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      血紅蛋白的測定方法有哪些,血紅蛋白異常的癥狀是什么
      
        
      
            金婚銀婚
            2023-08-05 02:57:24
        
      

        
      
           
      一
      、血紅蛋白有哪些簡單的測定方法
      血紅蛋白測量方法一般為比色法。比色法測量的原理是被測試溶液濃度的改變
      ，改變了溶液顏色的深淺
      。溶液濃度越高，溶液的顏色就越深
      ，反之如果溶液的濃度越低，顏色就越淺
      。顏色的深淺直接影響了溶液對(duì)光線的吸收程度
      。溶液顏色越深吸收的光線越多，透過的光線越少
      。反之
      ，溶液顏色越淺吸收的光線越少，透過的光線越多
      。通過測量透過比色池光線的強(qiáng)弱，可以間接測量出溶液的濃度
      。它的測試依據(jù)應(yīng)該遵循朗伯一比耳定律
      ，這就是光電比色法測試的基本原理。
      根據(jù)測試原理和血紅蛋白測試機(jī)構(gòu)的組成
      ，影響血紅蛋白測試的主要因素有：
      1、測試機(jī)構(gòu)的光路系統(tǒng)
      光路系統(tǒng)包括
      ，光源燈供電電路
      ，光源燈
      ，透鏡組，濾光片
      ，比色池
      ，光電轉(zhuǎn)換器件（光電池
      ，光電管）等
      。
      如果光源供電不穩(wěn)，濾波不好
      ，波紋過大
      ，供電電壓過低會(huì)影響光源燈的發(fā)光強(qiáng)度，和光源的穩(wěn)定
      ，影響測試的準(zhǔn)確。此時(shí)按電路的維修程序
      ，對(duì)電路進(jìn)行調(diào)試修理
        ，使之符合要求。光源燈暗
        、光源燈老化發(fā)光效率降低
        ，影響測試值
        ，會(huì)使測試值偏低
        。此時(shí)應(yīng)該清潔燈泡，或更換新的光源燈
        。如果透鏡組臟
        ，影響透鏡的透光程度，會(huì)影響測試值
        。此時(shí)要進(jìn)行清潔透鏡組。濾光片使用日久會(huì)受潮
        、老化
        、生霉或臟，而影響測試
      ，此時(shí)應(yīng)該認(rèn)真清洗濾光片
      。如果濾光片老化變質(zhì)
      ，會(huì)影響濾光片的中心波長和濾光片的帶寬。從而影響測試值
      ，此時(shí)只能更換新的相同波長濾光片
      。
      比色池臟
      、漏氣會(huì)影響測試值，因?yàn)榕K不僅會(huì)影響透過比色池的光強(qiáng)度
      ，如果比色池臟了并附著有氣泡，會(huì)使通過比色池的光產(chǎn)生反射或散射
      ，嚴(yán)重影響測試結(jié)果
      。這時(shí)要對(duì)比色池認(rèn)真清洗必要時(shí)用蛋白溶劑浸泡、沖洗排除故障
      。
      光電器件表面有灰塵或臟物會(huì)影響光的接收和光電信號(hào)的轉(zhuǎn)換
      。此時(shí)要認(rèn)真清洗，如果光電器件老化
      ，只能進(jìn)行更換。
      2
      、液路系統(tǒng)
      液路系統(tǒng)包括進(jìn)液管
      、輸液管、泵管
      、電磁泵（或蠕動(dòng)泵）及供電電路等部件
      。進(jìn)液管臟
      、堵
        、裂隙會(huì)影響進(jìn)液量，或吸入氣泡
        ，嚴(yán)重影響測量
        。這時(shí)要清潔沖洗，除去堵塞
        ，有裂隙漏氣要更換進(jìn)液管。輸液管
        、泵管
        ，主要是臟和堵或老化。臟堵要認(rèn)真沖洗
        。對(duì)泵管
        ，因?yàn)閿D壓和摩擦容易發(fā)生粘連
        ，或老化
        ，嚴(yán)重的甚至磨破而漏氣，所以對(duì)泵管要及時(shí)檢查
        。損壞要及時(shí)更換
        。電磁泵（或蠕動(dòng)泵）的故障主要是轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活
        ，卡死不轉(zhuǎn)動(dòng)，或供電電路故障
        。轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活或者卡死不轉(zhuǎn)動(dòng)往往由于落入灰塵，與油形成油污所至
        。只要認(rèn)真清洗可以排除故障
        。如供電電路問題按電路程序修理，泵本身損壞只能更換
      。綜上述血紅蛋白測量出現(xiàn)故障
      ，往往出在光路和液路
      。因?yàn)楝F(xiàn)代電路比較成熟
      ，使用的器件一般經(jīng)過篩選故障率較低。所以血紅蛋白測量系統(tǒng)出現(xiàn)故障
