先天性動(dòng)靜脈瘺應(yīng)該如何護(hù)理,先天性動(dòng)靜脈瘺的癥狀(動(dòng)靜脈瘺的診斷)

一、先天性動(dòng)靜脈瘺是怎么回事

原始血管和血細(xì)胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節(jié)尚未形成時(shí)，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細(xì)胞集中形成大小不等的細(xì)胞群，稱為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細(xì)血管叢。動(dòng)脈和靜脈起源于時(shí)間同一的毛細(xì)血管叢。血管的胚胎發(fā)育過程，大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個(gè)階段。在網(wǎng)狀期，如果擴(kuò)大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。在組織學(xué)上可見到無數(shù)平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細(xì)小稱為微小動(dòng)靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動(dòng)靜脈之間繼續(xù)保留異常廣泛的交通稱為大動(dòng)靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學(xué)者認(rèn)為先天性動(dòng)靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng)傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內(nèi)分泌和植物神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)失常也可影響動(dòng)脈、靜脈和淋巴系統(tǒng)的發(fā)育。循環(huán)系統(tǒng)的胚胎發(fā)育一般分為3個(gè)階段：①未分化的血管原始期：未分化的間質(zhì)細(xì)胞形成束狀并伴有血管細(xì)胞的發(fā)育，這些早期的毛細(xì)血管細(xì)胞自發(fā)形成管狀結(jié)構(gòu)，生物學(xué)上類似毛細(xì)血管瘤來源的細(xì)胞。②網(wǎng)狀期：原始的動(dòng)脈和靜脈管道開始分化，但主干動(dòng)脈和靜脈尚未出現(xiàn)。③血管基于形成期：成熟血管形成。循環(huán)系統(tǒng)胚胎發(fā)育的任何一期或發(fā)育全過程中，出現(xiàn)發(fā)育停滯或異常均可導(dǎo)致血管畸變，其中網(wǎng)狀期的發(fā)育停滯較容易導(dǎo)致CAVF，擴(kuò)張的血管溝通、聚集并趨于融合，組織學(xué)上可看到血管溝通往往極其細(xì)小，稱為微小動(dòng)靜脈瘺;血管基干形成期的發(fā)育異常使異常血管腔道持續(xù)存在，形成較大的動(dòng)靜脈瘺。

二、先天性動(dòng)靜脈瘺有哪些癥狀

1、肢體增長、增粗過度發(fā)育

青少年骨骼端尚未閉合交，動(dòng)靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側(cè)長，肢體周長增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長和皮質(zhì)增厚。肢體之長度比健側(cè)長2～5cm。病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時(shí)有下腰部疼痛，這是因?yàn)橹w長度不等而出現(xiàn)現(xiàn)盆傾斜和脊術(shù)彎曲所造成。

2、皮膚胎痣、溫度和結(jié)構(gòu)的變化

先天性動(dòng)靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病為毛細(xì)血管狀血管瘤。藍(lán)紅色，有的平坦，有的高突于皮膚表現(xiàn)。大小不等，有的為數(shù)厘米直徑，也有環(huán)繞整個(gè)肢體。靜脈功能不全時(shí)皮煞費(fèi)苦心紫紺，動(dòng)脈功能不全皮色蒼白。皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。Gilmon和Bolam曾報(bào)道有1例，病側(cè)的皮溫比健側(cè)相同部位高達(dá)1.5℃。瘺的近心端趨于正常，但遠(yuǎn)端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動(dòng)靜脈瘺搏動(dòng)性腫塊表現(xiàn)，皮膚結(jié)構(gòu)有腐蝕、萎縮的變化，皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。

3、靜脈曲張、潰瘍和壞疽

動(dòng)靜脈瘺存在的部位，常首先表現(xiàn)為局部靜脈顯著曲張。瘺孔較大時(shí)，曲張的靜脈有搏動(dòng)。可并發(fā)皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數(shù)病人由于遠(yuǎn)端肢體血液循環(huán)障礙，在足的遠(yuǎn)端和手部可出現(xiàn)潰瘍和壞疽。

根據(jù)瘺口大小和發(fā)生部位，一般可分三型：

①干狀動(dòng)靜脈瘺，

在周圍動(dòng)靜脈主干之間在橫軸方向有交通支。多數(shù)的瘺口稍大，所以動(dòng)靜脈之間分流也多。在病變部位可出現(xiàn)雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動(dòng)脈瘤。

