兒童黑色素瘤晚期怎么辦,什么是黑色素瘤

一、兒童黑色素瘤晚期怎么辦

①擴(kuò)大切除：早期黑色素瘤在活檢確診后應(yīng)盡快做原發(fā)灶擴(kuò)大切除手術(shù)。擴(kuò)大切除的安全切緣是根據(jù)病理報(bào)告中腫瘤浸潤(rùn)深度來決定的：①病灶厚度≤1.0mm時(shí)，安全切緣為1cm；②厚度在1.01～2mm時(shí)，安全切緣為1～2cm；③厚度>2mm時(shí)，安全切緣為2cm；④當(dāng)厚度>4mm時(shí)，最新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持安全切緣為2cm。

②前哨淋巴結(jié)活檢（SLNB）：對(duì)于厚度1mm的患者可考慮進(jìn)行SLNB。但鑒于我國皮膚黑色素瘤的潰瘍比例發(fā)生率高達(dá)60%以上，且伴有潰瘍發(fā)生的皮膚黑色素瘤預(yù)后較差，故當(dāng)活檢技術(shù)或病理檢測(cè)技術(shù)受限從而無法獲得可靠的浸潤(rùn)深度時(shí)，合并潰瘍的患者均推薦SLNB。

③淋巴結(jié)清掃：不建議行預(yù)防性淋巴結(jié)清掃。前哨淋巴結(jié)陽性或經(jīng)影像學(xué)和臨床檢查判斷有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（但無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的Ⅲ期患者）在擴(kuò)大切除的基礎(chǔ)上應(yīng)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。

④肢體移行轉(zhuǎn)移的處理：肢體移行轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為一側(cè)肢體原發(fā)灶和區(qū)域淋巴結(jié)之間皮膚、皮下和軟組織的廣泛轉(zhuǎn)移，手術(shù)難以切除干凈。該種類型國際上以隔離熱灌注化療（ILP）和隔離熱輸注化療（ILI）為主，ILI是一種無氧合、低流量輸注化療藥物的局部治療手段，通過介入動(dòng)靜脈插管來建立化療通路輸注美法侖。

⑤Ⅳ期患者如果表現(xiàn)為孤立的轉(zhuǎn)移灶，也可以考慮手術(shù)切除。

二、黑色素瘤到底是什么病

在亞洲人和有色人種中，原發(fā)于皮膚的黑色素瘤占50%～70%，最常見的原發(fā)部位為肢端（約占所有黑色素瘤的50%），即足底、足趾、手指末端及甲下等部位，其次為粘膜黑色素瘤（約占20%左右），而歐美白種人這兩種亞型僅占所有黑色素瘤的5%。黑色素瘤是皮膚腫瘤中惡性程度最高的瘤種，容易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。早期診斷和治療因而顯得尤為重要。

歐美白種人中過度的紫外線照射是明確病因之一。紫外線可致使皮膚灼傷，并誘導(dǎo)DNA突變，進(jìn)而誘導(dǎo)黑色素瘤發(fā)生。此外，光敏型皮膚、存在大量普通痣或發(fā)育異常痣以及皮膚癌家族史者均為高危人群。多發(fā)于亞洲和非洲地區(qū)的肢端型黑色素瘤所受紫外線照射極少，病因仍不明確。不恰當(dāng)?shù)奶幚碛锌赡苷T發(fā)色素痣惡變和迅速生長(zhǎng)，如刀割、繩勒、鹽腌、激光和冷凍等局部刺激。內(nèi)分泌、化學(xué)、物理因素對(duì)黑色素瘤的發(fā)生是否有影響還不得而知。

三、黑色素瘤會(huì)有哪些表現(xiàn)

皮膚惡性黑素瘤的皮損表現(xiàn)與解剖部位及腫瘤的生長(zhǎng)方式相關(guān)，即與組織學(xué)類型相關(guān)，組織學(xué)類型又因年齡、型別、種族的不同而有很大差異。不同類型的黑素瘤具有不同的病因和遺傳學(xué)背景，目前黑素瘤的臨床組織學(xué)分型采用Clark分型，包括四型：淺表擴(kuò)散型黑色素瘤、結(jié)節(jié)型黑色素瘤、惡性雀斑樣黑色素瘤、肢端雀斑樣黑色素瘤。白種人中淺表擴(kuò)展型最多見，黃色和黑色人種以肢端雀斑樣黑色素瘤多見。