      ，一般對(duì)光路和液路進(jìn)行檢查大多數(shù)故障可以排除
      。
      二、血紅蛋白的基本功效是什么
      血紅蛋白是高等生物體內(nèi)負(fù)責(zé)運(yùn)載氧的一種蛋白質(zhì)（縮寫為Hb或HGB）
      。是使血液呈紅色的蛋白。血紅蛋白由四條鏈組成
      ，兩條α鏈和兩條β鏈
      ，每一條鏈有一個(gè)包含一個(gè)鐵原子的環(huán)狀血紅素。氧氣結(jié)合在鐵原子上
      ，被血液運(yùn)輸
      。血紅蛋白的特性是：在氧含量高的地方
      ，容易與氧結(jié)合
      ；在氧含量低的地方，又容易與氧分離
      。血紅蛋白的這一特性
      ，使紅細(xì)胞具有運(yùn)輸氧的功能。
      一
      、作用
      血紅蛋白用于生化研究，培養(yǎng)流行性感冒病毒
      、淋球菌
      、兔熱病桿菌、鏈球菌、肺炎球菌等
        ，色素。
      二
        、正常參考值
      成年男性：130～175g/L
      成年女性：115～150g/L
      新生兒：170～200g/L
      青少年（兒童）：110～160g/L
      三、工作原理
      血紅蛋白與氧結(jié)合的過程是一個(gè)非常神奇的過程
      。首先一個(gè)氧分子與血紅蛋白四個(gè)亞基中的一個(gè)結(jié)合
      ，與氧結(jié)合之后的珠蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，造成整個(gè)血紅蛋白結(jié)構(gòu)的變化
      ，這種變化使得第二個(gè)氧分子相比于第一個(gè)氧分子更容易尋找血紅蛋白的另一個(gè)亞基結(jié)合
      ，而它的結(jié)合會(huì)進(jìn)一步促進(jìn)第三個(gè)氧分子的結(jié)合，以此類推直到構(gòu)成血紅蛋白的四個(gè)亞基分別與四個(gè)氧分子結(jié)合
      。而在組織內(nèi)釋放氧的過程也是這樣，一個(gè)氧分子的離去會(huì)刺激另一個(gè)的離去
      ，直到完全釋放所有的氧分子
      ，這種有趣的現(xiàn)象稱為協(xié)同效應(yīng)。
      1
      、協(xié)同效應(yīng)
      血紅素分子結(jié)構(gòu)由于協(xié)同效應(yīng)
      ，血紅蛋白與氧氣的結(jié)合曲線呈S形，在特定范圍內(nèi)隨著環(huán)境中氧含量的變化
      ，血紅蛋白與氧分子的結(jié)合率有一個(gè)劇烈變化的過程，生物體內(nèi)組織中的氧濃度和肺組織中的氧濃度恰好位于這一突變的兩側(cè)
      ，因而在肺組織
      ，血紅蛋白可以充分地與氧結(jié)合，在體內(nèi)其他部分則可以充分地釋放所攜帶的氧分子
      ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ？墒钱?dāng)環(huán)境中的氧氣含量很高或者很低的時(shí)候
      ，血紅蛋白的氧結(jié)合曲線非常平緩
      ，氧氣濃度巨大的波動(dòng)也很難使血紅蛋白與氧氣的結(jié)合率發(fā)生顯著變化，因此健康人即使呼吸純氧
      ，血液運(yùn)載氧的能力也不會(huì)有顯著的提高
      ，從這個(gè)角度講，對(duì)健康人而言吸氧的所產(chǎn)生心理暗示要遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于其生理作用
      。
      除了運(yùn)載氧，血紅蛋白還可以與二氧化碳、一氧化碳
      、氰離子結(jié)合
      ，結(jié)合的方式也與氧完全一樣，所不同的只是結(jié)合的牢固程度
      ，一氧化碳
      、氰離子一旦和血紅蛋白結(jié)合就很難離開，這就是煤氣中毒的原理
      ，遇到這種情況可以使用其他與這些物質(zhì)結(jié)合能力更強(qiáng)的物質(zhì)來解毒，比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍(lán)的方法來救治
      。
      2
      、綴合蛋白質(zhì)
      血紅素和珠蛋白構(gòu)成的綴合蛋白質(zhì)，是脊椎動(dòng)物血液的有色成分
      。其主要功能是運(yùn)輸氧
      ，也有維持血液酸堿平衡的作用。血紅素是含2價(jià)鐵的卟啉化合物
      。鐵有6個(gè)配位鍵，其中4個(gè)與血紅素的環(huán)狀結(jié)構(gòu)相連
      ，并與之處在同一平面中
      。另2個(gè)配位鍵中的一個(gè)與蛋白質(zhì)部分相連，還有1個(gè)則連接氧
      。珠蛋白含有4個(gè)亞基（α2β2）
      ，每個(gè)亞基連接1個(gè)血紅素輔基
      。人和許多動(dòng)物血紅蛋白α鏈（含141個(gè)氨基酸殘基）和β鏈（含146個(gè)氨基酸殘基）的氨基酸序列已確定
      ，也已用X射線衍射結(jié)構(gòu)分析測定其四級(jí)結(jié)構(gòu)。血紅蛋白基因的點(diǎn)突變導(dǎo)致異常血紅蛋白的產(chǎn)生
