抽動－穢語綜合征對患兒智力的影響

抽動－穢語綜合征對患兒智力的影響

目前，我國對抽動－穢語綜合征尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。各醫(yī)家或引用國外診斷標(biāo)準(zhǔn)，或根據(jù)病情特點設(shè)立自己的診斷標(biāo)準(zhǔn)。下列一組是多動癥、抽動－穢語綜合征治療中心經(jīng)過多年的臨床實踐總結(jié)出的抽動－穢語綜合征診斷量表，供家長參考：1．起病于2－20歲。2．有肢體抽動或發(fā)聲抽動。3．抽動能受意志克制數(shù)分鐘至1小時。4．癥狀的強度或抽動部位可以改變。5．病程至少持續(xù)半年以上。6．多種抽動和發(fā)聲抽動同時或不同時出現(xiàn)。7．每天發(fā)作。8．排除其他精神神經(jīng)因素發(fā)病，以及其它原因引起的肌肉痙攣。

當(dāng)孩子出現(xiàn)不停的擠眼、皺眉、清嗓子或不停的抽動時應(yīng)懷疑到此病，但不要驚慌失措亂投醫(yī)。因本病發(fā)病率較低，而且有此類癥狀的疾病很多，所以一些小型醫(yī)院或非兒科專業(yè)醫(yī)務(wù)人員對此可能認(rèn)識不清，診斷不明確，勢必影響治療。建議家長帶孩子到大、中型醫(yī)院有經(jīng)驗的兒科專業(yè)人員處就診。

認(rèn)識抽動癥

小兒抽動穢語綜合征

本詞條由國家中醫(yī)藥管理局名詞術(shù)語化成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項目審核認(rèn)證

小兒抽動穢語綜合征（multipletics-coprolaliasyndrome）又稱GillesdelaTourette綜合征（GTS），是一組復(fù)雜慢性神經(jīng)精神綜合征，以運動性抽動和（或）發(fā)聲性抽動為主要特征，常伴有注意障礙、多動、強迫或其他行為障礙等?；純憾嘣?~15歲起病，男性多于女性，病程緩慢，但對智力和壽命一般無影響。

常見癥狀

運動性抽動、發(fā)聲性抽動、注意障礙、多動等

主要病因

具體不明，可能與遺傳等因素有關(guān)

臨床分類

? ? 根據(jù)抽動穢語綜合征臨床癥狀和病程長短，臨床可分為短暫性抽動障礙、慢性抽動障礙和Tourette綜合征（簡稱TS）三種類型。短暫性抽動障礙可以向慢性抽動障礙轉(zhuǎn)化，而慢性抽動障礙也可轉(zhuǎn)為TS。

? ? 1、短暫性抽動障礙

存在一種或多種運動性和（或）發(fā)聲性抽動。一天發(fā)作多次，常每天發(fā)作，病程至少4周，但不超過1年?；颊呒韧鶡o慢性抽動障礙或TS病史。

? ? 2、慢性抽動障礙

存在一種或多種運動性或發(fā)聲性抽動，但在病程中不同時出現(xiàn)。每天發(fā)作多次，常每天發(fā)作，如有間歇期，一般不超過3個月，病程超過1年。

? ? 3、Tourette綜合征

? ? 病程中具有多種運動性抽動及一種或多種發(fā)聲性抽動，同時或交替出現(xiàn)。每天發(fā)作多次，常每天發(fā)作，如有間歇期，一般不超過3個月，病程超過1年。抽動的部位、次數(shù)、頻率、強度和復(fù)雜性隨時間而變化。

流行病學(xué)

好發(fā)人群

? ? 2~15歲男性兒童

病因

基本病因

? ? 病因尚未明確，但可能為一種影響突觸的神經(jīng)遞質(zhì)（如多巴胺）代謝障礙疾病，多數(shù)呈常染色體顯性遺傳。此外還可能與心理、環(huán)境因素等有關(guān)。有幼年、男性、抽動障礙家族史為本病的危險因素。

癥狀

典型癥狀

1、前驅(qū)癥狀

? ? 80%患者有前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為某種感覺異?；螂y以形容的不適感，如：

