為什么垂體功能會(huì)減退,垂體功能減退的鑒別診斷方法有哪些

一、垂體功能減退的主要原因是什么

垂體前葉功能減退癥系腺垂體分泌激素不足所引起的征群。本病可分為部分性與完全性二類，前者受累激素僅1～2種；后者則為全部垂體前葉激素合成與分泌不足。臨床表現(xiàn)主要取決于垂體前葉激素缺乏的種類與程度；此外，發(fā)病年齡也影響臨床表現(xiàn)。

任何引起垂體前葉或下丘腦破壞的損傷均可引起垂體前葉功能減退癥。產(chǎn)后垂體壞死（席漢綜合征，Sheehansyndrome）是本癥最常見的原因。腺垂體在妊娠后期增生肥大，當(dāng)分娩中或分娩后發(fā)生大出血，引起低血壓，使垂體腺小動(dòng)脈痙攣，垂體前旰發(fā)生缺血性壞死。一般當(dāng)腺體壞死70%時(shí)，即出現(xiàn)臨床癥狀。

另一常見的病因是垂體及垂體周圍的腫瘤，特別是嫌色細(xì)胞瘤和顱咽管瘤，醫(yī)源性的垂體前葉功能低下也較常見，多為外科手術(shù)或放射治療損傷垂體與下丘腦所致。孤立性的個(gè)別垂體激素缺乏經(jīng)常是由于下丘腦的缺陷，使釋放激素的分泌缺乏，其中以促性腺激素（Gn）或生長激素（GH）最為常見。

二、垂體功能減退有哪些常規(guī)檢查方法

實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

一、周圍腺體功能

（一）腎上腺皮質(zhì)功能

①24小時(shí)尿17-酮類固醇（17-KS），17-羥類固醇（17-OHCS）及尿游離皮質(zhì)醇均低于正常值。

②ACTH興奮試驗(yàn)：ACTH25溶于5%葡萄葡萄糖鹽水500ml，靜滴，維持8小時(shí)，本病患者呈延遲反應(yīng)，即需連續(xù)靜滴2～3天后，尿17-KS與17-OHCS才逐漸升高。

（二）甲狀腺功能

①血清T3、T4及甲狀腺攝131Ⅰ率低于政黨。

②TSH興奮試驗(yàn)TSH10肌注，一日一次，共3天。本病患者甲狀131Ⅰ腺攝率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人顯著，呈延遲反應(yīng)。

（三）性腺功能

男性血清睪酮，尿17-KS;女性血清雌二醇與尿雌激素（雌酮，雌二醇，雌三醇）水平低下。陰道細(xì)胞學(xué)涂片檢查顯著雌激素活性減退。

二、垂體前葉功能

（一）血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。

（二）ACTH分泌試驗(yàn)

①甲吡酮試驗(yàn)：甲吡酮為11-beta;羥化酶抑制劑，可阻斷皮質(zhì)醇的合成與分泌，反饋性刺激垂體前葉分泌ACTH。甲吡酮750mg，每4小時(shí)1次，垂體前葉功能減退時(shí)，血漿ACTH不升高。

②胰島素低血糖興奮試驗(yàn)，胰島素導(dǎo)致的低血糖可刺激垂體前葉分泌ACTH、GH與PRL。靜脈注射胰島素0.1u/kg，30分鐘后抽血查ACTH。正常人ACTH應(yīng)200pmol/L，平均為300pmol/L;本癥的ACTH呈低下反應(yīng)或缺乏。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，一般慎用。

（三）生長激素（GH）分泌試驗(yàn)

①胰島素低血糖興奮試驗(yàn)：正常反應(yīng)峰值出現(xiàn)于靜注胰島素后30～60分鐘，約為35plusmn;20g/L（35plusmn;20ng/ml）；垂體病變時(shí)反應(yīng)減低或無反應(yīng)。

