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紅斑性肢痛癥的分類都有哪些,紅斑性肢痛癥的臨床表現(xiàn)有哪些

夕陽紅 2023-07-31 09:16:47

、紅斑性肢痛癥的分類都有哪些

1878年Mitchell首先報道以指端皮膚紅、腫

、熱、痛為特征的一種疾病
,并命名為紅斑性肢痛癥。1964年Babb等將此病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類
,1995年還將主要發(fā)生在中國南方的一類具有流行性特點的紅斑性肢痛癥定義為特發(fā)性紅斑肢痛癥
。近30年來,中國南京
、西藏
、貴州和兩廣等地區(qū),曾在健康人群中大批流行性發(fā)病

紅斑性肢痛癥?的病因病機尚未明確

,一般分兩類:

原發(fā)性紅斑性肢痛癥

病因不明

,可能與自主神經(jīng)或血管神經(jīng)中樞功能紊亂
、皮膚對溫熱處于過敏狀態(tài)及血中某些致熱物質(zhì)增多有關(guān),少數(shù)病人有家族因素
。遺傳學(xué)研究表明,患者易感基因在染色體2q31-32上。

繼發(fā)性紅斑性肢痛癥

繼發(fā)于某些疾病

,如多見于紅細胞增多癥
、血小板增多癥
、惡性貧血等血液系統(tǒng)疾病
,以及風濕性關(guān)節(jié)炎
、系統(tǒng)性紅斑狼瘡血栓閉塞性脈管炎等自身性免疫性疾病
。此外,還可見于多發(fā)性硬化
、脊髓疾病、糖尿病
、AIDS、一氧化碳中毒
、心力衰竭、高血壓
、痛風以及輕型蜂窩織炎等疾病

、紅斑性肢痛癥的發(fā)病機制及病理生理

原發(fā)性紅斑性肢痛癥

發(fā)病機制不清

。目前認為與自主神經(jīng)或血管舒縮神經(jīng)中樞功能紊亂有關(guān)
,不過在血管舒縮系統(tǒng)
、下丘腦中樞或神經(jīng)節(jié)并未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致疾病發(fā)生的病理基礎(chǔ)

在切除有些患者的交感神經(jīng)后,其臨床癥狀獲得改善

。因此有人就提出交感神經(jīng)功能異常學(xué)說,認為紅斑性肢痛癥的疼痛是因為擴張的動脈和痙攣縮小的毛細血管或微動脈之間出現(xiàn)血管舒縮協(xié)調(diào)功能障礙
。當血流通過擴張的動脈,進入微動脈和毛細血管時
,由于微動脈和毛細血管的痙攣導(dǎo)致血液循環(huán)受阻,導(dǎo)致血液對富含神經(jīng)感受器的動、靜脈吻合支的強烈沖擊
,繼而產(chǎn)生了劇烈的疼痛。不過
,血管舒縮異常并非產(chǎn)生疼痛的惟一原因
,還可能與皮膚對溫熱過度敏感或細小血管對溫熱反應(yīng)過度有關(guān)
。近年還有人認為可能與血中5-羥色胺和緩激肽的蓄積有關(guān)。

毛細血管前括約肌持續(xù)收縮

,動靜脈短路血管開放
,導(dǎo)致局部灌注量增加
,同時營養(yǎng)通路血管內(nèi)灌注不足
,引起局部組織確需而缺氧,最終導(dǎo)致患處組織高灌注和缺血缺氧并存
,引起劇痛
、紅腫和皮溫升高
,組織代謝產(chǎn)物使血管擴張
,灌注增加
,進一步加重癥狀。

繼發(fā)性紅斑性肢痛癥

發(fā)病機制可能是由于相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病導(dǎo)致了血管神經(jīng)功能紊亂

,使得毛細血管前括約肌持續(xù)收縮,導(dǎo)致動靜脈短路血管開放
,使得局部灌注量增加,同時營養(yǎng)通路血管內(nèi)灌注不足
,引起局部組織確需而缺氧,最終導(dǎo)致患處組織高灌注和缺血缺氧并存
,引起劇痛
、紅腫和皮溫升高
,組織代謝產(chǎn)物使血管擴張
,灌注增加,進一步加重癥狀