②瘤樣動(dòng)靜脈瘺：

在周圍動(dòng)靜脈主干之間，橫軸方向有細(xì)小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少，局部無雜音和震顫。

③混合型：

有干狀和瘤樣的多發(fā)性動(dòng)、靜脈交通。

癥狀 約2/3的CAVF患者病情較為復(fù)雜。雖然大多數(shù)病變在出生時(shí)已經(jīng)存在，但通常在青春期才出現(xiàn)癥狀，妊娠和外傷可加重病情。臨床表現(xiàn)隨瘺口的部位不同而有所變化。皮下先天性動(dòng)靜脈瘺或累及頭、頸部的病變可導(dǎo)致畸形，影響美觀。肢體動(dòng)靜脈瘺者病變部位靜脈曲張、發(fā)熱、疼痛、腫脹、畸形或生長異常，如單側(cè)肢體明顯淺靜脈曲張或靜脈曲張發(fā)生于罕見部位要警惕CAVF的可能。如果患者瘺支較大，出現(xiàn)明顯的血流動(dòng)力學(xué)變化，則可伴有全身性癥狀，包括勞累后呼吸困難或易疲勞等。內(nèi)臟器官CAVF可表現(xiàn)有局部或全身癥狀，如胃腸道動(dòng)靜脈瘺可有不明原因的消化道出血，腎臟病變可表現(xiàn)有血尿或高血壓。

三、先天性動(dòng)靜脈瘺應(yīng)該做哪些檢查

1.動(dòng)脈搏動(dòng)描記儀檢查

動(dòng)脈脈搏容量節(jié)段性描記可發(fā)現(xiàn)瘺口近端震顫增加，遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)描記降低。數(shù)字式體積描記儀(脈搏容量描記)顯示瘺口部位脈搏容量增加，其容量與瘺口的大小成正比。定向多普勒超聲掃描儀、雙功彩超可顯示血管造影所不能發(fā)現(xiàn)的微小瘺口、大血管的異常血流分布、靜脈功能不全或血栓。

2.周圍靜脈測壓及血氧測定

MeCarn等報(bào)道，應(yīng)用靜脈血氧含量測定可定位外周動(dòng)靜脈瘺。瘺口近、遠(yuǎn)端的血氧含量測定比較能確定動(dòng)靜脈瘺的部位。通過直接測定部分靜脈血氧分壓和血紅蛋白飽和度，可證實(shí)由動(dòng)靜脈瘺瘺支分流產(chǎn)生的靜脈曲張。動(dòng)靜脈瘺可顯示靜脈壓力升高。

3.超聲檢查

(1)二維聲像：

由于瘤樣動(dòng)靜脈瘺 比較高，瘺口細(xì)小、從多考試先天性動(dòng)靜脈瘺不易直接觀察到瘺口，干狀和混合型動(dòng)靜脈瘺，可比照雙肢體同一水平，測量動(dòng)靜脈內(nèi)徑，動(dòng)脈內(nèi)徑明顯改變處，尋找瘺口(瘺口近心端動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，遠(yuǎn)心端內(nèi)徑變細(xì))，瘺口近心端靜脈內(nèi)徑亦增寬。

(2)彩色多普勒血流成像：

較二維超聲易顯示瘺口，瘺口處血流呈五彩鑲嵌色;瘺口近心端的動(dòng)脈腔內(nèi)彩色血流明亮，而瘺口遠(yuǎn)心端動(dòng)脈內(nèi)彩色血流暗淡;瘺口近心端靜脈內(nèi)血流亦加速，流道增寬。

(3)多普勒流速曲線：

瘺口處測及湍流速曲線，高速低阻，舒張期有持續(xù)血流;雙側(cè)對照患肢瘺口近心端動(dòng)脈血流高速低阻，舒張期有持續(xù)血流，遠(yuǎn)心端流速減慢或正常;瘺口近心端靜脈血流動(dòng)脈化，血流速度加快。

(4)對比心動(dòng)超聲圖檢測：

經(jīng)動(dòng)脈注射靛青綠后，可顯示出動(dòng)靜脈之間的交通。超聲檢測體循環(huán)靜脈系統(tǒng)，對可疑內(nèi)臟器官動(dòng)靜脈瘺，或者手術(shù)切除后殘余動(dòng)靜脈瘺血液分流的評估尤為適用。

