血紅蛋白的測定方法有哪些,血紅蛋白異常的癥狀是什么

一、血紅蛋白有哪些簡單的測定方法

血紅蛋白測量方法一般為比色法。比色法測量的原理是被測試溶液濃度的改變，改變了溶液顏色的深淺。溶液濃度越高，溶液的顏色就越深，反之如果溶液的濃度越低，顏色就越淺。顏色的深淺直接影響了溶液對光線的吸收程度。溶液顏色越深吸收的光線越多，透過的光線越少。反之，溶液顏色越淺吸收的光線越少，透過的光線越多。通過測量透過比色池光線的強弱，可以間接測量出溶液的濃度。它的測試依據應該遵循朗伯一比耳定律，這就是光電比色法測試的基本原理。

根據測試原理和血紅蛋白測試機構的組成，影響血紅蛋白測試的主要因素有：

1、測試機構的光路系統(tǒng)

光路系統(tǒng)包括，光源燈供電電路，光源燈，透鏡組，濾光片，比色池，光電轉換器件（光電池，光電管）等。

如果光源供電不穩(wěn)，濾波不好，波紋過大，供電電壓過低會影響光源燈的發(fā)光強度，和光源的穩(wěn)定，影響測試的準確。此時按電路的維修程序，對電路進行調試修理，使之符合要求。光源燈暗、光源燈老化發(fā)光效率降低，影響測試值，會使測試值偏低。此時應該清潔燈泡，或更換新的光源燈。如果透鏡組臟，影響透鏡的透光程度，會影響測試值。此時要進行清潔透鏡組。濾光片使用日久會受潮、老化、生霉或臟，而影響測試，此時應該認真清洗濾光片。如果濾光片老化變質，會影響濾光片的中心波長和濾光片的帶寬。從而影響測試值，此時只能更換新的相同波長濾光片。

比色池臟、漏氣會影響測試值，因為臟不僅會影響透過比色池的光強度，如果比色池臟了并附著有氣泡，會使通過比色池的光產生反射或散射，嚴重影響測試結果。這時要對比色池認真清洗必要時用蛋白溶劑浸泡、沖洗排除故障。

光電器件表面有灰塵或臟物會影響光的接收和光電信號的轉換。此時要認真清洗，如果光電器件老化，只能進行更換。

2、液路系統(tǒng)

液路系統(tǒng)包括進液管、輸液管、泵管、電磁泵（或蠕動泵）及供電電路等部件。進液管臟、堵、裂隙會影響進液量，或吸入氣泡，嚴重影響測量。這時要清潔沖洗，除去堵塞，有裂隙漏氣要更換進液管。輸液管、泵管，主要是臟和堵或老化。臟堵要認真沖洗。對泵管，因為擠壓和摩擦容易發(fā)生粘連，或老化，嚴重的甚至磨破而漏氣，所以對泵管要及時檢查。損壞要及時更換。電磁泵（或蠕動泵）的故障主要是轉動不靈活，卡死不轉動，或供電電路故障。轉動不靈活或者卡死不轉動往往由于落入灰塵，與油形成油污所至。只要認真清洗可以排除故障。如供電電路問題按電路程序修理，泵本身損壞只能更換。綜上述血紅蛋白測量出現故障，往往出在光路和液路。因為現代電路比較成熟，使用的器件一般經過篩選故障率較低。所以血紅蛋白測量系統(tǒng)出現故障，一般對光路和液路進行檢查大多數故障可以排除。

二、血紅蛋白的基本功效是什么

血紅蛋白是高等生物體內負責運載氧的一種蛋白質（縮寫為Hb或HGB）。是使血液呈紅色的蛋白。血紅蛋白由四條鏈組成，兩條α鏈和兩條β鏈，每一條鏈有一個包含一個鐵原子的環(huán)狀血紅素。氧氣結合在鐵原子上，被血液運輸。血紅蛋白的特性是：在氧含量高的地方，容易與氧結合；在氧含量低的地方，又容易與氧分離。血紅蛋白的這一特性，使紅細胞具有運輸氧的功能。

一、作用

血紅蛋白用于生化研究，培養(yǎng)流行性感冒病毒、淋球菌、兔熱病桿菌、鏈球菌、肺炎球菌等，色素。

二、正常參考值

成年男性：130～175g/L

成年女性：115～150g/L

新生兒：170～200g/L

青少年（兒童）：110～160g/L

三、工作原理

血紅蛋白與氧結合的過程是一個非常神奇的過程。首先一個氧分子與血紅蛋白四個亞基中的一個結合，與氧結合之后的珠蛋白結構發(fā)生變化，造成整個血紅蛋白結構的變化，這種變化使得第二個氧分子相比于第一個氧分子更容易尋找血紅蛋白的另一個亞基結合，而它的結合會進一步促進第三個氧分子的結合，以此類推直到構成血紅蛋白的四個亞基分別與四個氧分子結合。而在組織內釋放氧的過程也是這樣，一個氧分子的離去會刺激另一個的離去，直到完全釋放所有的氧分子，這種有趣的現象稱為協同效應。

1、協同效應

血紅素分子結構由于協同效應，血紅蛋白與氧氣的結合曲線呈S形，在特定范圍內隨著環(huán)境中氧含量的變化，血紅蛋白與氧分子的結合率有一個劇烈變化的過程，生物體內組織中的氧濃度和肺組織中的氧濃度恰好位于這一突變的兩側，因而在肺組織，血紅蛋白可以充分地與氧結合，在體內其他部分則可以充分地釋放所攜帶的氧分子?？墒钱敪h(huán)境中的氧氣含量很高或者很低的時候，血紅蛋白的氧結合曲線非常平緩，氧氣濃度巨大的波動也很難使血紅蛋白與氧氣的結合率發(fā)生顯著變化，因此健康人即使呼吸純氧，血液運載氧的能力也不會有顯著的提高，從這個角度講，對健康人而言吸氧的所產生心理暗示要遠遠大于其生理作用。

