本報(bào)訊(通訊員張迎春鄧陽(yáng)記者張佩渠)23歲的小胡姑娘從十幾歲起就開(kāi)始因?yàn)槊娌棵黠@而對(duì)稱的蝴蝶斑和滿頭皮不明原因的疙瘩到處求醫(yī),她患的是巨大雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤,這種腫瘤隨著年齡的增長(zhǎng)也在不斷長(zhǎng)大,侵蝕著正常的腎臟組織。目前,小胡的腎功能僅剩下了正常人的1/3。日前濟(jì)南市中心醫(yī)院泌尿外科劉慶勇博士等醫(yī)生成功地為她實(shí)施了“巨大雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤超選擇介入栓塞治療術(shù)”。
腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤是一種常染色體顯性遺傳病,屬良性腫瘤。醫(yī)生通過(guò)現(xiàn)代高科技醫(yī)學(xué)影像和介入技術(shù)對(duì)瘤體血管準(zhǔn)確定位后,注入碘甘油和平陽(yáng)霉素,既可以有效栓塞供給腫瘤組織營(yíng)養(yǎng)的血管,“餓死”腫瘤,又可以殺死腫瘤上皮組織,遏制腫瘤擴(kuò)張,有效地保護(hù)患者殘余的腎功能,維持其正常的生活。小胡姑娘已在該院接受了兩次手術(shù),醫(yī)生分別對(duì)她兩側(cè)腎臟表面直徑3~4厘米和5~6厘米的瘤體進(jìn)行了有效栓塞,術(shù)后恢復(fù)良好,預(yù)計(jì)再進(jìn)行3~4次手術(shù),就可以使她的腎功能保持穩(wěn)定。
由于腎臟位置比較隱匿,前方是腹腔臟器,后方是強(qiáng)韌的腰背肌群,所以絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒(méi)有明顯的癥狀。僅有一些比較大的錯(cuò)構(gòu)瘤,因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀,嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀,這時(shí)必須急診行動(dòng)脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟。
疾病危害
由于錯(cuò)構(gòu)瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤體可能會(huì)突然破裂,引起腫瘤的出血,患者表現(xiàn)為急性腹痛,出血較多的話甚至?xí)霈F(xiàn)休克,所以出現(xiàn)上述癥狀時(shí)必須要引起警惕,及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情進(jìn)行評(píng)估,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征變化,如果出血不多,可以采用保守治療,積極監(jiān)測(cè);出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術(shù)切除腎臟。
問(wèn)題一:錯(cuò)構(gòu)瘤是怎么形成的一、過(guò)度飲酒,經(jīng)常進(jìn)食肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟、無(wú)鱗魚或蛋黃等人群。因?yàn)檫M(jìn)食過(guò)多肥膩之品,高膽固醇食物,可造成下焦?jié)駸幔禎駜?nèi)生,運(yùn)化失調(diào),即新生脂肪組織多,使體內(nèi)過(guò)多的脂肪細(xì)胞異聚,變性。治療原則是:清熱利濕,健腎補(bǔ)脾,軟堅(jiān)散結(jié)。
二、工作壓力過(guò)大,心情煩躁,經(jīng)常生氣的人。因?yàn)楦螝庥艚Y(jié),氣血不暢,經(jīng)脈不通,可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起,長(zhǎng)時(shí)間可形成結(jié)締組織包裹脂肪細(xì)胞,形成脂肪瘤。治療原則:疏肝理氣,活血化瘀,軟堅(jiān)散結(jié)。通過(guò)治療打通經(jīng)脈,疏通經(jīng)血,消散脂肪瘤。
三、經(jīng)常熬夜,想問(wèn)題過(guò)多的人。因?yàn)閭案文I,使肝腎陰虛,陰陽(yáng)失調(diào),這樣人體對(duì)脂肪的分解能力下降,原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列,形成異常的脂肪組織,即錯(cuò)構(gòu)瘤”,治療原則:滋補(bǔ)腎陰,調(diào)理陰陽(yáng)平衡,軟堅(jiān)散結(jié)。
錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma)一詞由albrecht在1904年首先提出。 錯(cuò)構(gòu)瘤是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合、排列,因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。 錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤,該瘤生長(zhǎng)緩慢,隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大,但增大到一定程度即可停止,和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的,極少惡變。也有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常組織的異常組合”,應(yīng)被歸為間葉源性腫瘤。