3.99mTc放射性核素掃描

99mTc標(biāo)記的人類血清蛋白核素掃描，能檢測動(dòng)靜脈瘺分流的血流量。標(biāo)記的35μm顆粒注射后首先進(jìn)入主要的滋養(yǎng)動(dòng)脈，然后進(jìn)入靜脈，用γ-照相機(jī)檢測其在肺部的放射性活性?？捎糜诒O(jiān)測疾病的進(jìn)展。

4.動(dòng)脈造影

1933年Hortonh和Ghormley首先在1名男性患者肱動(dòng)脈內(nèi)注入10ml氧化釷顯示手部CAVF。采用Seldinger插管技術(shù)，經(jīng)股動(dòng)脈或肱動(dòng)脈選擇性或超選擇性插管造影以明確病變部位。動(dòng)脈造影能檢測出動(dòng)脈及動(dòng)靜脈瘺的大小。對多個(gè)滋養(yǎng)動(dòng)脈的超選擇性插管快速攝片，能增加瘺支的檢出率。動(dòng)脈造影的典型表現(xiàn)是多個(gè)異常主干和動(dòng)靜脈溝通伴靜脈相提前顯影。約40%的患者有CAVF的臨床表現(xiàn)，但動(dòng)脈造影不能證實(shí)有動(dòng)靜脈溝通，因此動(dòng)脈造影中的間接依據(jù)也有助于診斷，如流入動(dòng)脈血流增加、近端動(dòng)脈扭曲擴(kuò)張、早期靜脈充盈、瘺口部位造影劑滯留和遠(yuǎn)端動(dòng)脈樹造影劑缺如。

5.CT檢查

CT掃描簡便易行，可應(yīng)用于頭、頸、軀干和四肢的病變，它可顯示病變和周圍組織的關(guān)系，增強(qiáng)CT更能顯示軟組織和骨肥大等情況。

6.MRI和MRA

MRI和MRA能鑒別不同組織、檢測流體狀態(tài)，同時(shí)MRA不含造影劑、無放射性、能檢測病變的冠狀面和矢狀面以及異常血管溝通。

CT、MRI和動(dòng)脈造影對診斷CAVF十分重要。治療前應(yīng)做動(dòng)脈造影，根據(jù)病變的范圍及程度、瘺支的部位，以明確有否手術(shù)指征。術(shù)后檢查可了解手術(shù)是否完全或有無復(fù)發(fā)。

四、先天性動(dòng)靜脈瘺的護(hù)理

1、手術(shù)成功后適當(dāng)抬高手術(shù)側(cè)肢體，減輕肢體水腫，注意觀察傷口有無滲血滲液，過多的滲出應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院處理。

2、促使內(nèi)瘺盡快成熟。通常在術(shù)后一周傷口無滲血、無感染的情況下，每天用術(shù)側(cè)手捏握力球數(shù)次，要求有節(jié)奏，每次3-5分鐘，時(shí)間不宜過長，以不感到疲倦為宜。2周拆線后適當(dāng)增加鍛煉幅度。

3、禁止在瘺側(cè)腋下測體溫。

4、使用內(nèi)瘺透析當(dāng)天不洗澡：禁止揭去覆蓋在針眼處的敷料，以免內(nèi)瘺出血、感染。

5、熱敷：透析后第二天熱敷，每次0.5-1h有消炎消腫的作用。或外涂喜療妥軟膏，軟化血管及促進(jìn)皮下淤血的吸收。內(nèi)瘺處如有硬結(jié)，可每日用喜療妥涂擦按摩。每天兩次，每次15分鐘。

6、如果穿刺處發(fā)生血腫，可壓迫止血并用冰袋冷敷。皮下淤血皮膚顏色會成深紫色不要驚慌，待淤血完全吸收后皮膚會成正常顏色，大約一個(gè)月左右。

動(dòng)靜脈瘺的診斷

動(dòng)靜脈瘺的診斷一般并無困難。先天性動(dòng)靜脈瘺多在幼兒時(shí)可以發(fā)現(xiàn)肢體的腫脹、顏色改變。后天性動(dòng)靜脈瘺多發(fā)生在外傷后，病人可有搏動(dòng)性腫塊，而且局部有嗡嗡聲。一側(cè)肢體腫脹，靜脈曲張和靜脈瓣膜功能不全，肢體局部皮溫比對側(cè)的高，受傷部位有瘢痕、雜音和震顫時(shí)，應(yīng)考慮到動(dòng)靜脈瘺的診斷。