②左旋多巴興奮試驗(yàn)：口服左旋多巴0.5g，服藥后60～120分鐘，血GH應(yīng)7g/L（7ng/ml）。

③精氨酸興奮試驗(yàn)：5%精氨酸500ml靜滴。正常GH峰值見于滴注后60分鐘，可達(dá)基礎(chǔ)值的3倍；本病反應(yīng)低下或缺乏。④胰高血糖素試驗(yàn)胰高血糖素1mg，肌注。正常人在2～3小時(shí)峰值，7g/L（7ng/ml）本病多無明顯反應(yīng)。

（四）泌乳素（PRL）分泌試驗(yàn)

①促甲狀腺激素釋放激素（TRH）試驗(yàn)：靜注TRH500g后15分鐘，血PRL出現(xiàn)高峰，男性可增高3～5倍，女性可增高6～20倍。垂體前葉功能低下時(shí)，其基礎(chǔ)值低，興奮后亦不能上升。

②滅吐靈試驗(yàn)口服滅吐靈10mg，結(jié)果判斷同TRH試驗(yàn)。

③胰島素低血糖興奮試驗(yàn)：正常血PRL于靜注胰島素1小時(shí)后達(dá)高峰，最高可至1.6～2.0nmol/L（40～50ng/ml），女性更高；本病基礎(chǔ)值低，且反應(yīng)差。

（五）促性腺激素（Gn）分泌試驗(yàn)

靜注促黃體激素釋放激素（LHRH）100g后15～30分鐘，LH與FSH峰值在女性為基礎(chǔ)值的3倍以上，男性為2倍左右。無反應(yīng)或低反應(yīng)提示為垂體前葉功能減退；峰值出現(xiàn)于60～90分鐘為延遲反應(yīng)，提示為下丘腦病變。

（六）促甲狀腺激素（TSH）分泌試驗(yàn)

靜注TRH500ng后30分鐘，血TSH出現(xiàn)峰值約為10～30mu/L;垂體病變時(shí)無反應(yīng)。

根據(jù)病史、癥狀、體征及垂體與靶腺的激素測定，并選擇適當(dāng)?shù)墓δ茉囼?yàn)，可確定本病的診斷。本病需與原發(fā)性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、精神性厭食和營養(yǎng)不良等疾病相鑒別。診斷本病應(yīng)力求查明病因。

三、垂體功能減退怎么鑒別診斷

因缺乏的垂體素素不同，本癥的癥狀和體征亦不相同。

一、促性腺激素（Gn或LH和FSH）缺乏：青春期前發(fā)病者表現(xiàn)為青春期延遲，青春期后發(fā)病則表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距身高，生殖器不發(fā)育，睪丸小而軟，長徑閉經(jīng)。青春期后發(fā)病則患者陰腋毛脫落，皮膚出現(xiàn)細(xì)皺紋；性欲減退，睪丸萎縮，少精或無精；停經(jīng)、陽痿不育。

二、生長激素（GH）缺乏：在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩、身材矮小。在成人無明顯特征，但患者皮膚可變細(xì)，內(nèi)臟變小，偶爾可有空腹低血糖。

三、泌乳素（PRL）缺乏：產(chǎn)后無乳，乳房萎縮，常為產(chǎn)后垂體壞死的首發(fā)癥狀。

四、促甲狀激素素（TSH）缺乏：可導(dǎo)致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退癥?；颊呖捎芯氲?，怕冷，皮膚干燥，跟腱反射延遲，但粘液性水腫不一定明顯。如發(fā)生于兒童期，則生長發(fā)育遲緩，骨骺閉合延遲。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。

五、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）缺乏：ACTH缺乏常常是部分性的，常見于垂體切除手術(shù)或垂體放療后。起病隱匿，如無力，惡心、嘔吐、位置性低血壓，低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡，皮膚蒼白，久曬不黑。鹽皮質(zhì)激素的分泌更多地受腎素-血管緊張素系統(tǒng)的控制，因此在垂體性皮質(zhì)功能低下時(shí)，極少引起電解質(zhì)紊亂。