除了運載氧，血紅蛋白還可以與二氧化碳、一氧化碳、氰離子結合，結合的方式也與氧完全一樣，所不同的只是結合的牢固程度，一氧化碳、氰離子一旦和血紅蛋白結合就很難離開，這就是煤氣中毒的原理，遇到這種情況可以使用其他與這些物質結合能力更強的物質來解毒，比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍的方法來救治。

2、綴合蛋白質

血紅素和珠蛋白構成的綴合蛋白質，是脊椎動物血液的有色成分。其主要功能是運輸氧，也有維持血液酸堿平衡的作用。血紅素是含2價鐵的卟啉化合物。鐵有6個配位鍵，其中4個與血紅素的環(huán)狀結構相連，并與之處在同一平面中。另2個配位鍵中的一個與蛋白質部分相連，還有1個則連接氧。珠蛋白含有4個亞基（α2β2），每個亞基連接1個血紅素輔基。人和許多動物血紅蛋白α鏈（含141個氨基酸殘基）和β鏈（含146個氨基酸殘基）的氨基酸序列已確定，也已用X射線衍射結構分析測定其四級結構。血紅蛋白基因的點突變導致異常血紅蛋白的產生。已發(fā)現數百種異常血紅蛋白，其中只有一小部分引起疾病發(fā)生，最常見也最了解的疾病是鐮刀形紅細胞貧血病。

三、血紅蛋白異常后會有什么癥狀

臨床上常見的癥狀有四種：

1.鐮狀細胞綜合征（血紅蛋白S?。?/p>

患者除出生后3~4個月即有黃疸、貧血及肝脾腫大外，發(fā)育較差。由鐮狀細胞阻塞微循環(huán)而引起的臟器功能障礙可表現為腹痛、氣急、腎區(qū)痛和血尿?；颊叱Ｒ蛟僬衔Ｏ?、貧血加重，并發(fā)感染而死亡。HbS雜合子患者，由于紅細胞內HbS濃度較低，除在缺氧情況下一般不發(fā)生鐮變，也不發(fā)生貧血。臨床無癥狀或僅偶有血尿、脾梗塞等表現。HbC多見于非洲黑人，但中國尚無報道。純合子中血紅蛋白也可形成結晶，患者可無癥狀或有輕度溶血性貧血。脾可腫大，血片中靶形紅細胞增多，雜合子者無貧血。

2.不穩(wěn)定血紅蛋白

該癥患者貧血輕重不一，也可無貧血及其他臨床癥狀。

3.氧親和力增高血紅蛋白

重者可引起組織缺氧和代償性紅細胞增多癥。白細胞和血小板均不增多，家族中有同樣疾病患者。

4.血紅蛋白M（家族性紫紺癥）

患者常無癥狀，臨床有發(fā)紺，但高鐵血紅蛋白一般不超過百分子三十。溶血多不明顯，紅細胞內也不形成因海因小體。

5,紅細胞增多會引起缺氧，應該查看患者呼吸情況

四、血紅蛋白異常的病理特征有哪些

大多數異常血紅蛋白是一種珠蛋白鏈中僅有一個氨基酸發(fā)生了替代，少數可發(fā)生氨基酸缺失、鏈延伸、鏈融合或2—3個氨基酸替代。全世界范圍內經結構分析，異常血紅蛋白迄今已達500多種，但多數異常血紅蛋白不伴生理功能改變。世界衛(wèi)生組織估計全球約有一億人攜帶血紅蛋白病基因。我過血紅蛋白協作組調查，異常血紅蛋白病的發(fā)生率為0.29%。中國各地和海外華僑中發(fā)現異常血紅蛋白已有7余種，分布于幾十個民族中。但僅1/5異常血紅蛋白有生理功能改變，并產生癥狀。

1、多聚血紅蛋白患者除出生后3—4個月即有黃疸、貧血及肝脾腫大外，發(fā)育較差。由鐮狀細胞阻塞微循環(huán)而引起的臟器功能障礙可表現為腹痛、氣急、腎區(qū)痛和血尿?；颊叱Ｒ蛟僬衔Ｏ?、貧血加重，并發(fā)感染而死亡。HbS雜合子（鐮狀細胞特征）患者，由于紅細胞內HbS濃度較低，除在缺氧情況下一般不發(fā)生鐮變，也不發(fā)生貧血。臨床無癥狀或僅偶有血尿、脾梗塞等表現。HbC多見于非洲黑人，中國尚無報道。純合子中血紅蛋白也可形成結晶。患者可無癥狀或有輕度溶血性貧血。脾可腫大。血片中靶形紅細胞增多。雜合子者無貧血。

2、不穩(wěn)定血紅蛋白本癥患者貧血輕重不一，也可無貧血及其他臨床癥狀。

3、血紅蛋白M患者常無癥狀，臨床有發(fā)紺，但高鐵血紅蛋白一般不超過30%。溶血多不明顯，紅細胞內也不形成因海因小體。

4、氧親和力異常的血紅蛋白重者可引起組織缺氧和代償性紅細胞增多癥。白細胞和血小板均不增多，家族中有同樣疾病患者。

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