家族六人同患并指,最小患者有望恢復(fù)正常(圖)

陳雪一出生，右手中指和無(wú)名指便連在一起，共用一根指骨。而讓人奇怪的是，陳雪的不少家人竟都有同樣的殘疾。

家族六人患并指

陳雪的父親陳軍介紹，他家住在彭水縣萬(wàn)足鄉(xiāng)小河村，不知什么原因，陳雪的母親周氏家族三代人都有并指出現(xiàn)。

家族中最早出現(xiàn)并指的是陳雪的外婆胡遠(yuǎn)碧。胡遠(yuǎn)碧出生時(shí)，右手明顯有殘疾――中指和無(wú)名指并在一起，指骨彎曲變形。而后，胡遠(yuǎn)碧的大兒子周建忠、二女兒周錦蘭也出現(xiàn)同樣的狀況。30年時(shí)間里，一家三代12人中，共有6人出現(xiàn)并指殘疾，手指畸形給勞動(dòng)和生活帶來(lái)極大困難。因此，周家十分貧困，拿陳軍的話說(shuō)，“連看病的路費(fèi)都沒(méi)有”。

認(rèn)定屬于遺傳病

最近幾年，東挪西借后，6人中先后有2人在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了手術(shù)。而家里一直無(wú)錢(qián)讓7歲陳雪做手術(shù)。剛上小學(xué)一年級(jí)的陳雪，害怕被笑話，始終不敢與同學(xué)們一起玩。

11月20日，了解到這一情況后，長(zhǎng)城醫(yī)院院長(zhǎng)陳捷帶著醫(yī)療小組來(lái)到周家。經(jīng)詢(xún)問(wèn)病史后，排除了環(huán)境因素，陳院長(zhǎng)認(rèn)為這一并指家族的出現(xiàn)，屬于基因病變引起的遺傳性疾病。

“一個(gè)家族中有這么多的并指病人，我還是第一次碰到?！标愒洪L(zhǎng)當(dāng)即決定，免費(fèi)為剩下的4人進(jìn)行手術(shù)。經(jīng)過(guò)檢查，其中3人年齡過(guò)大，手指關(guān)節(jié)畸形已定形，手指功能不可逆轉(zhuǎn)。無(wú)奈之下，只有陳雪仍有手術(shù)恢復(fù)正常的希望。

手指植腹中成活

11月26日，陳雪和父親陳軍被接到長(zhǎng)城醫(yī)院手外創(chuàng)傷科，醫(yī)院專(zhuān)門(mén)為父女倆安排了單人病房，并對(duì)陳雪做了全面檢查。

29日上午10時(shí)，陳雪被推進(jìn)手術(shù)室。按照既定方案，陳院長(zhǎng)親自操刀，先將共用一根指骨的中指和無(wú)名指分離，再將兩指的指間關(guān)節(jié)松解，矯正變形的指節(jié)；從小腹取皮膚為中指植皮；把分離后造成骨外露的無(wú)名指植入陳雪的小腹上。經(jīng)過(guò)15天的生長(zhǎng)，陳雪植入小腹的無(wú)名指組織和皮膚已完全成活，再次實(shí)施手術(shù)將無(wú)名指從腹中取出。

到昨日，陳雪右手的兩個(gè)手指經(jīng)過(guò)恢復(fù)后，已基本能活動(dòng)。

矯正畸形應(yīng)趁早

“目前，我們還不能為陳雪的手指再次做矯正手術(shù)。”手外科副主任程小軍說(shuō)，“患者年齡太小，手術(shù)極可能破壞她手指的骨垢，骨垢被破壞可能會(huì)造成陳雪的兩個(gè)手指完全停止生長(zhǎng)?！?/p>

陳院長(zhǎng)介紹，“并指癥”作為一種遺傳性疾病，由于目前的基因治療技術(shù)還沒(méi)有突破，無(wú)法從根本上杜絕?！皣?yán)重影響功能的畸形應(yīng)早期手術(shù)，陳雪如果是在3歲左右做手術(shù)，她的手功能和外觀將能恢復(fù)得更好?！?/p>

據(jù)了解，長(zhǎng)城醫(yī)院對(duì)陳雪的手指將定期跟蹤復(fù)查，半年后再做矯正手術(shù)，以期早日讓她回校讀書(shū)。

陳雪眨巴著眼睛，調(diào)皮地說(shuō)：“我終于可以和小朋友玩‘剪刀石頭布’了?！?/p>

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