六、垂體危象：由于垂體前葉功能減退癥對于各種應(yīng)激因素的反應(yīng)能力低下，故于感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、創(chuàng)傷、手術(shù)、麻醉、寒冷及安眠、鎮(zhèn)靜劑等均可誘使原有癥狀加重而出現(xiàn)危象，垂體危象的臨床表現(xiàn)有以下幾種類型。

（一）低血糖昏迷：最為多見。常于空腹時(shí)發(fā)生，心悸、出汗、頭暈、意識障礙，有時(shí)可精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，最后昏迷。

（二）感染性昏迷：抵抗力低，易發(fā)生感染，可伴高熱；并發(fā)生神志不清，昏迷。

（三）低體溫性昏迷：多見于嚴(yán)寒的冬季與患者保暖不善時(shí)。

（四）水中毒性昏迷：因皮質(zhì)激素缺乏，對水代謝的調(diào)節(jié)能力減退，當(dāng)過多輸液與飲水后，易發(fā)生水中毒性昏迷。水中毒表現(xiàn)為惡心，嘔吐，虛脫，精神錯(cuò)亂、抽搐與昏迷。

（五）垂體切除術(shù)后昏迷：術(shù)后神志不清，呈嗜睡、昏迷狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，脈率和偏低，體溫可低可高或正常，血鈉、血糖正?；蚱?。

（六）垂體卒中：由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。起病急驟，頭痛、眩暈、嘔吐、視力下降、失明、甚至休克、昏迷。

（七）鎮(zhèn)靜與麻醉劑所致昏迷：本病患者對鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑甚為敏感，有時(shí)常規(guī)劑量即可致昏睡或昏迷。而且持續(xù)時(shí)間延長。

四、如何治療垂體功能減退

治療的方向在于使功能減退的靶腺的激素得到替代。如果垂體功能減退是由于垂體腫瘤所致，那么治療的方向還應(yīng)包括該腫瘤在內(nèi)。關(guān)于這些腫瘤的最恰當(dāng)?shù)奶幚韱栴}，存在著不同的意見。如果腫瘤不大，最合適的療法是經(jīng)蝶骨切除腫瘤。也可以對垂體進(jìn)行高壓照射。如果腫瘤較大，或者已經(jīng)擴(kuò)大到蝶鞍之上，那時(shí)已經(jīng)不可能進(jìn)行經(jīng)蝶骨或經(jīng)額骨的手術(shù)將其全部切除，那么就可以應(yīng)用輔助性的高壓照射。

無論是外科手術(shù)還是放射療法都可能引起垂體其他激素功能的喪失。經(jīng)過照射的病人可能在嗣后的數(shù)年期間慢慢地喪失其內(nèi)分泌功能，也可能由于視交叉神經(jīng)的纖維化而出現(xiàn)視覺障礙。所以應(yīng)該在治療后定期測定激素的量，最好是定為3個(gè)月、6個(gè)月各一次，以后則每年測定一次。這樣的測定究竟應(yīng)該包括多大的范圍，是一個(gè)值得斟酌的問題；但是必須包括對甲狀腺和腎上腺功能的評估、蝶鞍的X線攝影以及視野的檢查。

垂體前葉功能減退癥的病因

1.垂體及其附近腫瘤壓迫或浸潤
包括垂體瘤、鞍旁或鞍上腫瘤或惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、浸潤等。
2.垂體缺血性壞死
最常見的是產(chǎn)后大出血（Sheehan綜合征）。其他還包括糖尿病血管病變、動(dòng)脈粥樣硬化、子癇、顳動(dòng)脈炎等。
3.垂體手術(shù)、創(chuàng)傷，放射性損傷或垂體卒中
4.各種顱內(nèi)感染或炎癥引起垂體破壞
如病毒性腦炎、結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、自身免疫性垂體炎、真菌感染等。
5.空泡蝶鞍
6.其他
包括代謝紊亂（慢性腎衰可出現(xiàn)GnRH和TSH分泌低下）、結(jié)節(jié)病、肉芽腫等。

腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)