      。已發(fā)現(xiàn)數(shù)百種異常血紅蛋白
      ，其中只有一小部分引起疾病發(fā)生，最常見也最了解的疾病是鐮刀形紅細(xì)胞貧血病
      。
      三
      、血紅蛋白異常后會(huì)有什么癥狀
      臨床上常見的癥狀有四種：
      1.鐮狀細(xì)胞綜合征（血紅蛋白S?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。?/p>
      患者除出生后3~4個(gè)月即有黃疸
      、貧血及肝脾腫大外，發(fā)育較差
      。由鐮狀細(xì)胞阻塞微循環(huán)而引起的臟器功能障礙可表現(xiàn)為腹痛
      、氣急、腎區(qū)痛和血尿?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；颊叱Ｒ蛟僬衔Ｏ蟆⒇氀又?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">，并發(fā)感染而死亡
      。HbS雜合子患者，由于紅細(xì)胞內(nèi)HbS濃度較低
      ，除在缺氧情況下一般不發(fā)生鐮變
      ，也不發(fā)生貧血
      。臨床無癥狀或僅偶有血尿、脾梗塞等表現(xiàn)
      。HbC多見于非洲黑人
      ，但中國尚無報(bào)道。純合子中血紅蛋白也可形成結(jié)晶
      ，患者可無癥狀或有輕度溶血性貧血
      。脾可腫大，血片中靶形紅細(xì)胞增多
      ，雜合子者無貧血
      。
      2.不穩(wěn)定血紅蛋白
      該癥患者貧血輕重不一
      ，也可無貧血及其他臨床癥狀
      。
      3.氧親和力增高血紅蛋白
      重者可引起組織缺氧和代償性紅細(xì)胞增多癥。白細(xì)胞和血小板均不增多
      ，家族中有同樣疾病患者
      。
      4.血紅蛋白M（家族性紫紺癥）
      患者常無癥狀，臨床有發(fā)紺
      ，但高鐵血紅蛋白一般不超過百分子三十。溶血多不明顯
      ，紅細(xì)胞內(nèi)也不形成因海因小體
      。
      5,紅細(xì)胞增多會(huì)引起缺氧，應(yīng)該查看患者呼吸情況
      四
        、血紅蛋白異常的病理特征有哪些
      大多數(shù)異常血紅蛋白是一種珠蛋白鏈中僅有一個(gè)氨基酸發(fā)生了替代
      ，少數(shù)可發(fā)生氨基酸缺失、鏈延伸
      、鏈融合或2—3個(gè)氨基酸替代
      。全世界范圍內(nèi)經(jīng)結(jié)構(gòu)分析，異常血紅蛋白迄今已達(dá)500多種
      ，但多數(shù)異常血紅蛋白不伴生理功能改變
      。世界衛(wèi)生組織估計(jì)全球約有一億人攜帶血紅蛋白病基因。我過血紅蛋白協(xié)作組調(diào)查
      ，異常血紅蛋白病的發(fā)生率為0.29%
      。中國各地和海外華僑中發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白已有7余種，分布于幾十個(gè)民族中
      。但僅1/5異常血紅蛋白有生理功能改變，并產(chǎn)生癥狀
      。
      1
      、多聚血紅蛋白患者除出生后3—4個(gè)月即有黃疸、貧血及肝脾腫大外
      ，發(fā)育較差
      。由鐮狀細(xì)胞阻塞微循環(huán)而引起的臟器功能障礙可表現(xiàn)為腹痛、氣急
      、腎區(qū)痛和血尿?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；颊叱Ｒ蛟僬衔Ｏ?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">、貧血加重，并發(fā)感染而死亡
      。HbS雜合子（鐮狀細(xì)胞特征）患者
      ，由于紅細(xì)胞內(nèi)HbS濃度較低，除在缺氧情況下一般不發(fā)生鐮變
      ，也不發(fā)生貧血。臨床無癥狀或僅偶有血尿
      、脾梗塞等表現(xiàn)
      。HbC多見于非洲黑人，中國尚無報(bào)道
        。純合子中血紅蛋白也可形成結(jié)晶
        。患者可無癥狀或有輕度溶血性貧血
        。脾可腫大
        。血片中靶形紅細(xì)胞增多
        。雜合子者無貧血
        。
      2
        、不穩(wěn)定血紅蛋白本癥患者貧血輕重不一，也可無貧血及其他臨床癥狀
        。
      3
        、血紅蛋白M患者常無癥狀，臨床有發(fā)紺
        ，但高鐵血紅蛋白一般不超過30%。溶血多不明顯
        ，紅細(xì)胞內(nèi)也不形成因海因小體
        。
      4、氧親和力異常的血紅蛋白重者可引起組織缺氧和代償性紅細(xì)胞增多癥
        。白細(xì)胞和血小板均不增多
        ，家族中有同樣疾病患者。
      

          
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