真性紅細(xì)胞增多癥的臨床癥狀,真性紅細(xì)胞增多癥的治療

一、真性紅細(xì)胞增多癥是由什么引起的

1. PV是一種多能干細(xì)胞疾病根據(jù)干細(xì)胞增殖分化理論，干細(xì)胞的異?？芍苯訉?dǎo)致各系造血細(xì)胞的異常。由于PV在外周血表現(xiàn)為全血細(xì)胞增多，在骨髓組織學(xué)上表現(xiàn)為三系細(xì)胞增生，故在50年代人們就推測(cè)PV為干細(xì)胞疾患。1976年，Adamson等對(duì)兩名PV的婦女進(jìn)行了葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)同功酶分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其皮膚成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞含有兩型G-6-PD同功酶(GdA/GdB)，而外周紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA)。這表明它們來源于A型同功酶的干細(xì)胞，從而證實(shí)了PV是干細(xì)胞疾患的推斷。應(yīng)用Southem雜交和PCR等分子生物學(xué)技術(shù)，采用X連鎖基因多態(tài)性和滅活式樣分析，進(jìn)一步肯定了上述結(jié)論，發(fā)現(xiàn)約80%女性PV患者其外周血中性粒細(xì)胞為單克隆性，而T淋巴細(xì)胞為多克隆。

2. PV的細(xì)胞和分子水平缺陷在半固體培養(yǎng)基中，PV患者骨髓細(xì)胞培養(yǎng)能形成自發(fā)性的CFU-E和BFU-E集落，而正常人和繼發(fā)性細(xì)胞增多癥患者均無或很少有自發(fā)性集落形成。且與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥不同，PV患者血漿及尿中的促紅細(xì)胞生長素(EPO)水平不增高，因此人們推測(cè)可能與EPO)信號(hào)傳導(dǎo)途征異常，也許是EPO受體(EPO-R)本身異常有關(guān)，但對(duì)PV患者EPOY-R結(jié)構(gòu)的研究表明PV患者并無EPO-R基因結(jié)構(gòu)異常。最近研究發(fā)現(xiàn)PV系祖細(xì)胞對(duì)EPO、胰島素樣生長因子1(1GF-1)高度敏感，從而導(dǎo)致了紅系細(xì)胞的不可控制的產(chǎn)生。PV患者隨著病程進(jìn)展，骨髓中纖維母細(xì)胞不斷增多是對(duì)巨核細(xì)胞釋放的血小板衍生生長因子(PDGF)反應(yīng)性增殖的結(jié)果，Pv本身并不累及纖維母細(xì)胞。

3. 大系列的PV細(xì)胞遺傳學(xué)研究表明約40%的患者有染色體核型異常，初診時(shí)常見異常有del(20)(q11)、+8和+9，這些異?？梢娪赑V病程的始終，對(duì)臨床表現(xiàn)和病程影響很少，可能與疾病本身有關(guān)。目前認(rèn)為與PV可能相關(guān)的染色體異常還有del(1)(P11) 、del(3)(P11;p14)、t(1;6)(q11;p21)和t(1;9)(q19;q14)。由于del(20)(q11)是PV最為常見的染色體異常，人們正在就此著手尋找PV的發(fā)病靶基因，現(xiàn)已確定一個(gè)共同缺失片段并已構(gòu)建跨越此片段的人工酵母染色體，此工作正在進(jìn)一步研究之中。

在歐洲血統(tǒng)猶太人中發(fā)現(xiàn)的家族性PV，表明PV可能存在有遺傳易感因素。此外有人認(rèn)為PV是受Friend病毒變種“紅細(xì)胞增生性病毒”感染所致，將含有這種病毒的小鼠脾濾過液注射入正常的小白鼠體內(nèi)，可引起紅細(xì)胞容量增多和脾腫大，但在人類還未得到充分證實(shí)。

