一
、什么是先天性腭裂先天性腭部組織裂開
腭裂是先天性腭部組織裂開
，常與牙槽嵴裂和唇裂伴發(fā)，可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。表現(xiàn)為腭部組織不同程度的裂開， 嚴(yán)重影響吮吸、吞咽和言語功能。典型的腭裂語音為過高鼻音和鼻漏氣，以及代償性發(fā)音
目前唇腭裂的病因還未完全明確，根據(jù)大量的實(shí)驗(yàn)研究和流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果表明
，可能為多種因素的影響，而非單一因素所致。發(fā)病因素可分為遺傳因素和環(huán)境因素兩方面。部分唇裂患者的直系或旁系親屬中也有類似的畸形發(fā)生。而母體孕前和孕期的營養(yǎng)缺乏、病毒感染、損傷、內(nèi)分泌的異常、藥物應(yīng)用、射線和煙酒的接觸，都有可能會(huì)對(duì)妊娠期前3個(gè)月胚胎的發(fā)育造成影響。胚胎發(fā)育時(shí)
，雙側(cè)上頜突向口腔內(nèi)突起的一對(duì)側(cè)腭突，和從額鼻突前部衍化而來的原始腭，在胚胎第8周時(shí)， 雙側(cè)的腭板發(fā)生明顯的位置改變，有垂直位變?yōu)樗轿唬^而發(fā)生側(cè)腭突間、繼發(fā)腭與原始腭間以及鼻中隔與繼發(fā)腭鼻腔面的上皮融合，至胚胎第九周左右完成腭部的發(fā)育。二
、先天性腭裂的發(fā)病因素引起唇腭部發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機(jī)理
，目前尚未完全明了。根據(jù)大量的實(shí)驗(yàn)研究及流行病學(xué)調(diào)查。結(jié)果表明，可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來，可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個(gè)方面，并與營養(yǎng)、遺傳、感染和內(nèi)分泌等因素有關(guān)。1. 遺傳因素 有些唇腭裂的患者，在其直系或旁系親屬中可發(fā)現(xiàn)類似的畸形發(fā)生
2. 環(huán)境因素 主要指胚胎生長發(fā)育的環(huán)境而言，母體的整個(gè)生理狀態(tài)即構(gòu)成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件
(1)營養(yǎng)缺乏 在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時(shí)
(2)感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷
(3)內(nèi)分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后，出生的嬰兒可能會(huì)有某種先天畸形的發(fā)生。此外
(4)藥物因素 多數(shù)藥物進(jìn)入母體后都能通過胎盤進(jìn)入胚胎
。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形，目前已知的抗腫瘤藥物(如環(huán)磷酰胺 氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺解決藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導(dǎo)致胎兒畸形。(5)物理損傷 如在胎兒發(fā)育時(shí)期，孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因
。(6)煙酒因素 妊娠早期大量吸煙及酗酒