三、紅斑性肢痛癥的臨床表現(xiàn)有哪些

1.本病多見于20~40歲青壯年

,男性多于女性
。起病可急可緩,進展緩慢
。多從雙側(cè)肢端起病,以雙足多見
,少數(shù)患者可僅見于單側(cè)。表現(xiàn)為足趾
、足底、手指和手掌發(fā)紅
、動脈搏動增強
,患處皮膚陣發(fā)性溫度升高
、潮紅
、腫脹和難以忍受的燒灼樣疼痛。疼痛為陣發(fā)性,可持續(xù)數(shù)分鐘
、數(shù)小時或數(shù)日
,以夜間明顯且發(fā)作次數(shù)較多。

2. 受熱

、環(huán)境溫度升高、行動
、肢端下垂、對患肢的撫摸或長時間站立均可導(dǎo)致臨床發(fā)作或癥狀加劇
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,靜臥休息或者將患肢抬高時
,可使疼痛減輕或緩解
。因此患者喜歡在溫度較低的環(huán)境里
,不愿穿襪或戴手套,而且不愿將四肢放于被內(nèi)
,并且懼怕醫(yī)生檢查。

3.體檢可見患處皮膚潮紅

,壓之紅色可暫時消失,溫度升高
,血管擴張,輕度腫脹
,足背動脈與脛后動脈搏動正常
。在發(fā)作間期
,患處皮溫多低于對側(cè)皮膚
。反復(fù)發(fā)作者可見皮膚與指甲變厚,肌肉萎縮
,感覺減退
。極少數(shù)嚴重患者可因營養(yǎng)障礙而出現(xiàn)潰瘍或壞疽。病程長及(或)病情重者癥狀不僅限于肢端
,可擴及整個下肢及累及上肢。

、紅斑性肢痛癥如何治療

一般治療

急性期應(yīng)臥床休息,避免久站

,抬高患肢
。局部冷敷或?qū)⒅w置于冷水中,以減輕疼痛
。急性期后
,堅持加強肢體活動鍛煉,避免任何引起局部血管擴張的刺激

藥物治療

(1)局部可以應(yīng)用中草藥外敷

,如黃柏
、黃芩
、大黃各30g
,青黛15g
,蜂蜜調(diào)勻敷于患處。

(2)阿司匹林

,對繼發(fā)于血小板增多癥等血液系統(tǒng)的紅斑性肢痛癥患者可口服小劑量阿司匹林50-100 mg。

(3)5-羥色胺再攝取抑制劑

,如文拉法辛(venlafaxine)18.75-75mg,每日2次
,或舍曲林25-200mg,每日1次
。部分患者對此類藥物極為敏感
,應(yīng)用時從小劑量開始

(4)前列腺素

,可以通過松弛毛細血管前括約肌
、改善營養(yǎng)通路內(nèi)的血液循環(huán)緩解癥狀,可以口服米索前列醇(misoprostol)400ug
,每日2次
,或PGE1、PGI2靜滴
,從小劑量開始,逐漸增大劑量

(5)三環(huán)類抗抑郁藥(阿米替林

、丙咪嗪)
、鈣通道拮抗劑(尼莫地平、地爾硫卓)
、β受體阻滯劑(普萘洛爾
、氧烯洛爾)
、加巴噴丁
、氯硝西泮等也對紅斑性肢痛癥患者有治療作用。

封閉療法

可選踝上做環(huán)狀封閉

,或于骶部外膜外封閉(骶管麻醉)或進行腰交感神經(jīng)節(jié)阻滯

物理療法

可用超聲波或超短波治療

。也可用短波紫外線照射的方法,作用機制為:一是紫外線對患者皮膚有消炎消腫作用
;二是會引起神經(jīng)纖維可逆性的變性,刺激生物大分子物質(zhì)合成與釋放
,從而調(diào)節(jié)自主神經(jīng)系統(tǒng)

其他

對于繼發(fā)性紅斑性肢痛癥?患者

,應(yīng)同時積極治療原發(fā)病

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