做心臟房缺封堵術(shù)后出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺，該怎么辦？

狀及心臟超聲結(jié)合評估,若術(shù)后一旦發(fā)生此類并發(fā)癥,需再次手術(shù)結(jié)扎動(dòng)靜脈內(nèi)瘺。切口感染在自體動(dòng)靜脈內(nèi)瘺非常少見,可按照外科女性動(dòng)靜脈腓骨，局部壓迫，覆膜支架植入，外科修復(fù)，職業(yè)墜落，體外鉗夾，外科手術(shù)。建議繼續(xù)治療10天，這還不足以消除這些癥狀，或者你可以用按鈕按壓局部。一般來說，大約兩周的治療，就是在治療后5天，心臟壓塞，心包穿孔和引流應(yīng)首先與醫(yī)院協(xié)商。

如果協(xié)商失敗，你可以向當(dāng)?shù)匦l(wèi)生部門投訴。如果您對治療結(jié)果不滿意，您可以從相關(guān)證據(jù)（醫(yī)療記錄、付款文件等）中收集材料，并向法庭或外科提起訴訟。主動(dòng)脈、右心房或左心房動(dòng)靜脈瘺應(yīng)盡快手術(shù)治療。最近，飲食必須清淡，營養(yǎng)可以適當(dāng)增加。

今后，必須定期阻斷心房損害。手術(shù)后，有股淺動(dòng)脈瘤和動(dòng)靜脈瘺。醫(yī)生建議心臟中心進(jìn)行介入性房間隔關(guān)閉術(shù)，術(shù)后會導(dǎo)致右股動(dòng)靜脈瘺。在右腹股溝，可以觸摸到血管震顫，可以聽到水沉淀的SOM，并且可以執(zhí)行多普勒超聲掃描的顏色?？梢姽蓜?dòng)靜脈瘺。瘺管的大小被手?jǐn)D壓?，F(xiàn)在她已經(jīng)被壓迫了十天，血管仍然可以聽到。長時(shí)間后，會出現(xiàn)大大小小的腿，這也會增加心臟的負(fù)擔(dān)。應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)。噪音。復(fù)查。心房賦格手術(shù)，動(dòng)靜脈瘺可以治愈。

一般來說，后天性繼發(fā)動(dòng)靜脈瘺可能會收到更詳細(xì)的建議，及時(shí)復(fù)制病歷資料，SELAR醫(yī)療注冊材料，并向當(dāng)?shù)匦l(wèi)生服務(wù)部門申請不良醫(yī)療行為的技術(shù)鑒定。如果可以確定為醫(yī)療事故，醫(yī)院通常會被迫在患者或家屬的壓力下進(jìn)行治療；先天性動(dòng)靜脈房缺閉合后20天，右下肢出現(xiàn)皮下血腫和2mm動(dòng)靜脈瘺。