1.淺表擴(kuò)展型

這種類型的惡性黑色素瘤患者約占白種人惡性黑色素瘤患者總數(shù)的70%，且瘤體可沿皮膚的淺層向外擴(kuò)展生長(zhǎng)，然后向皮膚深層浸潤(rùn)，醫(yī)學(xué)上將瘤體向皮膚真皮層和皮下組織深層浸潤(rùn)的階段稱之為“垂直發(fā)展期”，這種垂直發(fā)展易于腫瘤擴(kuò)散，預(yù)后一般較好；

2.結(jié)節(jié)型

這種類型的惡性黑色素瘤約占15%，可發(fā)生于人體表的任何一處，常表現(xiàn)為快速生長(zhǎng)的色素結(jié)節(jié)，常伴發(fā)出血或潰瘍。并以垂直發(fā)展、向皮下組織浸潤(rùn)為其主要特征。所以此型惡性黑色素瘤生長(zhǎng)迅速、惡性度高；

3.惡性雀斑樣

該型惡性黑色素瘤患者約占惡性黑色素瘤患者總數(shù)的10%,多發(fā)自老年人面部早已長(zhǎng)期存在的黑色雀斑，可被誤認(rèn)為“老年斑”或“灼傷斑”；

4.肢端雀斑樣

白種人發(fā)病低，約占5%，粘膜黑色素瘤常歸于此類，與紫外線關(guān)系不大。黃色、黑色人種常見此類型。多發(fā)生在手掌、足底、甲床及黏膜等處；

四、黑色素瘤應(yīng)該做什么檢查

1.查體

黑色素瘤的診斷主要依靠視診。顏色或形狀不規(guī)則的色素痣、既往色素痣近期出現(xiàn)增大或形態(tài)改變均需引起注意。推薦采用上述“ABCDE”標(biāo)準(zhǔn)對(duì)既存色素痣進(jìn)行規(guī)律自查，或前往醫(yī)院就診咨詢。

2.活檢

若就醫(yī)后懷疑皮損為黑色素瘤，則應(yīng)進(jìn)行病灶完整切除活檢術(shù)，術(shù)后送病理學(xué)檢查，獲取準(zhǔn)確的T分期，切緣0.3～0.5cm，切口應(yīng)沿皮紋走行方向（如肢體一般選擇沿長(zhǎng)軸的切口）。避免直接的擴(kuò)大切除，以免改變區(qū)域淋巴回流影響以后前哨淋巴結(jié)活檢的質(zhì)量。在顏面部、手掌、足底、耳、手指、足趾或甲下等部位的病灶，或巨大的病灶，完整切除無法實(shí)現(xiàn)時(shí)，可考慮進(jìn)行全層皮膚的病灶切取或穿刺活檢。如果腫瘤巨大破潰，或已經(jīng)明確發(fā)生轉(zhuǎn)移，可進(jìn)行病灶的穿刺或切取活檢。

3.影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)貙?shí)際情況和患者經(jīng)濟(jì)情況決定，必查項(xiàng)目包括區(qū)域淋巴結(jié)（頸部、腋窩、腹股溝、腘窩等）超聲，胸部X線或CT，腹盆部超聲、CT或MRI，全身骨掃描及頭顱檢查（CT或MRI）。經(jīng)濟(jì)情況好的患者可行全身PET-CT檢查，特別是原發(fā)灶不明的患者。PET是一種更容易發(fā)現(xiàn)亞臨床轉(zhuǎn)移灶的檢查方法。大多數(shù)檢查者認(rèn)為對(duì)于早期局限期的黑色素瘤，用PET發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶并不敏感，受益率低。對(duì)于Ⅲ期患者，PET/CT掃描更有用，可以幫助鑒別CT無法明確診斷的病變，以及常規(guī)CT掃描無法顯示的部位（比如四肢）。

4.實(shí)驗(yàn)室檢查

包括血常規(guī)、肝腎功能和LDH，這些指標(biāo)主要為后續(xù)治療做準(zhǔn)備，同時(shí)了解預(yù)后情況。盡管LDH并非檢測(cè)轉(zhuǎn)移的敏感指標(biāo)，但能指導(dǎo)預(yù)后。黑色素瘤尚無特異的血清腫瘤標(biāo)志物，不推薦腫瘤標(biāo)志物檢查。

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