紅斑性肢痛癥的分類都有哪些,紅斑性肢痛癥的臨床表現(xiàn)有哪些

一、紅斑性肢痛癥的分類都有哪些

1878年Mitchell首先報(bào)道以指端皮膚紅、腫、熱、痛為特征的一種疾病，并命名為紅斑性肢痛癥。1964年Babb等將此病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，1995年還將主要發(fā)生在中國南方的一類具有流行性特點(diǎn)的紅斑性肢痛癥定義為特發(fā)性紅斑肢痛癥。近30年來，中國南京、西藏、貴州和兩廣等地區(qū)，曾在健康人群中大批流行性發(fā)病。

紅斑性肢痛癥？的病因病機(jī)尚未明確，一般分兩類：

原發(fā)性紅斑性肢痛癥

病因不明，可能與自主神經(jīng)或血管神經(jīng)中樞功能紊亂、皮膚對(duì)溫?zé)崽幱谶^敏狀態(tài)及血中某些致熱物質(zhì)增多有關(guān)，少數(shù)病人有家族因素。遺傳學(xué)研究表明，患者易感基因在染色體2q31-32上。

繼發(fā)性紅斑性肢痛癥

繼發(fā)于某些疾病，如多見于紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、惡性貧血等血液系統(tǒng)疾病，以及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡血栓閉塞性脈管炎等自身性免疫性疾病。此外，還可見于多發(fā)性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓、痛風(fēng)以及輕型蜂窩織炎等疾病。

二、紅斑性肢痛癥的發(fā)病機(jī)制及病理生理

原發(fā)性紅斑性肢痛癥

發(fā)病機(jī)制不清。目前認(rèn)為與自主神經(jīng)或血管舒縮神經(jīng)中樞功能紊亂有關(guān)，不過在血管舒縮系統(tǒng)、下丘腦中樞或神經(jīng)節(jié)并未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致疾病發(fā)生的病理基礎(chǔ)。

在切除有些患者的交感神經(jīng)后，其臨床癥狀獲得改善。因此有人就提出交感神經(jīng)功能異常學(xué)說，認(rèn)為紅斑性肢痛癥的疼痛是因?yàn)閿U(kuò)張的動(dòng)脈和痙攣縮小的毛細(xì)血管或微動(dòng)脈之間出現(xiàn)血管舒縮協(xié)調(diào)功能障礙。當(dāng)血流通過擴(kuò)張的動(dòng)脈，進(jìn)入微動(dòng)脈和毛細(xì)血管時(shí)，由于微動(dòng)脈和毛細(xì)血管的痙攣導(dǎo)致血液循環(huán)受阻，導(dǎo)致血液對(duì)富含神經(jīng)感受器的動(dòng)、靜脈吻合支的強(qiáng)烈沖擊，繼而產(chǎn)生了劇烈的疼痛。不過，血管舒縮異常并非產(chǎn)生疼痛的惟一原因，還可能與皮膚對(duì)溫?zé)徇^度敏感或細(xì)小血管對(duì)溫?zé)岱磻?yīng)過度有關(guān)。近年還有人認(rèn)為可能與血中5-羥色胺和緩激肽的蓄積有關(guān)。

毛細(xì)血管前括約肌持續(xù)收縮，動(dòng)靜脈短路血管開放，導(dǎo)致局部灌注量增加，同時(shí)營養(yǎng)通路血管內(nèi)灌注不足，引起局部組織確需而缺氧，最終導(dǎo)致患處組織高灌注和缺血缺氧并存，引起劇痛、紅腫和皮溫升高，組織代謝產(chǎn)物使血管擴(kuò)張，灌注增加，進(jìn)一步加重癥狀。

繼發(fā)性紅斑性肢痛癥

發(fā)病機(jī)制可能是由于相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病導(dǎo)致了血管神經(jīng)功能紊亂，使得毛細(xì)血管前括約肌持續(xù)收縮，導(dǎo)致動(dòng)靜脈短路血管開放，使得局部灌注量增加，同時(shí)營養(yǎng)通路血管內(nèi)灌注不足，引起局部組織確需而缺氧，最終導(dǎo)致患處組織高灌注和缺血缺氧并存，引起劇痛、紅腫和皮溫升高，組織代謝產(chǎn)物使血管擴(kuò)張，灌注增加，進(jìn)一步加重癥狀。