4. 本病的病因尚不清楚。大多數(shù)病人的血漿和尿中EPO水平不但不增加，反而顯著減少。細(xì)胞培養(yǎng)顯示PV患者紅系祖細(xì)胞EPO受體的數(shù)目、親和力和表達(dá)與正常人無差異，對(duì)編碼EPO基因進(jìn)行序列分析也未發(fā)現(xiàn)異常，上述結(jié)果顯示該病的發(fā)病無EPO受體這一環(huán)節(jié)。近代研究表明PV不是正常干細(xì)胞的過度增生，而是由單一細(xì)胞起源的異?？寺⌒栽鲋乘隆?/p>

二、真性紅細(xì)胞增多癥有哪些臨床表現(xiàn)

1.非特異癥狀包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復(fù)視、視力模糊。5%～20%的PV患者可以出現(xiàn)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍將近40%的患者會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測(cè)可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關(guān)。

3.紅斑性肢痛病表現(xiàn)為四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺，但動(dòng)脈搏動(dòng)正常。

4.血栓形成、栓塞或靜脈炎與血流顯著緩慢有關(guān)，尤其伴有血小板增多時(shí)，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癱瘓癥狀。

5.出血傾向由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚淤斑、牙齦出血，有時(shí)可見創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。

三、真性紅細(xì)胞增多癥應(yīng)該采取什么措施治療

一、對(duì)癥治療 皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失。頑固者可以試用抗組胺類藥物，如息斯敏，西咪替丁。有高尿酸血癥者，可用別嘌醇，如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎，可并用秋水仙堿、糖皮質(zhì)激素。對(duì)于血栓形成，不主張使用血小板抑制劑，如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫，因其并不能減少血栓形成，反而增多胃腸道出血機(jī)會(huì)。

二、靜脈放血及紅細(xì)胞單采術(shù) 靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕。每隔2~3天放血200ml~400ml。放血后維持療效1個(gè)月以上，本法簡(jiǎn)便。較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨(dú)采用。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并發(fā)癥，要謹(jǐn)慎，一次不宜超過200~300ml，間隔期可稍延長。

采用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行治療性紅細(xì)胞單采術(shù)(therapeutic red cell apheresis)，可迅速降低血細(xì)胞比容和血液粘度，改善臨床癥狀，單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍，如聯(lián)合化療，則可維持療效。但應(yīng)補(bǔ)充與去除紅細(xì)胞等容積的同型血漿。本治療適用于伴白細(xì)胞或血小板減少或妊娠的患者。

三、化學(xué)治療

1、羥基脲 對(duì)PV有良好抑制作用，每日劑量為15~20mg/kg。如白細(xì)胞維持在(3.5~5.0)×109/L，可長期間歇應(yīng)用。缺點(diǎn)是停藥后緩解時(shí)間短，治療過程中需頻繁監(jiān)測(cè)血象。

2、烷化劑 通過抑制骨髓增殖起作用，有效率80%~85%。常用的有白消安、環(huán)磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥(留可然)及馬法蘭(美法侖、苯丙氨酸氮芥)，治療作用較快，緩解期長，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少。用量和方法：開始劑量：環(huán)磷酰胺為100~150mg/d;白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d。緩解后停用4周后可給維持量，環(huán)磷酰胺為每日50mg，白消安為每日或隔日2mg。

3、高三尖杉酯堿 常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴，7~14天為一療程?？墒辜t細(xì)胞短期內(nèi)明顯下降，甚至達(dá)正常水平。通常一療程療效可持續(xù)3~6個(gè)月，復(fù)發(fā)后再用仍有效。

四、放射性核素治療 32P的β射線損傷DNA和RNA，從而抑制血細(xì)胞生成，使細(xì)胞數(shù)降低，達(dá)到治療效果。

五、干擾素α 可抑制PV克隆的增殖，目前已用于臨床，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，緩解率可達(dá)80%。

四、真性紅細(xì)胞增多癥的飲食需要注意什么

1. 真性紅細(xì)胞增多癥患者切忌進(jìn)補(bǔ)!

