一、肝膽管癌的檢查
1. 實(shí)驗(yàn)室檢查
血總膽紅素、直接膽紅素、堿性磷酸酶和γ-谷胺酰轉(zhuǎn)移酶可顯著升高。轉(zhuǎn)氨酶一般輕度異常,這種膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶升高不平衡現(xiàn)象有助于與病毒性肝炎相鑒別。凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。部分患者CA199、CEA可升高。
2. 影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查可以有助于明確膽管癌的診斷,了解有無(wú)轉(zhuǎn)移灶及評(píng)估腫瘤可否切除。
(1)超聲顯像檢查
B超檢查簡(jiǎn)便、快捷、準(zhǔn)確、花費(fèi)少,可發(fā)現(xiàn):①肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張;②顯示膽道的梗阻部位;③梗阻的性質(zhì)。超聲檢查是梗阻性黃疸的首選檢查。
(2)經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(PTC)
PTC可清晰地顯示肝內(nèi)外膽管樹(shù)的形態(tài)、分布和阻塞部位。該檢查是侵襲性的操作,術(shù)后出血和膽漏是較常見(jiàn)和嚴(yán)重的并發(fā)癥。
(3)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERCP)
ERCP不宜作為膽管癌的常規(guī)檢查,甚至是相對(duì)禁忌的。對(duì)高位膽管癌,經(jīng)皮肝穿刺膽道造影可以顯示膽管癌的部位,也可以置放內(nèi)支撐導(dǎo)管減黃。ERCP對(duì)下段膽管癌有診斷意義,有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。
二、肝膽管癌的一些常識(shí)
轉(zhuǎn)移途徑
(1)淋巴轉(zhuǎn)移:較常見(jiàn)。常轉(zhuǎn)移至肝門(mén)部和胰周淋巴結(jié),較少發(fā)生遠(yuǎn)處淋巴轉(zhuǎn)移,以上段膽管癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較高。膽管在肝內(nèi)與門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈的分支包繞在Glisson鞘內(nèi),其中尚有豐富的神經(jīng)纖維和淋巴。Glisson鞘外延至肝十二指腸韌帶,其內(nèi)存在更豐富的神經(jīng)纖維、淋巴管、淋巴結(jié)及疏松結(jié)締組織,而且膽管本身有豐富的黏膜下血管和淋巴管管網(wǎng)。
(2)浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移:較為常見(jiàn)。膽管癌細(xì)胞沿膽管壁向上下及周?chē)苯咏?rùn)是膽管癌轉(zhuǎn)移的主要特征之一。上部膽管癌向鄰近膽管的肝臟浸潤(rùn),中部膽管癌向肝固有動(dòng)脈和門(mén)靜脈浸潤(rùn),下部膽管癌向胰腺浸潤(rùn)。癌細(xì)胞多在膽管壁內(nèi)彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng),且與膽管及周?chē)Y(jié)締組織增生并存,使膽管癌浸潤(rùn)范圍難以辨認(rèn),為手術(shù)中判斷切除范圍帶來(lái)困難。