（1）眨眼前的眼部燒灼感；

（2）需要通過伸展頸部或點頭才緩解的頸部肌肉緊張或痛性痙攣；

（3）肢體緊縮感，伸展手臂或腿才能緩解；

（4）噴鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或發(fā)出呼嚕聲前的干燥感和咽喉痛；

（5）扭動肩膀前的搔癢感；、

（6）患者對他人或他物的異常感覺障礙，需通過觸摸或襲擊別人而得到緩解，較罕見。

2、多發(fā)性抽動

? ? 主要表現(xiàn)為多部位、不自主、突發(fā)性肌肉抽動，多由表情肌、頸肌或上肢肌肉循序、反復(fù)、不規(guī)則抽動起病。通常頭面部先累及，表現(xiàn)為擠眼、噘嘴、皺眉、搖頭、仰頸、聳肩等，之后癥狀加重，并逐漸發(fā)展至四肢和軀干，出現(xiàn)軀干扭轉(zhuǎn)、投擲運動、踢腿、腹肌收縮等。抽動發(fā)作頻繁，一日十幾次至數(shù)百次。

約30%~40%患者因喉部肌肉抽動而發(fā)出重復(fù)性、爆發(fā)性、無意義的單調(diào)怪聲，如犬吠聲、吼叫聲、喉鳴聲、咳嗽聲等，板書有穢褻言語。85%患兒有輕至重度

行為異常，表現(xiàn)為注意力不集中、躁動不安、易激惹和行為退縮、強迫行為、穢褻行為或破壞行為等。

上述抽動癥狀在精神緊張、疲勞或壓力增大時加重，精神松弛時減輕，睡眠時消失。

3、行為障礙

? ?最常見是強迫癥（OCD）和注意力缺陷/多動障礙（ADHD）。

? ? （1）OCD

? ? 發(fā)生率20%~60%，表現(xiàn)為不自主地反復(fù)出現(xiàn)而持續(xù)存在的不切實際的想法、沖動行為，或者是重復(fù)行為，如不停洗手、計數(shù)、默誦等，或腦中不斷出現(xiàn)一些曾經(jīng)見過的影像。這些癥狀不自主地反復(fù)出現(xiàn)，造成思維中斷，患兒因而極度痛苦和煩惱。

? ? （2）ADHD

? ? 發(fā)生率40%~70%，癥狀常早期出現(xiàn)，表現(xiàn)為患兒很難長時間集中注意力在某些相關(guān)的事情上，易被其他無關(guān)的事情分散注意力，導(dǎo)致難以完成學(xué)習(xí)任務(wù)。

? ? （3）其他

? ? 還常合并其它情緒和行為異常，表現(xiàn)為易怒、焦慮、抑郁、驚恐、襲擊、性騷擾和反社會行為等。

診斷

鑒別診斷

? ? 本病主要與Huntington病、肝豆?fàn)詈俗冃?、小舞蹈癥、棘紅細(xì)胞增多癥、精神發(fā)育遲緩、頭部外傷等鑒別，必要時需與短暫性抽動癥（一般癥狀與GTS相似，但持續(xù)少于1年）、焦慮癥、全身性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性硬化、肌張力障礙、Hallervorden-Spatz病、I型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、染色體病、靜坐不能等進行鑒別。

? ? 1、Huntington病

? ? 是一種常染色體顯性一床的疾病，臨床上以隱匿起病，進展緩慢的舞蹈癥、精神異常和癡呆為特征?；颊呖沙霈F(xiàn)舞蹈、陣攣和痙攣性抽動，易與抽動穢語綜合征混淆?；驒z測發(fā)現(xiàn)CAG重復(fù)序列>35有助于鑒別。

? ? 2、棘紅細(xì)胞增多癥

? ? 是一種罕見遺傳病，最突出的表現(xiàn)時運動障礙?；颊呖沙霈F(xiàn)嘴角抽動、唇部咬動、痙攣或異常聲音等表現(xiàn)，與抽動穢語綜合征癥狀相似。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)及紅細(xì)胞、血清肌酸激酶上升有助于鑒別。血清銅藍蛋白低，尿銅高，角膜K-F環(huán)陽性等檢查有助于診斷。

? ? 3、肝豆?fàn)詈俗冃?br>
? ? 又稱威爾遜病，是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，可導(dǎo)致肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性。臨床特征為進行性加重的錐體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）?；颊呖沙霈F(xiàn)肌張力障礙或肌張力障礙抽動。血清銅藍蛋白低，尿銅高，角膜K-F環(huán)陽性等檢查可幫助鑒別。

? ? 4、小舞蹈癥

多見于兒童和青少年，發(fā)病年齡多為5~15歲，女性較多。以舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減退和（或）精神癥狀為臨床特征?；颊叱霈F(xiàn)全身抽動作時，易與抽動穢語綜合征混淆，2~6月前A族溶血鏈狀球菌感染證據(jù)有助于鑒別。