PV本身就會(huì)給患者造成總血容量增多的現(xiàn)象，如果采取進(jìn)補(bǔ)的方式，很容易起反作用，加重患者身體的負(fù)擔(dān)，甚至加重病情。在飲食方面，患者少吃魚腥發(fā)物、辛辣刺激性食物、羊肉、海參等，這些都是補(bǔ)陽氣的，補(bǔ)血又補(bǔ)陽，助陽生熱，而PV本來就是濕熱內(nèi)阻為主癥的病，這些食物很容易就加重了疾病的癥候的演變，所以要少食辛辣產(chǎn)品、、海鮮羊肉、忌補(bǔ)品。

2. 真性紅細(xì)胞增多癥患者要少食嘌呤類含量高的食物

PV患者血細(xì)胞過高后容易引起血尿酸過高，甚至痛風(fēng)。涮羊肉的湯等各種魚湯、肉湯，有貝殼的海產(chǎn)品，啤酒等含嘌呤較多，盡量避免服用。

3. 真性紅細(xì)胞增多癥患者要及時(shí)預(yù)防血栓形成

生地、淡豆豉、紅花、桃仁、三七，這幾個(gè)藥物可以選擇。三七可以喝粉，鮮生地可以泡水代茶飲，而淡豆豉、紅花、三七，這些都可以泡水喝。從食材來說，番茄、橄欖、苦瓜、芹菜、萵苣這些都是清涼之品，而清涼之品正好抵消了PV患者體內(nèi)的濕熱之氣，具有清熱、涼血、解毒的功能。另外橄欖泡水當(dāng)茶喝也有清熱解毒的作用。

4. 真性紅細(xì)胞增多癥患者可以應(yīng)用的改善病情的食療

針對(duì)一些PV患者，我們可以通過其他的食療方法來幫助患者改善病情，減少疾病對(duì)患者身體的傷害。具體食療方法如下：

(1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒，能行氣活血，清熱解毒，對(duì)熱毒血淤，脈絡(luò)不通，有明顯療效。食用方法：取仙人掌一枚，將刺剝?nèi)ィ磧艉蠖缢?，取雞蛋1枚，去殼與仙人掌攪拌均勻，炒熟食用。用后大便次數(shù)可能增多，但每日不超過3次為度。

(2)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平，富含碳水化合物、無機(jī)鹽、硫、鎂以及維生素B，有滋陰生津，活血抗癌的功效，能稀釋血小板凝聚，降低血液粘稠度。

(3)生吃白蘿卜。白蘿卜含有豐富的木質(zhì)素，能提高巨噬細(xì)胞的活動(dòng)能力，吞噬突變的細(xì)胞，增強(qiáng)體內(nèi)免疫力。

5 真性紅細(xì)胞增多癥患者停減藥問題

另外很多PV患者總覺得，吃一段時(shí)間藥就吃夠了，當(dāng)病情控制和緩解以后，患者的警惕性就會(huì)下降，自行停藥。實(shí)際上，治療最忌諱突然停藥，停藥以后血小板會(huì)快速的增加，凝血功能會(huì)快速提高，所以停藥后短時(shí)間內(nèi)，一個(gè)月到兩個(gè)月之內(nèi)，可能形成新的血栓。所以一定不能突然停藥，一定在醫(yī)生指導(dǎo)下緩慢減藥。

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/114305.html.

聲明： 我們致力于保護(hù)作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實(shí)真實(shí)出處，未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請(qǐng)聯(lián)系管理員，我們會(huì)立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請(qǐng)立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實(shí)，我們會(huì)第一時(shí)間予以刪除，并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 寒水石的藥用價(jià)值,寒水石對(duì)于失眠的治···

下一篇: 腰息痛的功效,腰痛寧的功效(腰痛寧膠···