(3)血行轉(zhuǎn)移:可達(dá)全身,最常見(jiàn)為肺,達(dá)10%~25%。病理學(xué)研究表明,膽管癌標(biāo)本中及周?chē)l(fā)現(xiàn)血管受侵者達(dá)58.3%~77.5%,說(shuō)明侵犯血管是膽管癌細(xì)胞常見(jiàn)的生物學(xué)現(xiàn)象。膽管癌腫瘤血管密度與癌腫的轉(zhuǎn)移發(fā)生率明顯相關(guān),且隨著腫瘤血管密度的增加而轉(zhuǎn)移發(fā)生率也升高,提示腫瘤血管生成在膽管癌浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移中發(fā)揮重要的作用。
關(guān)于肝膽管癌的大限(死亡率)
膽管癌額死亡率是要根據(jù)癌癥的時(shí)期來(lái)決定的,如果是早期治愈的可能就非常高,手術(shù)是治療膽管癌早期的主要方法。膽管癌具有早期發(fā)病隱匿,不易察覺(jué)的特征,導(dǎo)致患者確診時(shí),病情多已發(fā)展到晚期,不僅給患者身心帶去巨大痛苦,還增加治療難度,危及患者生命,導(dǎo)致膽管癌死亡率偏高,成為預(yù)后較差的惡性腫瘤之一。
近二十余年,膽管癌的發(fā)病率有明顯的升高趨勢(shì);膽管癌早期患者,由于體內(nèi)的癌細(xì)胞暫時(shí)沒(méi)有出現(xiàn)擴(kuò)散轉(zhuǎn)移,且患者身體條件較好,能夠耐受手術(shù)的副作用,通過(guò)手術(shù)對(duì)癌灶的切除治療,可以起到快速控制病情,實(shí)現(xiàn)臨床治愈的效果。對(duì)于膽管癌晚期,或不適宜進(jìn)行手術(shù)治療的膽管癌早期患者來(lái)說(shuō),選擇哪種治療方法尤為重要。
三、肝膽管癌的治療
膽管癌切除的手術(shù)方式一般根據(jù)腫瘤所在的部位及分型不同而采取相應(yīng)術(shù)式。根據(jù)Bismuth-Corlette臨床分型,對(duì)Ⅰ型腫瘤可采取腫瘤及肝外膽管切除(包括低位切斷膽總管、切除膽囊、清除肝門(mén)部淋巴結(jié));Ⅱ型行腫瘤切除加尾葉切除,為了便于顯露可切除肝方葉,其余范圍同Ⅰ型;Ⅲa型應(yīng)在上述基礎(chǔ)上同時(shí)切除右半肝,Ⅲb型同時(shí)切除左半肝;Ⅳ型腫瘤侵犯范圍廣,切除難度大,可考慮全肝切除及肝移植術(shù)。尾狀葉位于第一肝門(mén)后,其肝管短、距肝門(mén)膽管匯合部近,左右2支尾狀葉肝管分別匯入左右肝管或左肝管和左后肝管。肝門(mén)部膽管癌的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生較晚,但沿膽管及膽管周?chē)M織浸潤(rùn)擴(kuò)散十分常見(jiàn)。侵犯匯合部肝管以上的膽管癌均有可能侵犯尾葉肝管和肝組織,有一組報(bào)道占97%。因而,尾狀葉切除應(yīng)當(dāng)是肝門(mén)區(qū)膽管癌根治性切除的主要內(nèi)容。膽管癌細(xì)胞既可直接浸潤(rùn),也可通過(guò)血管、淋巴管,或通過(guò)神經(jīng)周?chē)g隙,轉(zhuǎn)移至肝內(nèi)外膽管及肝十二指腸韌帶結(jié)締組織內(nèi),因此,手術(shù)切除膽管癌時(shí)仔細(xì)解剖、切除肝門(mén)區(qū)神經(jīng)纖維、神經(jīng)叢,有時(shí)甚至包括右側(cè)腹腔神經(jīng)節(jié),應(yīng)當(dāng)是膽管癌根治性切除的基本要求之一。同時(shí),盡可能徹底地將肝十二指腸韌帶內(nèi)結(jié)締組織連同脂肪淋巴組織一并清除,實(shí)現(xiàn)肝門(mén)區(qū)血管的“骨骼化”。近年肝門(mén)部膽管癌的手術(shù)切除率有明顯提高,切除率已由過(guò)去的10%提高到50%左右。
①切口:多采用右肋緣下斜切口或上腹部屋頂樣切口,可獲得較好的暴露。
