一、帕金森病性癡呆的患病原因
遺傳因素(25%):
部分病例(10%~15%)為常染色體顯性遺傳模式,但盡管基因研究已有所發(fā)現(xiàn),學術(shù)界仍存在較多爭議,可能與多基因遺傳有關(guān),目前尚難定論,有待進一步研究。
自由基損傷和氧化磷酸化缺失(20%):
目前實驗證明帕金森病人組自由基較對照組明顯升高,且線粒體復(fù)合體1氧化磷酸化缺陷,這些均與造成線粒體DNA以及其他大分子的損傷有關(guān)。
環(huán)境的危險因素(15%):
臨床和實驗研究證明一種叫1-甲基-4-苯基-1,2,3,6四氫吡啶(簡稱MPTP) 的物質(zhì)中毒與帕金森病發(fā)病有關(guān),目前已用NPTP制作帕金森病模型進行實驗研究。
總之,關(guān)于帕金森病發(fā)病機制的研究,雖然目前以黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元中65%~70%的變性,減少,脫失,造成紋狀體的多巴胺遞質(zhì)減少,使紋狀體的多巴胺和乙酰膽堿(ACh)平衡失調(diào)而發(fā)病為主,但亦有研究證實腦內(nèi)其他神經(jīng)遞質(zhì)如去甲腎上腺素(NE)5-羥色胺(5-HT),γ-氨基丁酸(GABA)等也參與了發(fā)病過程。
二、帕金森病性癡呆的癥狀
(1)運動緩慢和運動不能,是PD常見癥狀之一,起病緩慢,多從單肢或一側(cè)肢體開始,表現(xiàn)為動作減少和動作緩慢,患肢笨拙不靈活,精細動作困難,協(xié)同動作減少,影響日常生活,如吃飯用筷不能;書寫時可出現(xiàn)書寫緩慢,字越寫越小(稱“小寫癥”);久坐后起立困難,臥床翻身困難,行走起步困難,上肢協(xié)同擺動減少,且越走越快,呈慌張步態(tài),行進中停步呈前沖步態(tài),轉(zhuǎn)彎不靈活或轉(zhuǎn)彎動作分解,早期多無語言障礙,吞咽活動多不受影響,隨病程進展逐漸出現(xiàn)口齒不清,流涎,病情加重出現(xiàn)說話不清,構(gòu)音吞咽障礙。
(2)肌強直,僵硬,姿勢異常和姿勢反射障礙PD也是常見癥狀,與錐體束病變的痙攣性肌張力增高不同,PD是錐體外肌張力增強,屈肌和伸肌均受侵犯,PD的肌強直呈僵直狀態(tài),這是由于伸肌頑固對抗使伸肌和屈肌張力均增高,使肌肉僵直不能松弛,臨床表現(xiàn)動作減少,運動緩慢,由于伸屈肌張力不平衡和不協(xié)調(diào),檢查發(fā)現(xiàn)肢體被動活動時肌張力增高,呈“齒輪樣”阻抗感,被動肢體呈現(xiàn)“鉛管樣”強直,面頰肌強直導(dǎo)致面部表情減少,呆板,呈特有的“面具臉”,全身肌肉強直導(dǎo)致姿勢異常和姿勢反射障礙,嚴重肌強直使頭稍向前傾,軀干俯屈,前臂內(nèi)收,肘關(guān)節(jié)屈曲,使身體失去正常直立姿勢,呈彎曲前傾姿勢,成為PD特有的姿勢,行走時可見步態(tài)慌張,體位不穩(wěn),嚴重時發(fā)生動作僵住。
(3)震顫,也是PD三主征之一,最為常見,約有1/3病人以此為首發(fā)癥狀,約有70%~80%的病人有此癥狀,震顫是主動肌群與拮抗肌群收縮不協(xié)調(diào)導(dǎo)致交替收縮,使肢體呈4~6次/s的節(jié)律性震顫,該癥狀在臨床上多緩慢發(fā)生,從單肢或一側(cè)肢體開始,以上肢遠端,特別是手的震顫最具特征性,它與共濟失調(diào)的意向性震顫相反,多在安靜時出現(xiàn),稱為靜止性震顫,手指震顫明顯,呈“搓丸樣”或“捻珠樣”,在主動的隨意動作如拿取物品時則震顫減輕或消失,睡眠時震顫消失,情緒激動時震顫加重,在一般情況下,起病由一側(cè)上肢手震顫開始,隨病情發(fā)展擴展至下肢和對側(cè)肢體,病情加重時亦可累及下頜,口唇,舌及頭部等震顫。
