的呼吸困難，尤其在寒冬季節(jié)，動(dòng)即喘促，甚至說(shuō)話亦有氣短胸悶。平靜呼吸時(shí)各呼吸輔助肌運(yùn)動(dòng)明顯，有呼吸困難，唇指常見(jiàn)發(fā)紺。夏秋緩解期也不能多勞動(dòng)。體格檢查，胸部前后徑增寬呈桶形，膈肌降低，呼吸運(yùn)動(dòng)受限。其主要的鑒別要點(diǎn)為：

平時(shí)緩解期內(nèi)亦稍有咳嗽，走動(dòng)后易氣喘，家庭及個(gè)人過(guò)敏史不明顯，血及痰液中嗜酸粒細(xì)胞不增高，痰液中無(wú)或僅有少量庫(kù)什曼螺旋體及雷登晶體。

（7） 硅肺病。硅肺病有職業(yè)接觸史，而無(wú)明顯過(guò)敏史，皮試陰性，胸部X 線紋理增深及矽結(jié)節(jié)等陰影。

（8）急性細(xì)支氣管炎。小兒急性細(xì)支氣管炎，由病毒、鏈球菌、流行性感冒桿菌引起者為多。好發(fā)于冬春之交，多見(jiàn)于1 歲以內(nèi)的小兒。病程初起猶如上呼吸道感染，流鼻涕、咳嗽等。傳到細(xì)支氣管時(shí)，則在數(shù)小時(shí)內(nèi)癥狀突變，咳嗽、呼吸急促，尤以呼出時(shí)為甚，并迅速發(fā)展至哮鳴音及發(fā)紺，有膿毒性熱型，體溫可高至39℃～ 40℃之間。應(yīng)用抗生素如氯霉素等藥后，病程可縮短。肺部攝片有肺氣腫表現(xiàn)及支氣管周圍浸潤(rùn)陰影。

（9）結(jié)節(jié)病。結(jié)節(jié)病為一種全身性肉芽腫病，侵犯支氣管而引起咳嗽、哮鳴、胸痛、發(fā)熱、乏力等。多發(fā)于20 ～ 40 歲之間，常伴有全身淋巴結(jié)腫大及肺浸潤(rùn)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，血沉常增高，平喘藥物效不佳。淋巴結(jié)活檢或纖維支氣管鏡活檢可以鑒別。

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