②探查:切斷肝圓韌帶,系統(tǒng)探查腹腔,確定病變范圍。如有腹膜種植轉(zhuǎn)移或廣泛轉(zhuǎn)移,根治性手術(shù)已不可能,不應(yīng)勉強(qiáng)。必要時(shí)對(duì)可疑病變?nèi)』顧z行組織冰凍切片病理檢查。肝門(mén)部腫瘤的探查可向上拉開(kāi)肝方葉,分開(kāi)肝門(mén)板,進(jìn)入肝門(mén)橫溝并向兩側(cè)分離,一般可以發(fā)現(xiàn)在橫溝深部的硬結(jié),較固定,常向肝內(nèi)方向延伸,此時(shí)應(yīng)注意檢查左右肝管的受累情況。繼而,術(shù)者用左手食指或中指伸入小網(wǎng)膜孔,拇指在肝十二指腸韌帶前,觸摸肝外膽管的全程、肝動(dòng)脈、門(mén)靜脈主干,了解腫瘤侵犯血管的情況??山Y(jié)合術(shù)中超聲、術(shù)中造影等,并與術(shù)前影像學(xué)檢查資料進(jìn)行對(duì)比,進(jìn)一步掌握腫瘤分瘤分型和分期。根據(jù)探查結(jié)果,調(diào)整或改變術(shù)前擬定的手術(shù)方式。
四、肝膽管癌患者的護(hù)理
一、注意飲食的調(diào)節(jié)
膽管癌病人因膽汁排泄不暢影響食物的消化和吸收,特別是對(duì)脂肪性食物更難消化,病人常表現(xiàn)納呆、食少、腹脹、大便不調(diào)。選擇易消化吸收并富有營(yíng)養(yǎng)的食物。如新鮮水果和蔬菜,少吃或不吃高脂肪食物,禁煙酒,多飲開(kāi)水。
二、密切觀察
密切觀察體溫、脈搏、呼吸、血壓的變化。防止合并癥的發(fā)生。
三、休息要注意體位
靜臥休息時(shí)應(yīng)保持舒適的臥位。一般以左側(cè)臥位、仰臥位為佳,以防膽囊部位受壓。
四、心理護(hù)理
情緒因素對(duì)疾病的發(fā)展和治療效果及預(yù)后都有著重要關(guān)系。樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,醫(yī)護(hù)人員應(yīng)鼓勵(lì)病人堅(jiān)持愉快的心態(tài)。充分發(fā)揮機(jī)體的潛在能力,使患者能夠積極配合治療,提高效果。
五、定期到醫(yī)院履行相關(guān)臨床診斷檢查
對(duì)于患有肝膽先本性疾病者,如先本性膽管囊腫、先本性肝胰腎囊腫、膽管結(jié)石、硬化性膽管炎等,必須定期到醫(yī)院履行相關(guān)臨床診斷檢查,以全面排查是否患有膽管癌。同時(shí)值得注意事項(xiàng)的是,這類(lèi)腫瘤患者還必須忌諱煙酒。
疾病簡(jiǎn)介 膽管癌是指源于肝外膽管,包括肝門(mén)區(qū)至膽總管下端的惡性腫瘤。近年來(lái)把肝內(nèi)膽管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)也歸入膽管癌的范疇,肝內(nèi)膽管癌是位于二級(jí)膽管以上的肝內(nèi)小膽管癌,在現(xiàn)有教科書(shū)仍將ICC放在原發(fā)性肝癌中闡述,事實(shí)上ICC無(wú)論在病因、發(fā)病機(jī)制、病理學(xué)和生物學(xué)行為、臨床表現(xiàn)和治療上均與原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌不同,而與肝外膽管癌相近。因此根據(jù)部位將膽管癌分為肝內(nèi)和肝外膽管癌。? 肝外膽管癌又分為肝門(mén)上段膽管癌,位于一級(jí)膽管至膽囊管開(kāi)口處:中段膽管癌,位于膽囊管開(kāi)口以下至胰腺上緣處:下段膽管癌,位于胰腺上緣至進(jìn)入十二指腸壁處。近十年來(lái)膽管癌發(fā)病率逐年升高,在個(gè)別高發(fā)地區(qū)十年來(lái)膽管癌發(fā)病率甚至已經(jīng)翻番。膽管癌惡性程度高,根治性手術(shù)切除是目前治療膽管癌最重要的方法。?病理生理 由于膽管系統(tǒng)為一細(xì)長(zhǎng)而管壁較薄的管狀組織,發(fā)生癌變時(shí),癌組織可向管腔內(nèi)生長(zhǎng),呈息肉或乳頭狀或可向管壁內(nèi)浸潤(rùn),致管壁明顯增厚,有時(shí)較難觸及腫塊。在組織病理學(xué)上,95%以上的膽管癌為腺癌,其他罕見(jiàn)的病理類(lèi)型有鱗狀上皮癌、腺鱗癌等。