三、紅斑性肢痛癥的臨床表現(xiàn)有哪些

1.本病多見于20～40歲青壯年，男性多于女性。起病可急可緩，進(jìn)展緩慢。多從雙側(cè)肢端起病，以雙足多見，少數(shù)患者可僅見于單側(cè)。表現(xiàn)為足趾、足底、手指和手掌發(fā)紅、動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，患處皮膚陣發(fā)性溫度升高、潮紅、腫脹和難以忍受的燒灼樣疼痛。疼痛為陣發(fā)性，可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或數(shù)日，以夜間明顯且發(fā)作次數(shù)較多。

2. 受熱、環(huán)境溫度升高、行動(dòng)、肢端下垂、對(duì)患肢的撫摸或長時(shí)間站立均可導(dǎo)致臨床發(fā)作或癥狀加劇?；贾┞队诶淇諝饣蚪萦诶渌?，靜臥休息或者將患肢抬高時(shí)，可使疼痛減輕或緩解。因此患者喜歡在溫度較低的環(huán)境里，不愿穿襪或戴手套，而且不愿將四肢放于被內(nèi)，并且懼怕醫(yī)生檢查。

3.體檢可見患處皮膚潮紅，壓之紅色可暫時(shí)消失，溫度升高，血管擴(kuò)張，輕度腫脹，足背動(dòng)脈與脛后動(dòng)脈搏動(dòng)正常。在發(fā)作間期，患處皮溫多低于對(duì)側(cè)皮膚。反復(fù)發(fā)作者可見皮膚與指甲變厚，肌肉萎縮，感覺減退。極少數(shù)嚴(yán)重患者可因營養(yǎng)障礙而出現(xiàn)潰瘍或壞疽。病程長及（或）病情重者癥狀不僅限于肢端，可擴(kuò)及整個(gè)下肢及累及上肢。

四、紅斑性肢痛癥如何治療

一般治療

急性期應(yīng)臥床休息，避免久站，抬高患肢。局部冷敷或?qū)⒅w置于冷水中，以減輕疼痛。急性期后，堅(jiān)持加強(qiáng)肢體活動(dòng)鍛煉，避免任何引起局部血管擴(kuò)張的刺激。

藥物治療

（1）局部可以應(yīng)用中草藥外敷，如黃柏、黃芩、大黃各30g，青黛15g，蜂蜜調(diào)勻敷于患處。

（2）阿司匹林，對(duì)繼發(fā)于血小板增多癥等血液系統(tǒng)的紅斑性肢痛癥患者可口服小劑量阿司匹林50-100 mg。

（3）5-羥色胺再攝取抑制劑，如文拉法辛（venlafaxine）18.75-75mg，每日2次，或舍曲林25-200mg，每日1次。部分患者對(duì)此類藥物極為敏感，應(yīng)用時(shí)從小劑量開始。

（4）前列腺素，可以通過松弛毛細(xì)血管前括約肌、改善營養(yǎng)通路內(nèi)的血液循環(huán)緩解癥狀，可以口服米索前列醇（misoprostol）400ug，每日2次，或PGE1、PGI2靜滴，從小劑量開始，逐漸增大劑量。

（5）三環(huán)類抗抑郁藥（阿米替林、丙咪嗪）、鈣通道拮抗劑（尼莫地平、地爾硫卓）、β受體阻滯劑（普萘洛爾、氧烯洛爾）、加巴噴丁、氯硝西泮等也對(duì)紅斑性肢痛癥患者有治療作用。

封閉療法

可選踝上做環(huán)狀封閉，或于骶部外膜外封閉（骶管麻醉）或進(jìn)行腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯。

物理療法

可用超聲波或超短波治療。也可用短波紫外線照射的方法，作用機(jī)制為：一是紫外線對(duì)患者皮膚有消炎消腫作用；二是會(huì)引起神經(jīng)纖維可逆性的變性，刺激生物大分子物質(zhì)合成與釋放，從而調(diào)節(jié)自主神經(jīng)系統(tǒng)。

其他

對(duì)于繼發(fā)性紅斑性肢痛癥？患者，應(yīng)同時(shí)積極治療原發(fā)病。

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