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      先天性非溶血性黃疸的病因,先天性非溶血性黃疸的治療
      
        
      
            妙手生春
            2023-07-29 08:09:05
        
      

        
      
           
      一
      、先天性非溶血性黃疸是指什么
      先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是一組綜合的病癥
      ，系1092年法國醫(yī)師Gilbert首先報告,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸
      。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，為常染色體顯性遺傳病
      。從嚴格的定義講
      ，其特點為非溶血性，非結(jié)合性高膽紅素血癥
      ，而血清膽酸正常，肝功能正常
      。
      先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)
      ，是非溶血性
      、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸
      。它為常染色體顯性遺傳病
      ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；颊咧饕獮閮和⑶嗌倌?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">，男女比例為2∶1～7∶1。主要表現(xiàn)為清膽紅素低于102
      、6μmol/L，一般小于51
      、3μmol/L
      ，有晝夜或季節(jié)性波動
      ，可因疲勞
      、情緒波動
      、饑餓
      、感染、發(fā)熱
      、手術(shù)、酗酒
      、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞
      、肝區(qū)不適
      、消化不良等
      。有時Gilbert綜合征患者也可伴有輕度溶血性貧血
      。除偶見顯性黃疸外
      ，無異常體征
      ，肝脾常不腫大
        。
      二
        、先天性非溶血性黃疸是由什么引起的
      目前研究認為
        ，由于遺傳性或獲得性的肝細胞器微粒體中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足
      ，影響非結(jié)合膽紅素在肝細胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進行
      ，致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙，而造成肝細胞對非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷
      。
      1. 主要表現(xiàn)自幼年起的慢性間歇性黃疸，可呈隱性;黃疸可持續(xù)存在達到老年
      ，但往往隨著年齡的增長而逐漸減退。血清膽紅素低于102.6μmol/L
      ，一般小于51.3μmol/L
      ，有晝夜或季節(jié)性波動
      ，約1/3病例在常規(guī)檢查時正常
      。因疲勞
      、情緒波動
      、饑餓、感染
      、發(fā)熱
      、手術(shù)、酗酒
      、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。黃疸是新生兒時期的一種常見征象
      ，一般認為其發(fā)生率在足月兒為50%～70%，而在早產(chǎn)兒則可更高一些
      。黃疸可以是一個生理現(xiàn)象
      ，也可以是多種疾病的一個癥狀
        ，而未結(jié)合膽紅素的過度升高可引起膽紅素腦病(核黃疸)
        ，可造成嬰兒早期死亡或產(chǎn)生嚴重的后遺癥。
      2. 新生兒生理性黃疸特點
      (1)黃疸出現(xiàn)時間在生后2～3天出現(xiàn)
        。
      (2)黃疽程度屬輕度到中度黃染，呈淺杏黃色或黃紅色帶有光澤
        ，進展緩慢。
      (3)黃疸高峰時間在生后4～5天
        。
      (4)血清總膽紅素值一般足月兒不超過205.2μmol/L
        ，早產(chǎn)兒不超過256.5μmol/L
        。
      (5)黃疸消退時間一般在生后7～10天左右
        ，足月兒最長不超過2周;早產(chǎn)兒不超過4周。
      (6)伴隨癥狀除黃疽外
        ，無貧血或肝脾腫大等癥狀，嬰兒一般情況良好
        。早產(chǎn)兒的黃疸出現(xiàn)時間可能遲一些，程度可重一點
        ，消退時間也可晚一些
        。新生兒生理性黃疸的膽紅素值可因民族
        、地區(qū)
        、圍產(chǎn)期產(chǎn)婦的情況以及新生兒的個體情況而不同。生理性黃疸一般不須治療
      ，只要提早喂養(yǎng)，供給足夠的熱量及液量
      ，保持室內(nèi)空氣流通及光線充足，即可使黃疸程度減輕及消退
      。
      三
      、先天性非溶血性黃疸應(yīng)該怎樣診斷
      凡具下列其中之一者
      ，應(yīng)考慮為病理性黃疸：黃疸在生后24小時內(nèi)出現(xiàn);總膽紅素一般足月兒>205.2μmol/L
      ，早產(chǎn)兒>256.5μmol/L;黃疸進展迅速，總膽紅素每24小時升高的速度超過86μmol/L;結(jié)合膽紅素>26μmol/L;黃疸持續(xù)時間延長(足月兒超過2周;早產(chǎn)兒超過4周)
      ，或生理性黃疸消退后又反復(fù)出現(xiàn)
      ，或進行性加重?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ；純阂话闱闆r尚可，多無明顯自覺癥狀;部分患兒可伴有易疲勞
      、肝區(qū)不適、消化不良等
      。有時Gilbert綜合征患兒也可伴有輕度溶血性貧血
      。除偶見顯性黃疸外
      ，無異常體征
      ，肝脾常不腫大。根據(jù)血清膽紅素的濃度不同
        ，可將本綜合征分為輕型和重型。輕型較重型多見
        ，血清膽紅素低于85.5μmol/L;重型的血清膽紅素大于85.5μmol/L，常在新生兒期即出現(xiàn)黃疸
        。由于本病可與一些具有臨床后果的疾病相混淆
        ，而導(dǎo)致處理錯誤
        ，因而臨床確診較為重要
        。
      下列幾點高度提示Gilbert綜合征：
      1. 慢性間歇性或波動性輕度黃疸，有發(fā)作誘因
        ，可有家族史，一般狀況良好
        ，無明顯癥狀
        。
      2. 體格檢查除輕度黃疸外
      ，無其他異常體征
      ，肝脾多不大
      。
      3. 一般肝功能(ALT
      、AST、AKP
      、膽汁酸)正常
      ，僅有血漿非結(jié)合膽紅素增高水平的波動性升高。