早期膽管癌發(fā)生轉(zhuǎn)移者較少,主要是沿著膽管癌向上、向下緩慢地浸潤(rùn)生長(zhǎng),膽管癌可浸潤(rùn)周?chē)M織和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因此,常有肝門(mén)部的血管、肝臟和毗鄰的臟器受侵襲。因?yàn)殚T(mén)靜脈緊靠于膽管后方,并被肝十二指腸韌帶及Glisson鞘包裹,因此是最常受累的血管,并可形成癌性血栓。??病因及發(fā)病機(jī)制? 膽管癌的病因目前尚不清楚,下列因素可能在膽管癌的發(fā)病中起一定的作用。1.膽管結(jié)石和膽道感染 約1/3的膽管癌患者合并膽管結(jié)石,而膽管結(jié)石患者的5%~10%將會(huì)發(fā)生膽管癌,一般認(rèn)為是肝膽管結(jié)石對(duì)膽管壁的長(zhǎng)期機(jī)械刺激以及所引起的慢性膽道感染和膽汁淤積等因素導(dǎo)致膽管壁的慢性增生性炎癥,繼而引起膽管黏膜上皮的不典型增生。病理學(xué)觀察發(fā)現(xiàn),膽管黏膜上皮的不典型增生可逐漸移行成腺癌。2.華支睪吸蟲(chóng) 在東南亞,由于吃生魚(yú)感染肝吸蟲(chóng)者導(dǎo)致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周?chē)w維化和膽管增生,是導(dǎo)致膽管癌發(fā)生的因素之一。如果有吃富有亞硝酸食物習(xí)慣的地區(qū),更增加誘癌的可能。3.膽管囊性擴(kuò)張癥 已有報(bào)道2.8%~28%的患者癌變,囊腫內(nèi)結(jié)石形成、細(xì)菌感染,特別是由于匯合部發(fā)育異常導(dǎo)致胰液反流,是導(dǎo)致癌變發(fā)生的主要原因。4.原發(fā)性硬化性膽管炎 一種自體免疫性疾病。與炎癥性腸病密切相關(guān)的慢性膽汁淤積性肝病。特點(diǎn)為肝內(nèi)外膽管彌漫性炎癥、狹窄和纖維化,膽管進(jìn)行性破壞,最終導(dǎo)致肝硬化、門(mén)靜脈高壓癥和肝功能衰竭。原發(fā)性硬化性膽管炎一般認(rèn)為是膽管癌的癌前病變,大多數(shù)病人在診斷為后的2年半內(nèi)發(fā)現(xiàn)患有膽管癌。5.致癌劑 放射性核素如釷,化學(xué)物品如石棉、亞硝酸胺、dioxin、polychlorinated、biphenyls等,藥物如異煙肼、甲基多巴肼、避孕藥等等,都有可能是膽管癌的癌源。6.其他 已有報(bào)道結(jié)、直腸切除術(shù)后,結(jié)腸炎及慢性傷寒帶菌者均與膽管癌的發(fā)病有關(guān)。另外肝內(nèi)膽管癌還可能與病毒性肝炎有關(guān)。?臨床表現(xiàn)?? 根據(jù)部位將膽管癌分為肝內(nèi)和肝外膽管癌,膽管癌發(fā)生的部位不同,臨床表現(xiàn)也不盡相同。肝內(nèi)膽管癌同原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌一樣,早期無(wú)明顯臨床癥狀。一般有腹部不適、乏力、惡心、黃疸,其他如發(fā)熱等。就診時(shí)多為晚期,可出現(xiàn)腹痛、體重下降、腹部包塊,黃疸較少見(jiàn)。 肝外膽管癌90%~98%的患者可出現(xiàn)黃疸,大多數(shù)是逐漸加深的持續(xù)的無(wú)痛性黃疸,大便灰白,尿色深黃。膽總管結(jié)石常伴有膽管炎的特有三聯(lián)癥(黃疸、腹痛、高熱),而肝外膽管癌黃疸往往不伴腹痛,故稱(chēng)之為無(wú)痛性黃疸;伴瘙癢和體重減輕(51%)。有時(shí)伴發(fā)熱(20%)、腹部包塊(10%)。其他癥狀有食欲不振、惡心嘔吐、乏力、消瘦、體重減輕;中段、下段膽管癌患者表現(xiàn)為膽囊腫大,臨床上可觸及腫大的膽囊,但Murphy\\\\\\\\\\\\\\\\"s征可能陰性,而肝門(mén)部膽管癌盡管皮膚深度黃染,但膽囊不可觸及;肝大 肋緣下可觸及肝臟,黃疸時(shí)間較長(zhǎng)患者因肝臟損害、肝功能失代償可出現(xiàn)腹水,甚或雙下肢水腫。