1.腺垂體功能減退
腺垂體功能低減是以垂體的靶腺即性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退為表現(xiàn)的。性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。Sheehan綜合征患者腺垂體毀損超過75%時(shí)方出現(xiàn)臨床癥狀，有持續(xù)的甲狀腺、腎上腺功能低減者，毀損已超過95%?？梢姶贵w的儲(chǔ)備功能相當(dāng)強(qiáng)大。實(shí)際上，產(chǎn)后大出血造成Sheehan綜合征時(shí)最早受影響的是生長激素、最早的表現(xiàn)是產(chǎn)后無乳汁分泌。生長激素缺乏在成年人常癥狀不明顯，在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)與生長激素缺乏協(xié)同作用，臨床表現(xiàn)為空腹血糖降低或容易發(fā)生低血糖癥。無功能性垂體腺瘤早期瘤體較小時(shí)癥狀不明顯、大多數(shù)患者腺瘤增大達(dá)到2cm時(shí)才出現(xiàn)垂體功能低減的表現(xiàn)。功能性垂體腺瘤在一種垂體激素分泌過多的同時(shí)，可有其他垂體激素分泌不足。腺垂體功能減退癥發(fā)生在兒童以生長、發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。臨床出現(xiàn)性腺與甲狀腺（或腎上腺）兩個(gè)腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退。
繼發(fā)性垂體靶腺功能低減，需與原發(fā)性性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)功能減退癥鑒別。
2.腫瘤壓迫的表現(xiàn)
在垂體瘤等腫瘤性占位病變引起的腺垂體功能減退癥患者可有腫瘤壓迫癥狀，最常見的表現(xiàn)是頭痛及視神經(jīng)交叉受壓引起視野缺損（見垂體腺瘤）。大腺瘤壓迫引起腦脊液循環(huán)障礙或垂體卒中時(shí)，可發(fā)生急性顱壓增高、劇烈頭痛、噴射性嘔吐、視功能障礙、海綿竇綜合征甚至昏迷等危險(xiǎn)。一些垂體腺瘤或鞍旁病變壓迫、浸潤垂體柄或下丘腦，使多巴胺對垂體PRL細(xì)胞的作用減弱，血中PRL水平升高，出現(xiàn)泌乳、月經(jīng)紊亂、不育等，需與垂體PRL瘤鑒別。此情況一般血PRL水平升高大多＜100μg/L。顱咽管瘤也是較常見病因，15%以上伴有尿崩癥，兒童腺垂體功能減退、生長發(fā)育障礙伴有中樞性尿崩癥時(shí)，大多為顱咽管瘤或生殖細(xì)胞瘤或其他占位性病變。顱咽管瘤影像學(xué)檢查半數(shù)以上見病變內(nèi)有鈣化。
3.腺垂體功能減退癥
危象垂體功能減退癥嚴(yán)重病例，因感染（占70%）、勞累、中斷治療等原因，應(yīng)激情況下，腺垂體功能不足、尤其腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足更加突出，使腺垂體功能減退病情急驟加重，出現(xiàn)垂體危象，表現(xiàn)為嚴(yán)重厭食、惡心、嘔吐的胃腸道癥狀，神志障礙、休克、低血糖、高熱和昏迷（個(gè)別低體溫性昏迷）。腺垂體功能低減患者服用常規(guī)劑量的鎮(zhèn)靜、安眠藥也可以誘發(fā)危象、低血糖昏迷?；?yàn)檢查除了垂體及其靶腺激素水平低下外，還有水、電解質(zhì)紊亂等，需立即搶救治療。Sheehan綜合征最易發(fā)生垂體危象。

成人腺垂體功能減退癥的介紹

成人腺垂體功能減退癥是由于各種原因造成甲狀腺激素生成減少，或因外周組織對甲狀腺激素的敏感性減低，繼而引起一系列代謝減退的表現(xiàn)，如怕冷、出汗減少、皮膚干燥、表情遲純、心率減慢、食欲不振、大便干燥及疲乏無力等。

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