，其子女唇裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高，因而也是導(dǎo)致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一口腔頜面部發(fā)育畸形的致病因素是多種多樣的
三、先天性腭裂分類方法與臨床特點(diǎn)
至今在國內(nèi)外尚未見一種統(tǒng)一的腭裂分類方法
1.軟腭裂 僅軟腭裂開
2.不完全性腭裂 亦稱部分腭裂
3.單側(cè)完全性腭裂 裂隙自懸雍垂至切牙孔完全裂開
4.雙側(cè)完全性腭裂 常與雙側(cè)唇裂同時(shí)發(fā)生，裂隙在前頜骨部分
除上述各類型外
除此之外
I度腭裂：僅懸雍垂裂
II度腭裂：部分腭部裂開
III度腭裂：全腭裂開
，由懸雍垂到切牙區(qū)，包括牙槽突裂，常與唇裂伴發(fā)。腭裂的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)
(一)腭部解剖形態(tài)的異常 軟硬腭完全或部分由后向前裂開，使腭垂一分為二。完全性 腭裂患者可見牙槽突有不同程度的斷裂，和畸形
(二)吸吮功能障礙 由于患兒腭部裂開，使口
(三)腭裂語音 這是腭裂患者所具有的另一個(gè)臨床特點(diǎn)
(四)口鼻腔自潔環(huán)境的改變 由于腭裂使口鼻腔直接相通
(五)牙列錯(cuò)亂 完全性腭裂往往伴發(fā)完全性唇裂
(六)聽力降低 腭裂造成的肌性損害，特別是腭帆張肌和腭帆提肌附著異常
，其活動(dòng)量降低，使咽鼓管開放能力較差，影響中耳氣流平衡，易患滲出性中耳炎。同時(shí)由于不能形成腭咽閉合，進(jìn)食時(shí)吞咽常有食物反流，易引起咽鼓管及中耳的感染。因此腭裂患兒中耳炎的發(fā)生率較高;部分患兒常有輕度聽力障礙。(七)頜骨發(fā)育障礙 有相當(dāng)數(shù)量的腭裂患者常有上頜骨發(fā)育不足
，隨年齡增長而越來越明顯，導(dǎo)致反拾或開拾，以及面中部凹陷畸形。其原因有：①唇腭裂本身伴有先天性上頜骨發(fā)育不足，雙側(cè)唇腭裂更明顯，隨生長發(fā)育而畸形加重;②腭裂手術(shù)對(duì)上頜骨發(fā)育的影響，手術(shù)年齡越小，手術(shù)損傷對(duì)上頜骨發(fā)育影響越大。研究結(jié)果示小年齡行腭成形術(shù)對(duì)上頒骨發(fā)育的影響主要表現(xiàn)為牙弓的寬度方面，對(duì)上頜骨的前后向和高度影響不明顯。另外，還觀察到有部分唇腭裂患者的下頒發(fā)育過度，這些患者的下頜角過大，頦點(diǎn)超前，呈現(xiàn)錯(cuò)拾腭裂的診斷并不困難，但在少數(shù)情況下
臨床上隱裂還應(yīng)與舌系帶過短造成的卷舌音發(fā)音不清，先天性腭咽閉合功能不全和弱智兒童的講話不清相鑒別
。四
、先天性腭裂的治療方法有哪些先天性腭裂一般均需手術(shù)治療。而大部分腭隱裂患者可能不需治療
，部分需要語音訓(xùn)練，少部分需要手術(shù)治療。腭裂手術(shù)修復(fù)是序列治療的關(guān)鍵部分
，其主要目的是：修復(fù)腭部的解剖形態(tài);改善腭部的生理功能，重建良好的”腭咽閉合”，為正常吸吮、吞咽、語音、聽力等生理功能恢復(fù)創(chuàng)造條件。修復(fù)的基本原則是：封閉裂隙，延伸軟腭長度;盡可能將移位的組織結(jié)構(gòu)復(fù)位;減少手術(shù)創(chuàng)傷，保留與腭部的營養(yǎng)和運(yùn)動(dòng)有關(guān)的血管、神經(jīng)和肌的附著點(diǎn)，以改善軟腭的生理功能，達(dá)到重建良好的腭咽閉合功能之目的。同時(shí)應(yīng)盡量減少手術(shù)對(duì)頜骨發(fā)育的干擾;確?div id="4qifd00" class="flower right">手術(shù)年齡
腭裂修復(fù)術(shù)最合適的手術(shù)年齡