腫瘤侵犯或壓迫門(mén)靜脈,可造成門(mén)靜脈高壓致消化道出血;晚期患者可能并發(fā)肝腎綜合征,出現(xiàn)尿少、無(wú)尿。;膽道感染 36%的患者可合并膽道感染,感染細(xì)菌最常見(jiàn)為大腸桿菌、糞鏈球菌及厭氧性細(xì)菌。有典型的膽管炎表現(xiàn),如右上腹疼痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸,甚至出現(xiàn)膽道休克;膽道出血 如癌腫破潰而導(dǎo)致上消化道出血,表現(xiàn)為黑便,大便潛血(+)和貧血。輔助檢查及診斷實(shí)驗(yàn)室檢查 血清CAl9-9對(duì)診斷有一定幫助,特別是由原發(fā)性硬化性膽管炎演變的肝內(nèi)膽管癌。絕大多數(shù)肝外膽管癌患者血中總膽紅素(TBIL)、直接膽紅素(DBIL)、堿性磷酸酶(ALP)和γ-谷胺酰轉(zhuǎn)移酶(γ-GT)均顯著升高,是最重要的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn),而轉(zhuǎn)氨酶ALT和AST一般只出現(xiàn)輕度異常,這種膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶升高不平衡現(xiàn)象有助于與病毒性肝炎相鑒別。凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。影像學(xué)檢查 主要目的是明確膽管癌的診斷,了解有無(wú)轉(zhuǎn)移灶及評(píng)估腫瘤的可切除性。近年來(lái),隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,膽管癌的術(shù)前診斷準(zhǔn)確性有了明顯的提高。 1.超聲顯像(B-US)檢查 是簡(jiǎn)便、快捷、準(zhǔn)確、花費(fèi)少的檢查,通過(guò)超聲檢查可獲得∶①肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、證明膽道的梗阻狀態(tài);②梗阻的部位是在膽管,但少數(shù)病例在總膽管遠(yuǎn)端的病變,由于受肥胖、腸氣或過(guò)去做過(guò)其他手術(shù)的干擾,顯示會(huì)有困難;③膽管梗阻病變的性質(zhì)。因此,超聲檢查是梗阻性黃疸患者的首選檢查方法。超聲顯像除了肝內(nèi)膽管癌可以直接檢出腫瘤外,一般肝外膽管癌較難直接檢出腫瘤,但可以根據(jù)肝內(nèi)外膽管樹(shù)擴(kuò)張情況來(lái)推斷腫瘤的部位。如果超聲顯像顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張而肝外膽管正常、膽囊不大,說(shuō)明梗阻部位在肝門(mén)部,提示肝門(mén)部膽管癌的可能;若肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張伴膽囊增大,則說(shuō)明梗阻部位在膽管中下段,提示膽管中下段癌的診斷。此外,彩色多普勒超聲檢查尚可提供有關(guān)門(mén)靜脈及肝動(dòng)脈有無(wú)受侵犯的信息,有助于對(duì)腫瘤的可切除性做出評(píng)估。內(nèi)鏡超聲是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的一項(xiàng)技術(shù),由于它避免了腸氣的干擾,所采用的超聲探頭頻率高,因而可以更清晰、更準(zhǔn)確地顯示肝外膽管腫瘤。它對(duì)中下段膽管癌和肝門(mén)部膽管癌的浸潤(rùn)深度判別的準(zhǔn)確性可分別達(dá)到82.8%和85%。另外,它還有助于判別區(qū)域淋巴結(jié)有無(wú)發(fā)生轉(zhuǎn)移。