      4. 無溶血性
      、肝細胞性
      、阻塞性黃疸的證據(jù)。
      5. 肝組織病理學(xué)檢查正常
      。如在12～18個月內(nèi)經(jīng)2～3次隨訪
      ，無其他實驗室異常發(fā)現(xiàn)
      ，即可診斷為Gilbert綜合征
      ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ；驕y序檢測UGT1啟動子內(nèi)TATAA序列或基因有無突變有助于診斷。
      四
      、先天性非溶血性黃疸應(yīng)該怎樣治療
      先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)，是一組綜合的病癥
      ，系1092年法國醫(yī)師Gilbert首先報告,為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸
      。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病
      ，為常染色體顯性遺傳病
      。從嚴格的定義講
      ，其特點為非溶血性，非結(jié)合性高膽紅素血癥
      ，而血清膽酸正常，肝功能正常
      。
      一般不需要特殊治療
      ，但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因
      。苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性的藥物：口服苯巴比妥
      、格魯米特
      、氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清間接膽紅素會降至正常
      ，其機制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低，但僅有暫時性效果
      ，苯巴比妥可以增加Y蛋白的合成
      ，可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力，而促進肝細胞的結(jié)合功能以降低高非結(jié)合膽紅素血癥
      。
      abo溶血性黃疸怎么治療
       在我們?nèi)粘Ｖ校畛Ｒ姷狞S疸是溶血性黃疸
      ，患有溶血性黃疸的患者，可能會出現(xiàn)發(fā)燒
      、寒戰(zhàn)
      、頭痛、嘔吐
      、腰痛、還在皮膚發(fā)黃等等的表現(xiàn)
      。那么， abo溶血性黃疸怎么治療
      ？       
      abo溶血性黃疸怎么治療黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚
      、鞏膜及黏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1?mol/L,其中結(jié)合膽紅素3.42?mol/L
      ，非結(jié)合膽紅素13.68?mol/L。溶血性黃疸是由于大量紅細胞破壞
      ，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過肝細胞的攝取
      、結(jié)合與排泌的能力
      ，另一方面
      ，由于溶血造成的貧血
      、缺氧和紅細胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能
      ，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過正常的水平而出現(xiàn)的黃疸
      。
      首先確定是否有黃疸
      ，皮膚黏膜發(fā)黃不一定有黃疸，可能為攝入大量胡蘿卜素的食物或某種藥物所致
      。
      其次
      ，明確何種類型的黃疸
      ，黃疸的分類有溶血性
      、肝細胞性、膽汁淤積性
      、先天性非溶血性黃疸。溶血性黃疸者有貧血
      、網(wǎng)織紅細胞增多
      、以非結(jié)合膽紅素增高為主
      ，尿膽原(+)、尿膽紅素(-)
      、骨髓中紅系增生明顯等表現(xiàn)，據(jù)此做出診斷
      。
      溶血性黃疸的治療
      ，首先是針對溶血性疾病本身的治療：清除病因
      、去除誘因
      、對癥治療(如對自身免疫性溶血性貧血使用腎上腺皮質(zhì)激素、血漿置換
      ，對遺傳性球形紅細胞增多癥
      、某些類型地中海貧血、藥物治療無效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次為對癥退黃治療
      ，臨床上常用的有茵梔黃、思美泰等
      ，但必須強調(diào)
      ，如溶血未解除
      ，退黃是困難的
      ，而且效果是暫時的。
      綜上所述
      ，我們可以看到，引起溶血性黃疸的疾病很多，因此
      ，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)自己患有溶血性黃疸的時候，需要再做相應(yīng)的檢查
      ，了解一下自己是患有那一種溶血性黃疸
      。了解原因
      ，針對病因進行治療
      ，治療的效果會比較好。
      新生兒黃疸原因所以對父母來說
      ，首先導(dǎo)致新生兒溶血性黃疸的原因有比較多種，而作為父母來說
      ，最為重要的是
      ，如果孩子出現(xiàn)新生兒溶血性黃疸
      ，自然是有針對性的配合醫(yī)生的治療
        ，然后讓孩子康復(fù)了。
      新生兒出生24小時后血清膽紅素由出生時的17～51?mol/L(1～3mg/dl)逐步上升到86?mol/L(5mg/dl)或以上臨床上出現(xiàn)黃疸而無其它癥狀
        ，1～2周內(nèi)消退，這種情況被稱為新生兒溶血性黃疸
        。
      最常見原因是ABO溶血，它是因為母親與胎兒的血型不合引起的
        ，以母親血型為0
        、胎兒血型為A或B最多見，且造成的黃疸較重;其他如母親血型為A
      、胎兒血型為B或AB;母親血型為B、胎兒血型為A或AB較少見
      ，且造成的黃疸較輕
      。這樣一來
      ，一些父母會十分緊張
      ，擔(dān)心孩子會發(fā)生ABO溶血，其實要說明的一點是：不是所有ABO系統(tǒng)血型不合的新生兒都會發(fā)生新生兒溶血性黃疸
      。據(jù)報道新生兒ABO血型不合溶血的發(fā)病率為11.9%
      。
      當(dāng)然對于父母來說，其實對于新生兒溶血性黃疸的嚴重程度有所區(qū)別
      ，自然治療方法也是有所區(qū)別，而最為關(guān)鍵的問題
      ，還是重要的一點
      ，是需要配合醫(yī)生的治療
      ，這樣孩子的健康就不會受到任何影響了
      。
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                        2023-07-25
                    
      
                
      
                
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