，至今在國內(nèi)大部分學(xué)者主張?jiān)缙谑中g(shù)，即在腭裂患者語音發(fā)育前手術(shù)約在8-18個(gè)月左右手術(shù)為宜。在腭裂患者語音發(fā)育前或發(fā)育完成前，如能完成腭裂修復(fù)，有助于患兒可以比較自然地學(xué)習(xí)說話，也有利于養(yǎng)成正常的發(fā)音習(xí)慣;同時(shí)可獲得軟腭肌群較好的發(fā)育，重建良好的腭咽閉合術(shù)前準(zhǔn)備
腭裂修復(fù)術(shù)較唇裂修復(fù)術(shù)復(fù)雜
部分腭裂患者可同時(shí)伴有全身其他部位臟器或肢體畸形。手術(shù)應(yīng)在腭裂患兒健康狀況良好時(shí)進(jìn)行
，否則應(yīng)推遲手術(shù)。對(duì)于胸腺增大患兒，由于應(yīng)激反應(yīng)能力較差，麻醉和手術(shù)的刺激易發(fā)生心跳停搏等意外，建議最好推遲手術(shù);如不推遲手術(shù)，則手術(shù)前3天需應(yīng)用激素，預(yù)防意外發(fā)生。口腔頜面部也應(yīng)進(jìn)行細(xì)致檢查，如面部、口周及耳鼻咽喉部有炎癥疾患存在時(shí)，需先予以治療，扁桃體過大可能影響手術(shù)后呼吸者術(shù)后并發(fā)癥
1.咽喉部水腫由于氣管內(nèi)插管的創(chuàng)傷和壓迫
2.出血 腭裂術(shù)后出血并不多見
3.窒息腭裂術(shù)后發(fā)生窒息極為罕見
4.感染腭裂術(shù)后嚴(yán)重感染者極少見
5.打鼾及睡眠時(shí)暫時(shí)性呼吸困難這類現(xiàn)象多發(fā)生在咽后壁組織瓣轉(zhuǎn)移術(shù)或腭咽肌瓣成形術(shù)后
6.創(chuàng)口裂開或穿孔(腭瘺)腭裂術(shù)后創(chuàng)口可能發(fā)生裂開或穿孔
腭裂的語音治療
腭裂語音是腭裂術(shù)后異常語音的總稱
。腭裂術(shù)后語音障礙患者的異常語音并非完全相同;不同異常語音所致的原因也完全各異，因此治療方法也難以一致。(一)腭裂語音的臨床分類
根據(jù)腭裂術(shù)后患者語音障礙的原因和治療方法
，音聲特點(diǎn)，將腭裂語音分為腭咽閉合功能不全型和非腭咽閉合功能不全型兩大類。1.腭咽閉合功能不全型又根據(jù)其音聲特點(diǎn)和構(gòu)音方式細(xì)分為以下三個(gè)亞類
(1)聲門爆破音
(2)咽喉爆破音
(3)咽喉摩擦音
2.非腭咽閉合功能不全型：同樣也有三個(gè)亞類
(1)腭化構(gòu)音
(2)側(cè)化構(gòu)音
(3)鼻腔構(gòu)音
(二)腭裂語音治療的適應(yīng)證
1.手術(shù)后已獲得良好的腭咽閉合功能者，否則
2.即使咽成形術(shù)獲得成功，但由于患者不良發(fā)音習(xí)慣已經(jīng)養(yǎng)成
3.患兒能與語音治療醫(yī)師配合，年齡一般在4周歲以上，不合作者不宜訓(xùn)練
4.治療前要排除中等聽力障礙
5.患兒智商要正常
6.符合以上條件者
7.手術(shù)后仍存在腭咽閉合不全
(三)治療前的準(zhǔn)備工作
1.有助于增強(qiáng)腭咽閉合功能的訓(xùn)練
(1)按摩軟腭：按摩軟腭可以加快軟化瘢痕組織和有助于增加軟腭的長度，具體方法是自己用拇指
(2)練習(xí)發(fā)“啊”音，或高聲唱歌練習(xí)：此法可以抬高軟腭
(3)增加口腔內(nèi)壓力的練習(xí)：囑病員深吸氣后，緊閉口唇
(4)吹水泡訓(xùn)練：這是一種既簡單
2.增強(qiáng)節(jié)制呼氣功能鍛煉
自行練習(xí)吹口琴
(四)語音治療方法
1.發(fā)音器官的練習(xí)唇腭裂患者的唇腭解剖結(jié)構(gòu)異常
2.語音訓(xùn)練在能控制氣流方向的基礎(chǔ)上才可進(jìn)行發(fā)音練習(xí)
。從音素(元、輔音)、音節(jié)及詞組訓(xùn)練是逐步進(jìn)行的。一般從前到后，從易到難，循序漸進(jìn)地展開。3.訓(xùn)練時(shí)間根據(jù)患者語音障礙的特點(diǎn)主張一對(duì)一地訓(xùn)練。一般每周訓(xùn)練1次
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