魚鱗病皮膚白色角質(zhì)是怎么了,魚鱗病癥狀

一、魚鱗病皮膚白色角質(zhì)是怎么了

魚鱗病皮膚白色角質(zhì)可能有如下原因：

1.尋常型魚鱗病

為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩(wěn)定，轉(zhuǎn)錄后控制機制缺陷所致。

2.性聯(lián)隱性魚鱗病

為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質(zhì)層細胞結(jié)合緊密不能正常脫落，形成鱗屑。

3.板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入，至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。

4.表皮松解性角化過度魚鱗病

為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關(guān)，導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，進而造成角化異常及表皮松解。

5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

為常染色體隱性遺傳，由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

6.迂回性線狀魚鱗病

為常染色體隱性遺傳病，是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。

二、魚鱗病癥狀

1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病

本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。

本病多對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。屈側(cè)亦可出現(xiàn)，手背常有毛囊性角質(zhì)損害，伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季減輕。患者常有異位性體質(zhì)，如枯草熱及哮喘等。

2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病

較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多于出生后3個月發(fā)病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發(fā)，頸前部，四肢伸側(cè)，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴重。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力?？捎须[睪癥，骨骼異常等。

3.表皮松解性角化過度魚鱗病

又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見。生時或生后幾小時，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現(xiàn)為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。

4.板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身軀干四肢，包括皺褶部。掌跖過度角化，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻，唇外翻。

5.迂回性線狀魚鱗病

軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質(zhì)邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰，掌跖多汗。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時存在特應(yīng)性皮炎。隨年齡增長，皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn)，但皮膚仍干燥，脫細屑。

三、魚鱗病遺傳

魚鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。由于遺傳方式、形態(tài)學(xué)和組織學(xué)上的不同，本病臨床有多種分型，其中最常見的、多發(fā)的是尋常型魚鱗病，其主要臨床特點是：出生時皮膚外觀正常，出生數(shù)月后發(fā)病，此后隨年齡的增長病情逐漸加重，皮膚干燥，皮面出現(xiàn)細薄的片狀鱗屑，皮損以四肢伸側(cè)為重尤以小腿明顯，同時伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外側(cè)皮膚增厚，有時還伴有甲變脆、毛發(fā)稀疏等。一般患者在1~4歲時癥狀已經(jīng)較明顯。皮損在冬季寒冷干燥季節(jié)加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。部分患者成年后皮損可逐漸減輕?；颊叱Ｓ屑易暹z傳史，自幼發(fā)病持續(xù)終生。中醫(yī)稱為“蛇身”、“蛇皮”，民間舊稱“魚鱗癬”。

尋常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式：

①常染色體顯性遺傳。其主要遺傳特點是：患者雙親中至少有一人患病，每代人均有發(fā)病，發(fā)病機率為50%，每代人中男女發(fā)病率相等。

②性聯(lián)遺傳，也稱X-聯(lián)鎖遺傳。其主要遺傳特點是：幾乎全部見于男性發(fā)病，女性僅屬于攜帶基因者而發(fā)病極少。男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子，卻將該基因遺傳給他所有的女兒，而她們不發(fā)病只是該基因的攜帶者，攜帶者的兒子有半數(shù)接受該基因而出現(xiàn)癥狀。其他如層板狀魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病、限局性線狀魚鱗病等較少見的魚鱗病其遺傳方式則有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳等方式。

四、魚鱗病護理

1、經(jīng)常要保持心情的舒暢，注意勞逸結(jié)合，不要太疲勞，工作壓力不要太大，不要過分緊張、激動、壓抑、急躁等;

2、平時生活中盡量少接觸有刺激性的東西，如：香皂、洗衣粉、染發(fā)劑等化學(xué)藥物;

3、少吃有刺激性的和能導(dǎo)致皮膚性過敏的食物，如：白酒、海鮮、牛羊肉等，其他肉類可以食用;

4、多吃纖維質(zhì)，如：谷類、蔬菜、水果、豆類等;

5、多吃魚類，從魚類攝取的養(yǎng)份既可以補充人體所需的維生素，又可增強人體的免疫功能;

6、多吃深色的蔬菜，顏色越深的蔬菜越能增強人體的免疫力;

7、多吃酸乳類食品，酸乳可使消化系統(tǒng)功能增強，在人體內(nèi)產(chǎn)生的微生物還可幫助蠶食患病細胞;

8、少吃糖，忌煙、酒及辛辣的和有刺激性的零食;

9、積極配合治療，治療期間保持信心，中途藥物不要間斷，一次性徹底根治，不留遺患!

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/136481.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權(quán)，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯(lián)系，或有版權(quán)異議的，請聯(lián)系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網(wǎng)絡(luò)，轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權(quán)益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 激光打雞眼要多少錢,長雞眼的原因(為···

下一篇: 腮腺炎臉會腫嗎,腮腺炎怎么正確預(yù)防呢