? ? 5、藥物性抽動

患者可有運動或聲音抽動，嘴巴運動，易混淆，但患者有近期服用興奮性藥物，藥檢篩查陽性。

? ? 6、精神發(fā)育遲緩

患者可有刻板、抽動樣動作，但檢查發(fā)現(xiàn)語言、社交及認(rèn)知等功能發(fā)育遲緩。

? ? 7、頭部外傷

有時因頭部外傷，部分患者可出現(xiàn)聲音或全身運動抽動表現(xiàn)，可與抽動穢語綜合征混淆，但大多存在頭部外傷史，可幫助鑒別。

治療

治療原則

（一）治療

本病無特效治療方法，藥物治療聯(lián)合心理疏導(dǎo)是治療本病的有效措施。

? ? 1、藥物治療

? ? 主要藥物有氟哌啶醇、舒必利、硫必利或利培酮，經(jīng)過合理治療，可使許多患兒恢復(fù)正常。其他藥物有哌咪清、可樂定、丁苯那嗪、氯硝西泮、托吡酯及三環(huán)類抗抑郁藥或SSRI等。

? ? 2、心理行為治療

? ? 主要是進行心理調(diào)節(jié)和疏導(dǎo)，包括對患兒進行支持性的心理咨詢，鼓勵患兒建立良好的心理狀態(tài)，消除緊張心理，尤其要消除自卑心理；對家長進行支持性指導(dǎo)和行為療法，合理安排患兒正常生活。此外，生活習(xí)慣訓(xùn)練或主動注意力的訓(xùn)練等對本癥康復(fù)也有重要意義。

（二）預(yù)后

? ? 本病常緩慢進展，可持續(xù)至成年，約一半患者通過藥物治療能控制或緩解，但仍有許多患者癥狀波動發(fā)作，長期不愈，但患者的智力和壽命一般不熟影響。

預(yù)防

預(yù)防措施

? ? 目前本癥病因尚未完全明了，預(yù)防措施應(yīng)積極防治各種圍生期異常，做好孕期保健，防止早產(chǎn)、過期產(chǎn)、出生時窒息等各種異常情況。同時應(yīng)積極防治感染性疾病，有研究報道，部分患兒發(fā)病與溶血性鏈球菌感染有關(guān)。

? ? 亦要防止精神過度刺激、驚嚇和慎用中樞興奮劑等藥物。（以上內(nèi)容來源于網(wǎng)絡(luò)）

咨詢感悟：

以上是抽動穢語綜合征的相關(guān)知識學(xué)習(xí)，生活中在遇到這種情況的時候，我們要首先求助于醫(yī)學(xué)的鑒別診斷和系統(tǒng)治療，然后再根據(jù)具體情況，進行治療原則中提到的“心理行為治療”；

? 而生活中有此種癥狀的兒童，很大一部分是成長經(jīng)歷中情緒情感曾經(jīng)經(jīng)歷特別事件和沖突，有情緒的擁堵和壓抑，家庭環(huán)境和家庭教育方式出現(xiàn)偏差，嚴(yán)重影響到了孩子的心理發(fā)展，在對兒童進行“心理干預(yù)”的時候，對于語言表達能力受限的兒童來說，沙盤游戲得以充分發(fā)揮它的作用， 在咨詢師的陪伴下，在“自由與受保護的空間”里， 在游戲中兒童得以呈現(xiàn)他們真實的心理狀態(tài)，讓孩子的情緒得以釋放，在沙盤中獲得他們曾經(jīng)沒有得到的心理補償，促進心理的發(fā)展和自我成長，從而促進抽動癥狀的緩解和治愈；

? 而對于成人，雖然語言表達能力比兒童發(fā)展的成熟，但是在咨詢中成人的防御性比兒童要強很多，從而也會影響咨詢效果，而沙盤游戲療法，能很好的打破防御，讓來訪者能放松地和自己相處，清晰的呈現(xiàn)自己潛意識內(nèi)容，在咨詢師的陪伴和恰當(dāng)引導(dǎo)下，讓來訪者釋放自己擁堵的情緒，重新對自己的心理內(nèi)容進行梳理和整理，充分發(fā)揮“自我治愈能力”，從根本上促進來訪者的心理發(fā)展，從而起到心理疏導(dǎo)和心理治療的的作用，促進抽動癥狀的緩解和治愈！

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