血管畸形怎么治療有效,需要注意哪些問(wèn)題(腦血管畸形)

【2017年6月14日訊】血管畸形，又被稱為脈管瘤，是一種來(lái)源于血管或者淋巴管的腫瘤或者畸形病變。它常常由于根據(jù)病發(fā)的具體形態(tài)不同，有不同的名稱，最常見(jiàn)的有血管瘤，脈管畸形，而脈管畸形如果只需劃分的話，又被分為微靜脈畸形，靜脈畸形等等。血管瘤多見(jiàn)于嬰兒剛出生時(shí)或者是出生后不久，導(dǎo)致血管瘤產(chǎn)生的原因則是因?yàn)闅堄嗟呐咛グl(fā)育成為血管細(xì)胞。

那么對(duì)于血管畸形我們應(yīng)該怎樣治療呢?血管畸形哪些治療方法有效呢?血管畸形的治療要注意哪些問(wèn)題呢?一般情況下，血管畸形的癥狀會(huì)伴隨著嬰兒的第一生長(zhǎng)發(fā)育期快速生長(zhǎng)，而在一年以后就會(huì)進(jìn)入到消退期。但是消退的速度往往是緩慢的，有可能會(huì)在5到7年之內(nèi)消除完畢，還有甚者可能會(huì)在十年才會(huì)消退完畢。

如此緩慢的自我消退速度，很有可能會(huì)嚴(yán)重的影響到孩子正常的生長(zhǎng)發(fā)育，所以很多家長(zhǎng)往往在第一階段的時(shí)候，也就是血管瘤生長(zhǎng)發(fā)育最快速的第一階段，就開(kāi)始嘗試給孩子進(jìn)行診治。而在治療的手段上，目前的治療方法有外科切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療等治療手段。一般情況下，醫(yī)生都會(huì)采取綜合的治療方法，針對(duì)嬰兒的血管畸形情況，酌情的進(jìn)行篩選。

但是在進(jìn)行血管畸形治療的時(shí)候，由于目前醫(yī)學(xué)界對(duì)于放射治療的效果尚不能完全的肯定，有可能會(huì)導(dǎo)致患者產(chǎn)生致癌危險(xiǎn)，所以還存在著很大的爭(zhēng)議。因此患者在參與的治療過(guò)程當(dāng)中，一定要確保跟自己的醫(yī)生反復(fù)溝通，準(zhǔn)確的掌握自己的治療方案，并且了解治療方式有可能會(huì)帶來(lái)的后果，做好充分的心理準(zhǔn)備。

腦血管畸形

腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常，并對(duì)正常腦血流產(chǎn)生影響。其破裂出血主要表現(xiàn)為腦內(nèi)出血或血腫。

腦血管畸形的病因

血管畸形是顱內(nèi)血管床的發(fā)育畸形;表現(xiàn)為顱內(nèi)某一區(qū)域血管異常增多。目前一般分為4型：

1、動(dòng)靜脈畸形(AVM)

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見(jiàn)于丘腦、基底節(jié)或腦干，數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，是一團(tuán)動(dòng)脈和靜脈雜亂的血管，沒(méi)有毛細(xì)血管床。出現(xiàn)癥狀的年齡由新生兒至年長(zhǎng)兒不等。

2、先天性顱內(nèi)囊性動(dòng)脈瘤

在小兒較少見(jiàn)。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動(dòng)脈分又，前、后交通動(dòng)脈處，或椎基底動(dòng)脈。動(dòng)脈局部的彈力層和肌層變?nèi)酰怀鰹榱?，一般?cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實(shí)質(zhì)出血或腦室內(nèi)出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫癥狀，特別是顱神經(jīng)麻痹。家族性囊性動(dòng)脈瘤常為多發(fā)。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動(dòng)脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應(yīng)與獲得性腦動(dòng)脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復(fù)發(fā)性出血，故應(yīng)手術(shù)治療。

3、靜脈血管瘤

較常見(jiàn)，好發(fā)于大腦半球，多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。主要表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，罕見(jiàn)出血，也可能無(wú)癥狀。神經(jīng)影像可見(jiàn)lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對(duì)癥為主。

4、海綿狀血管瘤

多見(jiàn)于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長(zhǎng)兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。

CT可見(jiàn)桑椹狀病灶。MRI的T3相顯示中心明亮而圍繞以暗環(huán)的影像。常見(jiàn)家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見(jiàn)視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對(duì)于出血危儉性不大的病例可先觀察，必要時(shí)手術(shù)。