問(wèn)題二:腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么腎錯(cuò)構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤,顧名思義,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯(cuò)構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟,還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。過(guò)去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見(jiàn)的一種疾病,近年來(lái),隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對(duì)健康體檢的重視,其檢出率逐漸升高。
疾病介紹
腎錯(cuò)構(gòu)瘤標(biāo)準(zhǔn)的醫(yī)學(xué)名稱叫做腎血管平滑肌脂肪瘤,顧名思義,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。錯(cuò)構(gòu)瘤不僅僅可以發(fā)生在腎臟,還可以出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。過(guò)去認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤是很少見(jiàn)的一種疾病,近年來(lái),隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展和人們對(duì)健康體檢的重視,其檢出率逐漸升高。
腎錯(cuò)構(gòu)瘤既可以是一種單獨(dú)的疾病,也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)(結(jié)節(jié)性硬化是一種遺傳病,并有家族發(fā)病傾向,表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤),但是在我國(guó)最常見(jiàn)的還是單獨(dú)發(fā)病的病例,合并結(jié)節(jié)性硬化的患者較少見(jiàn)。[1-2]
2疾病轉(zhuǎn)歸
腎錯(cuò)構(gòu)瘤屬于腎臟良性腫瘤的一種,也不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移,不過(guò)有很少數(shù)的錯(cuò)構(gòu)瘤病例具有侵襲性(也就是惡性的傾向),有報(bào)道錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)生腎外蔓延的病例,比如腎門淋巴結(jié)侵犯、瘤栓侵犯腎靜脈及下腔靜脈等等。但是,腎錯(cuò)構(gòu)瘤這種良性腫瘤還是可能會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重的危害,最常見(jiàn)的危害是腫瘤破裂發(fā)生大出血,一旦發(fā)生這種情況,絕大部分患者可能面臨被迫切除腎臟的結(jié)局,嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)<盎颊呱K?,雖然絕大部分的腎錯(cuò)構(gòu)瘤是良性病變,但是我們應(yīng)該對(duì)它有足夠的重視。[1-2]
3臨床表現(xiàn)
好發(fā)人群
腎錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率為0.13%,也就是說(shuō),每一萬(wàn)人口中中大概有十三例患者,發(fā)病有性別差異,女性居多,常在40歲以后出現(xiàn)癥狀。腎錯(cuò)構(gòu)瘤直徑小于4cm者很少出現(xiàn)癥狀,由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢,出血的機(jī)會(huì)并不大;而直徑大于4cm的患者中約有一半的患者有腰脹等癥狀,腫瘤生長(zhǎng)速度較快時(shí)發(fā)生破裂出血的可能性也明顯增大。
疾病癥狀
目前我們?cè)谂R床工作中見(jiàn)到的腎錯(cuò)構(gòu)瘤多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),由于腎臟位置比較隱匿,前方是腹腔臟器,后方是強(qiáng)韌的腰背肌群,所以絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者沒(méi)有明顯的癥狀。僅有一些比較大的錯(cuò)構(gòu)瘤,因?yàn)閴浩仁改c、胃等器官而出現(xiàn)消化道的不適癥狀。只有當(dāng)較大體積的錯(cuò)構(gòu)瘤突然破裂時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)腰腹疼痛和血尿等癥狀,嚴(yán)重的大出血患者可以在腹部觸及到包塊,甚至有休克癥狀,這時(shí)必須急診行動(dòng)脈栓塞甚至手術(shù)切除腎臟。
疾病危害
由于錯(cuò)構(gòu)瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤體可能會(huì)突然破裂,引起腫瘤的出血,患者表現(xiàn)為急性腹痛,出血較多的話甚至?xí)霈F(xiàn)休克,所以出現(xiàn)上述癥狀時(shí)必須要引起警惕,及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情進(jìn)行評(píng)估,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征變化,如果出血不多,可以采用保守治療,積極監(jiān)測(cè);出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術(shù)切除腎臟。[1-3]
