肝母細(xì)胞瘤能活多久,如何治療肝母細(xì)胞瘤

一、導(dǎo)致肝母細(xì)胞瘤的病因

發(fā)病原因(75%)：

病因可能是胚胎結(jié)締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，新生兒可能在子宮內(nèi)發(fā)生，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于妊娠7個(gè)月胎兒，成年人可能是胚胎性肝細(xì)胞在肝內(nèi)多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。

發(fā)病機(jī)制(15%)：

肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或?yàn)槎嘀行男鸵话銥閱伟l(fā)圓形界限清楚瘤體直徑在5～25cm不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)。通常來說腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質(zhì)地較硬腫瘤顏色為棕褐色至灰白色剖面質(zhì)地均勻一致可發(fā)生出血、壞死和鈣化多不伴有肝硬化鏡下顯示腫瘤由成熟期不同生長(zhǎng)階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成根據(jù)腫瘤細(xì)胞的分化程度可分為胎兒型(高分化型)胚胎型(低分化型) 與混合型。

1. 胎兒型：胎兒型肝細(xì)胞比正常肝細(xì)胞小呈多邊形胞界清楚胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡細(xì)胞核漿比例為1∶4～1∶2核呈圓形或卵圓形染色質(zhì)粗細(xì)不一，含單個(gè)核仁核分裂象少見。細(xì)胞排列成兩個(gè)細(xì)胞厚的不規(guī)則肝細(xì)胞束肝束之間為肝竇。肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。

2. 胚胎型：胚胎型肝上皮細(xì)胞分化較差細(xì)胞小梭形胞界模糊胞漿少核漿比例為1∶1～2，核染色質(zhì)豐富，核仁大而明顯核分裂象易見。此型細(xì)胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣?duì)罨蚵?lián)結(jié)成疏松的索帶狀肝母細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA含量分析顯示胚胎型多為異倍體異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預(yù)后較差常見的肝外轉(zhuǎn)移為肺、腹部淋巴結(jié)和腦等。

二、肝母細(xì)胞瘤的常見癥狀

常見癥狀

食欲不振 腹瀉 腹水 面色蒼白 厭食 肝下垂

臨床癥狀無特異性，常有食欲不振，厭食，體重減輕或不增加，上腹脹痛伴嘔吐和/或腹瀉，黃疸很少見，腹部膨隆是肝母細(xì)胞瘤患兒的常見癥狀，患兒的父母常會(huì)注意到或通過體檢發(fā)現(xiàn)上腹包塊，絕大多數(shù)病兒因腹部腫大而就診。

體征主要有面色蒼白，腹部膨隆，肝臟腫大，查體在右上腹可觸及腫大的肝臟，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面光滑，大者可達(dá)盆腔，可觸及瘤結(jié)節(jié)并伴有觸痛，晚期可出現(xiàn)黃疸，腹水，其他癥狀包括發(fā)育不良，易激惹等。

部分肝母細(xì)胞瘤男性患兒以性早熟為始發(fā)癥狀，發(fā)生率為2.3%，表現(xiàn)為生殖器增大，聲調(diào)低沉及陰毛生長(zhǎng)等,原因是腫瘤細(xì)胞可合成人絨毛膜促性腺激素(HCG)。

并發(fā)癥

腭裂巨舌臍疝

巨大腫瘤偶有破裂，引起急腹癥的癥狀和體征，另有小部分病兒伴有先天性畸形，如腭裂，巨舌，耳郭發(fā)育不良，右腎上腺缺如，臍疝，心血管畸形或腎臟畸形等。

關(guān)于能活多久

肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)是小兒最常見的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤，在肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50～60%，占所有的肝臟腫瘤病變的25～45%。東南亞地區(qū)的發(fā)病率高于歐洲及北美地區(qū)。多見于嬰幼兒，尤以生后1～2年發(fā)病最多見，3歲以下者占85%～90%。男女之比為3：2～2：1，男性明顯多于女性。國(guó)內(nèi)學(xué)者曾報(bào)道4例先天性肝母細(xì)胞瘤，1例為8個(gè)月早產(chǎn)患兒因難產(chǎn)出生后即死亡，因肝大行剖檢及病理檢查證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤，1例生后2天因腹脹、呼吸衰竭死亡，剖檢證實(shí)。另外2例均因生后發(fā)現(xiàn)肝大、腹脹，于生后一個(gè)月手術(shù)診斷。一組研究提示發(fā)病年齡平均1.6歲，1歲以下者占54%，3歲以下者占88%。近10年來國(guó)內(nèi)報(bào)道的成人發(fā)病病例已經(jīng)超過10例。

三、肝母細(xì)胞瘤的治療方法

肝母細(xì)胞瘤西醫(yī)治療

手術(shù)切除是最為有效的治療方法，常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細(xì)胞瘤若能切除則預(yù)后較原發(fā)性肝細(xì)胞癌好，約1/3的患者可存活5年。肝母細(xì)胞瘤多不伴有肝硬化，且腫瘤多為單發(fā)，包膜完整，可行左三葉或右三葉切除，切除的極量可達(dá)全肝的75%，故對(duì)本病治療應(yīng)采取積極態(tài)度，爭(zhēng)取徹底切除。一組兒童原發(fā)性肝癌57例報(bào)道，其中肝母細(xì)胞瘤16例，均成功切除，無手術(shù)死亡。11例已生存超過6年。生存最長(zhǎng)的1例為11個(gè)月的男嬰，系右肝巨大肝腫瘤，行右半肝切除，腫瘤重810g，病理診斷為肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后至今已健在16年。

對(duì)腫瘤巨大或有子灶者，術(shù)后應(yīng)配合全身化療可提高患者術(shù)后生存率?；熤饕前⒚顾睾晚樸K的聯(lián)合應(yīng)用，效果較好。其他藥物有長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。對(duì)孤立的肺部轉(zhuǎn)移灶可行肺葉切除術(shù)，可延長(zhǎng)生存率。對(duì)有雙側(cè)或多發(fā)肺轉(zhuǎn)移的患者，可應(yīng)用全身化療，近期療效較好。

預(yù)后

如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無肝外轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除可獲治愈。約超過半數(shù)的患者在就診時(shí)就已失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，而那些能切除者的預(yù)后也較差，肝母細(xì)胞瘤對(duì)放療和化療又均不敏感，因此本病預(yù)后不良。對(duì)較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無轉(zhuǎn)移的肝母細(xì)胞瘤，手術(shù)切除長(zhǎng)期生存者15%～37%不等。腫瘤切除后綜合治療，長(zhǎng)期存活率有報(bào)道可達(dá)80%。高亞等報(bào)道29例小兒肝母細(xì)胞瘤依時(shí)間和治療原則不同分為早期(1965～1980年行手術(shù)切除)、中期(1980～1991年行手術(shù)切除+術(shù)后化療)、后期(1991～1995年行術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%，總體1年無瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%，1年無瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療，使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多;認(rèn)為加強(qiáng)對(duì)Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療，是提高其切除率、改善本病總體預(yù)后的關(guān)鍵。

四、肝母細(xì)胞瘤的預(yù)防和護(hù)理

肝母細(xì)胞瘤預(yù)防

病因尚不詳，參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)，預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略包括：

1. 避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

2. 提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。

肝母細(xì)胞瘤護(hù)理

①保持樂觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。

②生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。

③合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對(duì)預(yù)防此病也很有幫助。

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