腦血管畸形的癥狀

腦血管畸形有哪些癥狀表現(xiàn)：

1、腦血管畸形既可以是動(dòng)脈性的，也可以是靜脈性的，還可以是動(dòng)靜脈性的或毛細(xì)血管性的。一般地說(shuō)，血管畸形是一團(tuán)異常的成熟的血管有一定的占位性質(zhì)，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。血管性腫瘤則被認(rèn)為是從胚胎性血管成分生成起來(lái)的腫瘤，有十分豐富的血管，其危害主要是由于不斷生長(zhǎng)擴(kuò)大，壓迫腦組織。

2、腦血管畸形可以發(fā)生在顱內(nèi)任何部位，多數(shù)在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，也可以侵入腦膜，甚至頭皮。病灶可單發(fā)，也可多發(fā)，最常見(jiàn)于大腦半球表淺部位，其次為腦干和小腦。腦血管畸形的病理形態(tài)多種多樣，但以動(dòng)靜脈畸形最為多見(jiàn)，常有一個(gè)或一個(gè)以上的輸入動(dòng)脈和輸出靜脈，內(nèi)含口徑粗細(xì)不一，形狀不規(guī)則，管壁厚薄不一的雜亂無(wú)章的血管組織，有的似動(dòng)脈，有的似靜脈，多發(fā)生在大腦中動(dòng)脈分布區(qū)，常為楔形，尖端指向腦深部。

3、靜脈性腦血管畸形為一團(tuán)結(jié)構(gòu)類似靜脈的不規(guī)則的血管組織，其中可有很少的小動(dòng)脈，其間為腦組織的間隔，常位于大腦半球，典型呈楔形或圓錐形，尖端指向腦室，底部緊貼于軟腦膜。

4、毛細(xì)血管擴(kuò)張是一叢擴(kuò)張的毛細(xì)血管或類似小靜脈的薄壁血管叢，其間有腦組織，周圍腦組織可以鈣化，常見(jiàn)于大腦半球淺部或深部，其次可見(jiàn)于腦干、腦橋、病灶局限或彌散。如合并面部皮膚血管痣、牛眼，則稱為腦面血管瘤病，常有癲癇發(fā)作和智力障礙。

5、腦血管畸形由于病灶部血流紊亂、血管痙攣，或日漸損害其臨近的腦組織的血液循環(huán)，或發(fā)生血管破裂，梗塞等。起病即可呈漸進(jìn)性，也可呈暴發(fā)性。病程中可有一定程度的緩解。腦血管畸形最常見(jiàn)的癥狀是類似偏頭樣的頭痛與癲癇發(fā)作，以局限性發(fā)作多見(jiàn)，發(fā)作后有一過(guò)性的肢體癱瘓。腦血管畸形破裂出血時(shí)，可以引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血。

腦血管畸形的檢查

1、腦動(dòng)脈造影

腦動(dòng)靜脈畸形有以下典型表現(xiàn)：①顯示畸形血管。這是特征表現(xiàn)，呈一團(tuán)管徑相仿相互糾纏的迂曲擴(kuò)張血管?；窝軋F(tuán)的范圍可小如指甲，大如手掌，多見(jiàn)大腦半球皮質(zhì).②異常粗大的供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快。此為局部血流短路的表現(xiàn)。③血流分流現(xiàn)象：造影劑隨血流經(jīng)畸形血管的短路大量流入靜脈，因此，血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。④血腫的表現(xiàn)：血管破裂出血致腦內(nèi)血腫，血腫的主要表現(xiàn)為局部占位征象，一股腦部動(dòng)靜脈畸形無(wú)血腫時(shí)，腦血管不出現(xiàn)占位征象，腦血管不移位。

2、CT表現(xiàn)：

在腦動(dòng)靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現(xiàn)。在平掃，可見(jiàn)局灶性高低或低等混雜密度影，呈斑點(diǎn)、團(tuán)塊或條索狀，邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質(zhì)增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內(nèi)緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致，低密度影則為小梗塞或陳舊出血，病灶周圍有局限腦萎縮，沒(méi)有明顯占位效應(yīng)，無(wú)周圍腦水腫。

3、MRI表現(xiàn)

