原發(fā)性腎病綜合征多見于1-5歲的小兒,男孩明顯多于女孩。起病可急可緩,發(fā)病前可有發(fā)熱、呼吸道或腸道感染等為誘因。臨床癥狀有高度浮腫、大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥。腎炎性腎病患兒可有血尿和/或高血壓等。
由于血漿中大量蛋白的丟失,腎病病兒最突出的癥狀是全身明顯浮腫,嚴(yán)重浮腫的孩子還可出現(xiàn)腹水,男孩陰莖可腫得變形彎曲,陰囊腫脹成球狀;女孩的陰唇腫得皮膚發(fā)亮。腎病的浮腫和急性腎炎不一樣,患腎病的孩子一般皮膚水腫松軟,用指壓可有凹陷;患腎炎的孩子則浮腫較硬,用指壓不出凹陷。
由于本病有脂肪代謝的紊亂,化驗(yàn)檢查病兒血中膽固醇、甘油三脂等會(huì)增高。除此之外,由于腎病綜合征是慢性病,長(zhǎng)期大量的血漿蛋白的丟失,還可以引起病兒營(yíng)養(yǎng)不良和營(yíng)養(yǎng)不良性貧血,使得孩子皮膚干燥、頭發(fā)稀黃,既不愛吃、也不愛動(dòng),整日無精打采,即使再好的玩具和動(dòng)畫片也引不起孩子的興趣。長(zhǎng)期疾病的折磨,還使孩子抗病能力減低,常常合并細(xì)菌和病毒的感染。因?yàn)殚L(zhǎng)期服用激素,病兒可出現(xiàn)高血壓和低血鈣,如有腹瀉時(shí)病兒血容量不足,種種原因使病兒還會(huì)出現(xiàn)頭痛、嘔吐甚至于抽風(fēng)、休克等合并癥。
腎病綜合癥是由多種腎小球疾病引起的臨床征候群。臨床以蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高血脂為特征?;既憩F(xiàn)為出現(xiàn)大量蛋白尿,有尿管型,少尿,水腫,高血脂,腹水。
治療:
(1)早期潑尼松,按1毫克/千克體重肌肉注射,連用10~15天。
(2)水腫嚴(yán)重的犬,用20%的葡萄糖或者20%的甘露醇0.25~0.5毫升/千克,緩慢靜脈注射;速尿按60毫克/千克體重口服,連用15~30天,注意適當(dāng)補(bǔ)鉀。
(3)雷公藤根(去皮)每日15毫克煎服。注意不純制劑毒副作用大,甚至引起急性腎功能衰竭。
腎病綜合征是指臨床表現(xiàn)以大量蛋白尿(〉3.5g/24小時(shí))、低血漿白蛋白(〈30g/L)、高脂血癥和水腫為特征的一組癥候群。大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件,亦可伴有血尿和/或高血壓和/或持續(xù)性腎功能損害。腎病綜合征是由多種腎小球疾病引起,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。因此臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征(例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等)才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。
據(jù)專家介紹,腎病綜合征有多種類型,如:原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性腎病綜合征。其中以原發(fā)性最為常見,占90%以上,主要是由腎臟本身疾病引起。另外,繼發(fā)性腎病綜合征由腎臟以外的疾病引起,先天性腎病綜合征多與遺傳疾病有關(guān)。關(guān)于腎病綜合征的詳細(xì)分類請(qǐng)看以下介紹。1、糖尿病性腎病多發(fā)生于糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病型1而未得到滿意控制者。出現(xiàn)大量蛋白尿及腎病綜合征,眼底檢查多存在微動(dòng)脈瘤,早期腎臟體積增大,腎血漿流量及腎小球?yàn)V過率增加或正常,后期腎功能減退。2、紫癜性腎炎好發(fā)于青少年,臨床可表現(xiàn)為腎病綜合征,腎外表現(xiàn)主要有四肢遠(yuǎn)端的紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡狼瘡性腎炎多見于20~40歲婦女,其中20%~50%呈現(xiàn)腎病綜合征的臨床表現(xiàn)。病人多有發(fā)熱、皮疹及關(guān)節(jié)痛,尤其是面部蝶形紅斑具有診斷價(jià)值。血清抗核杭體、抗dsDNA、抗Sm抗體陽性,補(bǔ)體C3下降,血清蛋白電泳a2及γ球蛋白增高。免疫球蛋白檢查主要為IgG增高。腎活檢光鏡下除系膜增生外,病變有多樣性特征。4、淀粉樣變性淀粉樣變腎病有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,后者多繼發(fā)于慢性感染(如結(jié)核、麻風(fēng)或慢性肺化膿癥等)、腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。病人多數(shù)同時(shí)有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭,肝脾大,巨舌,皮膚有苔蘚樣黏液水腫。淀粉樣變腎病的早期僅有蛋白尿,一般3~5年出現(xiàn)腎病綜合處,血清γ球蛋白增高,高脂血癥不明顯,結(jié)合心臟、肝脾大診斷并不困難。確診有賴于腎活檢。5、惡性腫瘤各種惡性腫瘤均可引起腎病綜合征,甚至以腎病綜合征為早期臨床表現(xiàn)。如乳腺癌、肺癌、胃癌、結(jié)腸癌和淋巴增生性疾病??砂l(fā)生病綜合征。
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