(4)其他癥狀和體征:PD病人多無主觀感覺異常,但隨病情進展有些病人可出現(xiàn)強直肌群疼痛,如肩背部呈脹痛,刺痛等不適,PD少數(shù)病人可見到下肢尤其小腿肌肉疼痛不適,多在安靜或睡眠時出現(xiàn)小腿肌肉蠕動樣疼痛伴有不規(guī)則的小腿活動,呈不安腿綜合征表現(xiàn),影響睡眠和休息。
三、帕金森病性癡呆患者的飲食原則
①限制全天蛋白質(zhì)攝入量,以每公斤體重0.8g為宜,帕金森病人的癥狀睡眠后減輕,全天蛋白質(zhì)分配應(yīng)白天少,晚餐適量增多。
②適量增加碳水化合物的比例,60%~65%是有益處的。
③供給充足水,以補充水分消耗,也減少藥物副作用。
④適宜增加蔬菜,水果和蜂蜜。
⑤避免刺激性調(diào)味品和食物,禁煙酒。
⑥營養(yǎng)治療僅有輔助作用,此外,帕金森病患者選擇飲食時,應(yīng)考慮到老年病人常伴有動脈粥樣硬化,心腦血管 病,糖尿病等,應(yīng)結(jié)合本病及老年人的特點,給予適當?shù)目偀崃浚3扇?4h基礎(chǔ)代謝約需熱量5857.6~7531.2kJ(1400~1800kcal),臥床病人一般需供給熱量6276~8368kJ(1500~2000kcal),下床活動的病人一般需供給熱量8368~9623.2kJ(2000~2300kcal),仍在從事體力勞動的輕癥患者,需供給熱量10041~12552kJ(2400~3000kcal),以上數(shù)據(jù),在為具體病人選擇飲食時可作參考。
四、帕金森病性癡呆日常要注意的事項
1、帕金森性癡呆患者飲食上應(yīng)注意什么?
帕金森病患者飲食沒有禁忌,一天中的食物應(yīng)多種多樣,如谷類、蔬菜、瓜果類、奶類或豆類、肉類等,既保證了營養(yǎng),也促進排便。應(yīng)在輕松和愉快的環(huán)境和氣氛中進餐。但是食物中的蛋白質(zhì)能影響左旋多巴類藥物的吸收,建議與食物隔開1-1.5小時。早餐宜食高碳水化合物、高脂肪的飲食,晚餐宜用高蛋白飲食。
2、如何做好癡呆患者的日常安全維護?
首先患者需要遵照醫(yī)囑,按時給予口服藥物治療。其次家屬應(yīng)多與患者溝通,給予患者足夠的心理支持。如患者運動癥狀重或認知損害重,應(yīng)注意防治患者跌倒,走失等。
3、帕金森性癡呆患者的日常生活能否自理,是否需要家屬協(xié)助?
帕金森性癡呆患者在早期可以生活自理,此時家屬可以讓患者在能力范圍內(nèi)自行照顧自己,隨著疾病進展,患者生活自理能力下降,家屬應(yīng)給予足夠協(xié)助。
4、家屬是否需要把帕金森性癡呆患者送入專門的護理中心進行看護?
如果家屬能夠根據(jù)醫(yī)護人員的要求對帕金森性患者進行照料,不需要將患者送入護理中心看護。如果家屬在人員,精力,專業(yè)知識上有匱乏,不能滿足照顧患者的要求,可以送入專門的護理中心進行看護。
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