4診斷鑒別
疾病診斷
腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷一般不困難,可以通過(guò)B超、CT或者核磁明確診斷。
鑒別診斷
腎惡性腫瘤:腎錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)含大量脂肪組織,脂肪與周圍組織聲阻差很大,所以在B超檢查時(shí)表現(xiàn)為強(qiáng)回聲;而腎癌因?yàn)椴缓窘M織,B超檢查表現(xiàn)為低回聲,但有時(shí)遇到不典型的腎錯(cuò)構(gòu)瘤,脂肪成分很少,這時(shí)與腎癌鑒別就有一定難度。同樣原理,脂肪組織在CT上表現(xiàn)為低密度,CT值為負(fù)值即可診斷為錯(cuò)構(gòu)瘤,但是少脂肪成分的錯(cuò)構(gòu)瘤在CT下同樣很難與腎癌相鑒別。此外,核磁掃描也是診斷錯(cuò)構(gòu)瘤的好方法。但是,在臨床上對(duì)于脂肪成分少的錯(cuò)構(gòu)瘤,往往需要結(jié)合B超,CT和核磁掃描三種方法來(lái)聯(lián)合明確診斷。[2-3]
5疾病治療
治療原則
腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療主要依據(jù)癥狀、腫瘤大小等來(lái)判斷。
1、對(duì)于無(wú)癥狀的直徑小于4厘米的腫瘤,由于自發(fā)性破裂的風(fēng)險(xiǎn)不大,可以......>>
問(wèn)題三:錯(cuò)構(gòu)瘤是什么“錯(cuò)構(gòu)瘤”一詞由albrecht在1904年首先提出。
錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma):是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合、排列,因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。
錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤,該瘤生長(zhǎng)緩慢,隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大,但增大到一定程度即可停止,和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的,極少惡變。也有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常組織的異常組合”,應(yīng)被歸為間葉源性腫瘤。
錯(cuò)構(gòu)瘤可來(lái)自許多組織,常見(jiàn)于肺(由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合,局部增生而形成局限型或彌漫型錯(cuò)構(gòu)瘤)、腎(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤)和嬰兒肝(間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤)等。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤:是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時(shí)期倒轉(zhuǎn)和脫落,被正常肺組織包繞,這一部分組織生長(zhǎng)緩慢,也可能在一定時(shí)期內(nèi)不生長(zhǎng),以后逐漸發(fā)展形成瘤。大多數(shù)在40歲以后發(fā)病。
腎錯(cuò)構(gòu)瘤:腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,為良性腫瘤。近年來(lái)發(fā)病率有增高趨勢(shì),可能與診斷技術(shù)水平提高有關(guān)。腎錯(cuò)構(gòu)瘤可以是獨(dú)立的疾病,也可能伴有結(jié)節(jié)性硬化,后者是常染色體顯性遺傳。臨床特點(diǎn)為雙腎多發(fā)病灶,合并智力發(fā)育遲緩,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見(jiàn)川發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國(guó)腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化。
膽管錯(cuò)構(gòu)瘤[1]:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg plexes) 由于胚胎發(fā)育過(guò)程中,膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙,吸收不充分所導(dǎo)致的錯(cuò)構(gòu)性病變。該病又稱為von Meyenburg綜合征,特點(diǎn)是多發(fā)的、大小均一的囊性病變,并被多少不等的纖維基質(zhì)所包繞。膽道錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)病率約為1%~3%,一般無(wú)臨床癥狀,偶然被發(fā)現(xiàn),也不需要特殊處理。已有關(guān)于采用患膽道錯(cuò)構(gòu)瘤的肝臟作為供肝,行肝移植術(shù)成功的報(bào)道。有文獻(xiàn)報(bào)告,該病可導(dǎo)致定位不清的腹痛和惡變。
鑒別診斷:包括肝轉(zhuǎn)移瘤和肝小膿腫。腹部MRI如證實(shí)病變?yōu)槟覡?、大小均一、信?hào)強(qiáng)度均等、邊界清楚,則可排除上述病變。