在腦部動(dòng)靜脈畸形的診斷上有較大優(yōu)越性，尤其是后顱窩病灶，診斷價(jià)值大于CT。因此，當(dāng)懷疑病人患有腦血管畸形時(shí)，MRI為首選的影像檢查手段。① 腦動(dòng)靜脈畸形的血管成分，表現(xiàn)為成團(tuán)狀、網(wǎng)狀分布的無(wú)信號(hào)流空血管影。其中供血?jiǎng)用}，在T1和T2加權(quán)像上因流空現(xiàn)象而表現(xiàn)為低信號(hào)或無(wú)信號(hào)影。引流靜脈則因血流緩饅，T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T3加權(quán)像為高信號(hào)像。血管的鈣化表現(xiàn)為低信號(hào)或無(wú)信號(hào)暗區(qū)。

腦血管畸形的治療

手術(shù)治療

一、適應(yīng)證

1、病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：

⑴、自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。

⑵、癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。

⑶、有進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。

⑷、合并顱內(nèi)血腫或顱內(nèi)高壓者。

2、可采用下列手術(shù)方法治療者：

⑴血腫清除術(shù)，適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好，可于術(shù)前行腦血管造影，術(shù)中同時(shí)作畸形血管切除術(shù)。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復(fù)后行腦血管造影，再行

⑵、畸形血管切除術(shù)，適用于有過(guò)出血，特別是反復(fù)出血者;由于腦盜血現(xiàn)象產(chǎn)生進(jìn)行性輕偏癱等進(jìn)行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發(fā)作而藥物難以控制者。

⑶、供應(yīng)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，適用于深在病變，涉及重要結(jié)構(gòu)如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應(yīng)動(dòng)脈，僅結(jié)扎其中1-2條，不一定能起到治療作用。

⑷、人工栓塞術(shù)，適用于廣泛或多發(fā)性病變不能切除者，或用于廣泛血管畸形切除術(shù)前，作為一種預(yù)備性手術(shù)。

二、禁忌證

均為相對(duì)禁忌證，隨著技術(shù)的改進(jìn)，其中有些病例仍可手術(shù)治療。

1、腦深部、內(nèi)囊、基底節(jié)、腦干等處的動(dòng)靜脈畸形。

2、廣泛性或多發(fā)性動(dòng)靜脈畸形。

3、無(wú)癥狀者。

4、60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴(yán)重疾病者。

三、術(shù)前準(zhǔn)備

1、由于有多發(fā)的可能，術(shù)前應(yīng)作全腦血管造影或雙側(cè)頸動(dòng)脈造影，或按畸形血管部位推測(cè)，加作椎動(dòng)脈造影。典型的腦動(dòng)靜脈畸形包括供應(yīng)動(dòng)脈、畸形灶及引流靜脈三部分。通過(guò)造影應(yīng)查清供應(yīng)動(dòng)脈來(lái)源及引流靜脈走向，畸形灶的部位及范圍，有無(wú)血腫等合并癥，以及病人有無(wú)它處畸形。才能制訂出完善的手術(shù)計(jì)劃，也是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

2、對(duì)于復(fù)雜的動(dòng)靜脈畸形，為了對(duì)付術(shù)中大出血，備血要充足(較大的腦動(dòng)靜脈畸形應(yīng)備血1500-2000ml)，止血的器械及藥物亦需齊全，可備兩套吸引器。術(shù)前做好兩處?kù)o脈輸液，備好動(dòng)脈輸血器械。按全麻術(shù)前給藥。

4、如有條件，手術(shù)應(yīng)在可以造影的手術(shù)臺(tái)上進(jìn)行，以便必要時(shí)術(shù)中造影。

腦血管畸形的飲食

手術(shù)充分準(zhǔn)備，因?qū)κ中g(shù)中可能出現(xiàn)的問(wèn)題。

1.手術(shù)計(jì)劃 應(yīng)周密穩(wěn)妥，一般原則是開(kāi)顱后先設(shè)法找出其供應(yīng)動(dòng)脈，予以結(jié)扎，在切除畸形灶后再處理靜脈。如病人情況惡化，即可停止手術(shù)，術(shù)后也可減輕癥狀。腦靜脈畸形的靜脈內(nèi)充有動(dòng)脈血而變紅色，有時(shí)不易和動(dòng)脈鑒別，此時(shí)誤把靜脈結(jié)扎，勢(shì)必引起血管瘤更充血，甚至使管壁較薄的靜脈脹破而出血。

2.大出血腦血管瘤切除時(shí)，大出血的可能性是經(jīng)常存在的，應(yīng)按預(yù)定手術(shù)計(jì)劃，在直視下細(xì)致操作，盡可能避免出血;如一旦發(fā)生出血，其主要原因往往是供血?jiǎng)用}未能妥善處理，此時(shí)，應(yīng)根據(jù)造影片及術(shù)前計(jì)劃顯露供血?jiǎng)用}的主干(如大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈等)，并用血管夾或動(dòng)脈瘤夾控制。