在超聲導(dǎo)引下還可以作梗阻部位膽汁的脫落細(xì)胞檢查和直接穿刺病變組織的組織學(xué)檢查,但前者陽(yáng)性率只有58%,后者可達(dá)74%。 2.磁共振膽胰管成像(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP) 重T2加權(quán)使膽、胰呈明顯高信號(hào),再經(jīng)過(guò)最大強(qiáng)度投影算法重建,即可得到類(lèi)似直接膽道造影的膽胰管圖像。此圖像不受梗阻部位的限制,是一種無(wú)創(chuàng)傷性的膽道顯像技術(shù)。它可以詳盡地顯示肝內(nèi)膽管樹(shù)的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無(wú)肝實(shí)質(zhì)的侵犯或肝轉(zhuǎn)移,是目前肝門(mén)部膽管癌理想的影像學(xué)檢查手段。MRCP比PTC更清晰,也可通過(guò)三維膽道成像(3D MRC)進(jìn)行多方位不同角度掃描觀察,彌補(bǔ)平面圖上由于組織影像重疊遮蓋所造成的不足,對(duì)梗阻部位的確診率達(dá)100%,對(duì)梗阻原因確診率達(dá)95.8%,,有助于與十二指腸乳頭腫瘤、胰頭癌相鑒別。 3.CT 以提供與超聲相似的效果和更為清晰的立體斷層圖像, CT能較準(zhǔn)確顯示膽管擴(kuò)張和梗阻部位、范圍,對(duì)確定病變的性質(zhì),比以上檢查準(zhǔn)確性都高,近年已開(kāi)發(fā)出三維的螺旋CT膽道成像(SCTC),有代替PTC、ERCP檢查的趨勢(shì)。臨床上通常將超聲顯象作為第一線檢查方法,對(duì)需要進(jìn)一步檢查的病例再選用CT掃描。另外,腹部血管雙源CT血管成像不僅可以直接檢出腫瘤,同時(shí)對(duì)于膽管癌術(shù)前可切除性的評(píng)估和手術(shù)方式選擇都有重要意義。 4.內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP) 相對(duì)與MRCP檢查是一種相對(duì)有創(chuàng)的檢查,可以了解整個(gè)膽道情況,目前除了可直接收集膽汁膽管癌脫落細(xì)胞外,其他診斷上的作用可基本被MRCP替代。ERCP在膽管癌治療上的作用更顯重要,對(duì)晚期腫瘤的黃疸患者、一般情況差難以耐受手術(shù)或者需要行術(shù)前減黃患者,ERCP在通暢膽道引流,延長(zhǎng)患者生存,改善生活質(zhì)量上有著重要價(jià)值。 5.經(jīng)皮肝穿刺膽道造影(percutaneous transhepatic cholangiogra-phy,PTC) 這是傳統(tǒng)的診斷膽管癌的主要方法,可清晰地顯示肝內(nèi)外膽管樹(shù)的形態(tài)、分布和阻塞部位。雖然是侵襲性的檢查,但仍然是診斷膽管癌的較準(zhǔn)確的方法,由于肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張,施行此種檢查非常方便,成功率達(dá)100%。術(shù)后出血和膽汁從穿刺部位漏出是較常見(jiàn)和嚴(yán)重的并發(fā)癥,為了減少并發(fā)癥的發(fā)生,我們強(qiáng)調(diào)在操作中要嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作,避免多次和多部位穿刺,在造影結(jié)束后盡可能抽除膽管內(nèi)的膽汁和造影劑,并且一般要安排在手術(shù)前1天進(jìn)行。對(duì)近端高位的肝門(mén)部膽管癌,由于左、右肝管交通常受阻,PTC僅得到穿刺一側(cè)的梗阻以上膽管的影像。因此,為了得到完整的膽管樹(shù)影像,應(yīng)做雙側(cè)膽管穿刺。如果患者膽道完全梗阻,PTC也只能顯示梗阻以上的膽管,不能顯示梗阻病變的長(zhǎng)度和腫瘤遠(yuǎn)端的邊界。 