問(wèn)題四:錯(cuò)構(gòu)瘤是什么錯(cuò)構(gòu)瘤是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合、排列,因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤,生長(zhǎng)緩慢,隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大,但增大到一定程度即可停止,和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的,極少惡變。
問(wèn)題五:錯(cuò)構(gòu)瘤和囊腫有何區(qū)別?孫女士,你好!腎錯(cuò)構(gòu)瘤是一種實(shí)質(zhì)性占位病變,此病是常染色體顯性遺傳病,(腎錯(cuò)構(gòu)瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤),屬于脂肪瘤的一種,由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織構(gòu)成,可以單個(gè)、多個(gè)發(fā)病。通常情況下,B超和CT檢查對(duì)錯(cuò)構(gòu)瘤有較高的定位及定性診斷率。腎囊腫是腎臟內(nèi)出現(xiàn)大小不等的與外界不相通的囊性腫塊的總稱,小的囊腫不會(huì)引起任何癥狀,屬于良性腫瘤。
問(wèn)題六:左腎錯(cuò)構(gòu)瘤是什么意思,對(duì)身體有影響沒(méi)腎錯(cuò)構(gòu)瘤種實(shí)質(zhì)性占位病變較常見(jiàn)腎良性腫瘤之
由于腎錯(cuò)構(gòu)瘤靠近集合系統(tǒng),破潰后可引起血尿,尿液檢查可有潛血。雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn),出現(xiàn)血肌酐尿素氮的異常.腎錯(cuò)構(gòu)瘤的檢查方法有3種。
1、X線
X線檢查時(shí),腹部平片見(jiàn)腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見(jiàn)腫塊壓迫腎盂、腎盞,使之變形、拉長(zhǎng)、縮短等,但無(wú)侵蝕現(xiàn)象。
2、CT
CT檢查是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊,含脂肪量較多,CT值為-40~-90Hu
3、B超
B超檢查確診腎錯(cuò)構(gòu)瘤頗具特征,腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū),肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。
要提醒大家的是:由于錯(cuò)構(gòu)瘤的成分中有不成熟的血管,所以瘤體可能會(huì)突然破裂,引起腫瘤的出血,患者表現(xiàn)為急性腹痛,出血較多的話甚至?xí)霈F(xiàn)休克,所以出現(xiàn)上述癥狀時(shí)必須要引起警惕,及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診。醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情進(jìn)行評(píng)估,嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征變化,如果出血不多,可以采用保守治療,積極監(jiān)測(cè);出血多癥狀重則需要急診行血管介入栓塞治療甚至手術(shù)切除腎臟。
綜合以上的介紹,對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的檢查項(xiàng)目大家都已經(jīng)清楚了吧。以上就是腎錯(cuò)構(gòu)瘤的一些基本檢查方式,做出明確診斷后,一定要及早治療,遠(yuǎn)離腎錯(cuò)構(gòu)瘤的危害與影響。
您好!根據(jù)您的癥狀,我推測(cè)腰痛可能和錯(cuò)構(gòu)瘤應(yīng)該沒(méi)有什么關(guān)系,除非錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血,但是破裂出血的疼痛時(shí)很劇烈的,而且B超可以分辨破裂與否。
對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤,沒(méi)有什么藥物治療。對(duì)于體積較小的錯(cuò)構(gòu)瘤可以觀察,看它是否漸進(jìn)性增大,一般3-5厘米之間還可以觀察,如果5厘米以上,建議患者手術(shù),否則錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血以后,不但患者很痛苦,而且不一定能保留腎臟。關(guān)于治療措施有兩種,一是動(dòng)脈栓塞,對(duì)一部分患者效果不錯(cuò),但是如果沒(méi)有明確的支配血管,效果不佳;二是腹腔鏡微創(chuàng)錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù),關(guān)于這一術(shù)式我的網(wǎng)頁(yè)里有很多病例介紹,可以參考一下。后者是目前最確切的治療方式,創(chuàng)傷不大,能保留腎臟,術(shù)后患者恢復(fù)很快。
祝好!
(北大醫(yī)院張騫大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無(wú)法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行?。?/p>
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