3.休克主要由于大出血所致，術(shù)中減少失血及等量輸血是根本的預(yù)防方法。但如休克已經(jīng)嚴(yán)重，輸入足量全血仍不見(jiàn)迅速好轉(zhuǎn)時(shí)，還要注意采取以下措施：①輸入平衡液1000ml，再輸入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml，以便擴(kuò)大血容量;最近有采用氟碳人造血液，每次可輸入500-1000ml，但有類過(guò)敏反應(yīng)，過(guò)敏體質(zhì)者一般不宜輸入;②增加心收縮效應(yīng)(可用異丙基腎上腺素或多巴胺等);③充分給氧;④適當(dāng)降溫;⑤應(yīng)用大量激素(如靜脈輸入地塞米松等);⑥注意彌散性血管內(nèi)凝血的可能，并給予必要的檢查及處理。

4.術(shù)中找不到病灶深部或較小的血管瘤有時(shí)不易尋找，因此，術(shù)前要認(rèn)真分析和定位，選擇正確的手術(shù)入路，術(shù)中應(yīng)沿供應(yīng)動(dòng)脈耐心細(xì)致地追蹤探查。5.目標(biāo)明確 因顱內(nèi)出血致腦疝而行緊急開(kāi)顱手術(shù)的血管瘤病人，應(yīng)以清除血腫、解除腦疝壓迫、搶救生命為主要目標(biāo)。術(shù)中如能發(fā)現(xiàn)血管瘤，則按上述要求步驟處理。如血管瘤范圍廣泛且供應(yīng)動(dòng)脈來(lái)源不清，則不可盲目切除血管瘤，防止導(dǎo)致大出血，危及病人生命。待病人情況穩(wěn)定后，再行腦血管造影明確診斷，進(jìn)行二次擇期手術(shù)，切除血管瘤。

腦血管畸形的預(yù)防

1.手術(shù)計(jì)劃 應(yīng)周密穩(wěn)妥，一般原則是開(kāi)顱后先設(shè)法找出其供應(yīng)動(dòng)脈，予以結(jié)扎，在切除畸形灶后再處理靜脈。如病人情況惡化，即可停止手術(shù)，術(shù)后也可減輕癥狀。腦靜脈畸形的靜脈內(nèi)充有動(dòng)脈血而變紅色，有時(shí)不易和動(dòng)脈鑒別，此時(shí)誤把靜脈結(jié)扎，勢(shì)必引起血管瘤更充血，甚至使管壁較薄的靜脈脹破而出血。

2.大出血腦血管瘤切除時(shí)，大出血的可能性是經(jīng)常存在的，應(yīng)按預(yù)定手術(shù)計(jì)劃，在直視下細(xì)致操作，盡可能避免出血;如一旦發(fā)生出血，其主要原因往往是供血?jiǎng)用}未能妥善處理，此時(shí)，應(yīng)根據(jù)造影片及術(shù)前計(jì)劃顯露供血?jiǎng)用}的主干(如大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈等)，并用血管夾或動(dòng)脈瘤夾控制。

3.休克主要由于大出血所致，術(shù)中減少失血及等量輸血是根本的預(yù)防方法。但如休克已經(jīng)嚴(yán)重，輸入足量全血仍不見(jiàn)迅速好轉(zhuǎn)時(shí)，還要注意采取以下措施：①輸入平衡液1000ml，再輸入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml，以便擴(kuò)大血容量;最近有采用氟碳人造血液，每次可輸入500-1000ml，但有類過(guò)敏反應(yīng)，過(guò)敏體質(zhì)者一般不宜輸入;②增加心收縮效應(yīng)(可用異丙基腎上腺素或多巴胺等);③充分給氧;④適當(dāng)降溫;⑤應(yīng)用大量激素(如靜脈輸入地塞米松等);⑥注意彌散性血管內(nèi)凝血的可能，并給予必要的檢查及處理。

4.術(shù)中找不到病灶深部或較小的血管瘤有時(shí)不易尋找，因此，術(shù)前要認(rèn)真分析和定位，選擇正確的手術(shù)入路，術(shù)中應(yīng)沿供應(yīng)動(dòng)脈耐心細(xì)致地追蹤探查。

6.目標(biāo)明確 因顱內(nèi)出血致腦疝而行緊急開(kāi)顱手術(shù)的血管瘤病人，應(yīng)以清除血腫、解除腦疝壓迫、搶救生命為主要目標(biāo)。

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