肥厚型心肌病的病因,肥厚型心肌病的癥狀

一、肥厚型心肌病是由什么引起的

1.遺傳性因素 目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時(shí)即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發(fā)病的型式可是無(wú)癥狀的心肌不對(duì)稱性肥厚，也可有典型的梗阻癥狀。大約50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，屬于常染色體顯性遺傳病。肥厚型心肌病的遺傳學(xué)說已被公認(rèn)，且認(rèn)為與組織相容抗原系統(tǒng)有密切關(guān)系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的檢出率明顯增加。1995年世界衛(wèi)生組織和國(guó)際心臟協(xié)會(huì)心臟命名及分類專題委員會(huì)明確指出，是肌節(jié)收縮蛋白的基因突變導(dǎo)致了家族性肥厚型心肌病。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常，其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓，用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動(dòng)和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動(dòng)脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時(shí)均向左凹)，收縮時(shí)不等長(zhǎng)，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。

2.鈣調(diào)節(jié)紊亂 臨床研究和實(shí)驗(yàn)證明肥厚型心肌病患者有鈣調(diào)節(jié)紊亂，尤其是心肌細(xì)胞內(nèi)鈣濃度升高與心室舒張功能有關(guān)。Wagner等發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子受體數(shù)量增加，反映電壓依賴性鈣離子通道密度增高，這種現(xiàn)象不僅存在于肥厚的室間隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受體的增加不是一種繼發(fā)性改變，而是一種原發(fā)性缺陷。

二、肥厚型心肌病有哪些表現(xiàn)特征

1.以青壯年多見、常有家族史。

2.可以無(wú)癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。

3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實(shí)，至少14個(gè)基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。

肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)有很多，當(dāng)大家發(fā)現(xiàn)自己有肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)的時(shí)候，一定要做好肥厚型心肌病的預(yù)防，避免肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)出現(xiàn)對(duì)自己的身體有一定的影響。

三、肥厚型心肌病是通過什么來(lái)確診的

1. 成人 成人中 HCM 定義為：任意成像手段(超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描)檢測(cè)顯示，并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度 ≥ 15 mm。 遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來(lái)的室壁增厚程度稍弱(13-14 mm)，對(duì)于這部分患者，需要評(píng)估其他特征以診斷是否為 HCM，評(píng)估內(nèi)容包括家族病史、非心臟性癥狀和跡象、心電圖異常、實(shí)驗(yàn)室檢查和多模式心臟成像。

2. 兒童 與成人中一樣，診斷 HCM 需要保證 LV 室壁厚度 ≥ 預(yù)測(cè)平均值 + 2 SD(即 Z 值>2，Z 值定義為所測(cè)數(shù)值偏離平均值的 SD 數(shù)量)。

3. 親屬 對(duì)于 HCM 患者的一級(jí)親屬，若心臟成像(超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振或 CT)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)無(wú)其他已知原因的 LV 室壁某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段厚度 ≥ 13 mm，即可確診 HCM。 在遺傳性 HCM 家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常的突變攜帶者可能會(huì)出現(xiàn)心電圖異常，這種異常的特異性較差，但在有遺傳性 HCM 的家族成員身上，可視為 HCM 疾病的早期或溫和表現(xiàn)，其他多種癥狀也可以提高對(duì)這部分人群診斷的準(zhǔn)確性。 總而言之，對(duì)于遺傳性 HCM 的家族成員，任何異常(如心肌多普勒成像和應(yīng)變成像異常、不完全二尖瓣收縮期前移或延長(zhǎng)和乳頭肌異常)尤其是心電圖異常都會(huì)大大增加該成員診斷出 HCM 的可能性。

四、肥厚型心肌病怎樣治療

1.對(duì)無(wú)癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

2.避免劇烈運(yùn)動(dòng)特別是競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)及情緒緊張。

3.藥物治療避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

(1)β受體阻滯劑 心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。

(2)鈣離子拮抗劑 異搏定、硫氮卓酮。

(3)抗心衰治療(終末期) 可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。

(4)抗心律失常 乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。

4.室間隔肌切除術(shù)對(duì)藥物治療無(wú)效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用。

5.雙腔起搏預(yù)后尚難確定。

6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)(PE-MA)是將無(wú)水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。

7.預(yù)防猝死對(duì)于高危患者，除避免劇烈運(yùn)動(dòng)和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。

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