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的疾病概述

本病病因復(fù)雜，可能與以下因素有關(guān)：
（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。正常情況下，部分腦膜動(dòng)靜脈終止于竇壁附近，發(fā)出許多極細(xì)的分支營養(yǎng)竇壁硬腦膜，并與靜脈有極為豐富的網(wǎng)狀交通。動(dòng)脈主要來源于頸內(nèi)外動(dòng)脈及椎動(dòng)脈的腦膜分支，當(dāng)發(fā)生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時(shí)，靜脈回流受阻，竇內(nèi)壓力增高，可促使些網(wǎng)狀交通開放而形成DAVFs；
（2）體內(nèi)激素水平改變，此病多發(fā)于女性，Roy報(bào)告24例DAVFs，其中21例為女性，當(dāng)體內(nèi)雌激素水平改變時(shí)，血管壁彈性降低，脆性增加，并擴(kuò)張迂曲，加上血流的沖擊，易形成瘺，
（3）血管肌纖維發(fā)育不良。屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。本病的臨床表現(xiàn)主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血?jiǎng)用}的來源無關(guān)。根據(jù)靜脈引流方式的不同期臨床表現(xiàn)分為4類：
（1）自皮層向靜脈竇引流，稱為順流，癥狀主要由動(dòng)靜脈短路引起，可表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音，海綿竇區(qū)DAVFs可表現(xiàn)為突眼，球結(jié)膜充血水腫；
（2）靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流，癥狀由擴(kuò)張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發(fā)生顱內(nèi)出血、頭痛、神經(jīng)功能障礙；
（3）直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，是蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因；
（4）硬腦膜動(dòng)靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴(yán)重，常出現(xiàn)占位效應(yīng)。 1. 搏動(dòng)性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音約70%病人有搏動(dòng)性顱內(nèi)血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決于動(dòng)靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調(diào)雜音，反之，雜音較小或無雜音。
2. 頭痛　約50%出現(xiàn)頭痛，可在病變局部，也可遍及整個(gè)頭部，可呈持續(xù)性、搏動(dòng)性劇烈頭痛，活動(dòng)、體位變化或血壓高時(shí)加重。
3. 顱內(nèi)出血　可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內(nèi)出血或血腫。多數(shù)作者認(rèn)為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關(guān)。顱內(nèi)出血后，可表現(xiàn)為相應(yīng)的占位效應(yīng)。
4. 顱內(nèi)壓增高　其原因?yàn)椋海?）由于動(dòng)靜脈瘺的存在，看病因形成機(jī)理第一條，腦脊液吸收障礙；（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流及腦脊液的吸收；（3）引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，產(chǎn)生占位效應(yīng)。
5. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀　可表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復(fù)視、視力減退及走路不穩(wěn)，也是常見癥狀，可能系擴(kuò)張靜脈或竇的機(jī)械壓迫，或看病因形成機(jī)理第4條 1. 海綿竇區(qū)：結(jié)膜充血、水腫，視力降低， 眼球運(yùn)動(dòng)受限。
2. 側(cè)竇及頸靜脈孔區(qū) ：常見搏動(dòng)性耳鳴，有些出現(xiàn)頭痛、頭暈、視力下降等 。
3. 巖骨尖區(qū)及大腦大靜脈區(qū)：常表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、及后組顱神經(jīng)麻痹癥狀 。
4. 上矢狀竇區(qū)： 常引起肢體活動(dòng)障礙，嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識障礙。（1）由于動(dòng)、靜脈瘺的存在，動(dòng)脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注，將未衰減的動(dòng)脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內(nèi)壓力持續(xù)增高，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，對腦脊液吸收形成障礙；
（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流病影響到對腦脊液的吸收；
（3）引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，產(chǎn)生占位效應(yīng)。
（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能因擴(kuò)張靜脈或竇的機(jī)械壓迫，或靜脈內(nèi)高壓，回流受阻，引起顱內(nèi)壓增高所致，動(dòng)脈血直接回流靜脈，造成局部腦組織缺血缺氧。 根據(jù)腦血管造影情況，DAVFs的供血?jiǎng)用}包括：
（1）病變位于前顱窩，其供血?jiǎng)用}為硬腦膜動(dòng)脈及眼動(dòng)脈分支篩前動(dòng)脈，主要向矢狀竇引流；
（2）病變位于中顱窩，供血?jiǎng)用}可來自腦膜中動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、腦膜垂體干前側(cè)支，靜脈引流向海綿竇；
（3）病變位于橫竇或乙狀竇附近，供血?jiǎng)用}可來自腦膜垂體干、椎動(dòng)脈硬腦膜分支、枕動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、耳后動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈。靜脈引流向橫竇或乙狀竇。本病常見的“危險(xiǎn)吻合”
（1）腦膜中動(dòng)脈顱底組前支或前組與眼動(dòng)脈的腦膜回返動(dòng)脈的吻合；
（2）枕動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、頸深動(dòng)脈、頸升動(dòng)脈肌支與椎動(dòng)脈肌支在頸枕聯(lián)合區(qū)及上頸段存在廣泛吻合；
（3）腦膜中動(dòng)脈可與頸內(nèi)動(dòng)脈相吻合，腦膜中動(dòng)脈巖骨后支參與同側(cè)面神經(jīng)供血。
重要提示：腦血管造影應(yīng)注意是否有上述“危險(xiǎn)吻合”的存在，以指導(dǎo)治療。

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