先天免疫缺陷癥狀,先天免疫缺陷分類

。

三

、先天免疫缺陷表現(xiàn)

1.感染

對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現(xiàn)和后果

，感染也是患者死亡的主要原因?div id="4qifd00" class="flower right">

、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等引起。

免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣

、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機會性感染。

2.惡性腫瘤

世界衛(wèi)生組織(WHO)報告

，原發(fā)性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫病

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向

，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達14%，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性

在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的

，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性

，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

四

、先天免疫缺陷怎樣治

1.先天性免疫缺陷包括好多疾病，根據(jù)不同的分類

，有不同的治療方法，如每個月靜滴免疫球蛋白的替代治療，其它對癥支持治療