6.PET-CT 盡管目前PET-CT尚未像上述檢查一樣普及,而且價(jià)錢(qián)昂貴,但是它在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的判斷上是目前最具權(quán)威的檢查,特別是對(duì)部分臨界切除的患者,PET-CT往往決定治療方案的選擇。鑒別診斷 鑒別診斷應(yīng)考慮到肝外和肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸的其他原因,膽總管結(jié)石的特點(diǎn)是發(fā)作性部分性梗阻,伴有膽石性膽管炎的特有三聯(lián)癥(黃疸、腹痛、發(fā)熱);而惡性梗阻性黃疸一般來(lái)說(shuō)為無(wú)痛性進(jìn)行性黃疸。在結(jié)石引起的梗阻中,膽紅素很少超過(guò)150mg/L以上,通常在100mg/L以下,而位于膽總管下端的惡性腫瘤往往伴膽囊腫大,而結(jié)石性梗阻較少見(jiàn)。梗阻性黃疸伴有無(wú)痛性膽囊腫大,往往是腫瘤征象。對(duì)持續(xù)時(shí)間超過(guò)2周以上的膽汁淤積性黃疸患者,其診斷未能明確者,應(yīng)接受進(jìn)一步影像學(xué)檢查確診。當(dāng)診斷肝外膽管癌特別是肝門(mén)部膽管癌時(shí)還必須重視鑒別診斷的分析和獲得組織學(xué)診斷的證實(shí),這是十分重要的,特別是注意肝門(mén)區(qū)的良性炎癥狹窄;胰頭癌;膽囊癌侵犯肝門(mén)區(qū);肝細(xì)胞性肝癌膽管內(nèi)侵犯而致的膽管內(nèi)癌栓;肝門(mén)區(qū)的轉(zhuǎn)移性癌等疾病相鑒別。?治療方式及適應(yīng)癥 手術(shù)根治性切除是膽管癌獲得長(zhǎng)期生存的唯一機(jī)會(huì),膽管癌的治療原則是可切除病例以手術(shù)切除為主,術(shù)后配合放療及化療,以鞏固和提高手術(shù)治療效果,對(duì)于不能切除的晚期病例,應(yīng)施行膽道引流手術(shù),以解除膽道梗阻,控制膽道感染,改善肝臟功能,減少合并癥,延長(zhǎng)生命,改善生活質(zhì)量。膽管癌手術(shù)復(fù)雜多樣,難度高,是腹部外科最具有挑戰(zhàn)性的手術(shù),手術(shù)方式主要取決于膽管癌發(fā)生的部位。 (一)肝內(nèi)膽管癌 肝內(nèi)膽管癌手術(shù)方式與原發(fā)性肝細(xì)胞癌類(lèi)似,肝內(nèi)膽管癌往往不伴肝硬化,肝臟儲(chǔ)備功能良好,故積極手術(shù)尤為重要,應(yīng)爭(zhēng)取無(wú)瘤邊緣,是獲得長(zhǎng)期生存的最重要兇素。根治性手術(shù)方式包括左半肝切除、右半肝切除、左三葉切除、右三葉切除、尾狀葉切除、肝葉楔形切除、肝段切除。因肝內(nèi)膽管癌淋巴轉(zhuǎn)移現(xiàn)象常見(jiàn),而淋巴轉(zhuǎn)移與手術(shù)效果及患者預(yù)后密切相關(guān),故在淋巴清掃方面肝內(nèi)膽管癌與原發(fā)性肝細(xì)胞癌又有明顯的區(qū)別,肝內(nèi)膽管癌強(qiáng)調(diào)淋巴清掃,以提高手術(shù)治療的效果。 (二)肝門(mén)部膽管癌的手術(shù)切除 由于肝門(mén)局部解剖復(fù)雜,腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)多已侵犯肝門(mén)部重要結(jié)構(gòu),故手術(shù)切除率低,而能獲得根治性手術(shù)切除者更少。但無(wú)論如何,即使是姑息性切除其改善患者生活質(zhì)量的作用亦遠(yuǎn)優(yōu)于經(jīng)皮穿刺置管引流或內(nèi)支撐架術(shù)。因此,對(duì)肝門(mén)部膽管癌應(yīng)采取積極的手術(shù)態(tài)度。特別是近年來(lái)影像學(xué)和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步,人們已經(jīng)采取更積極的態(tài)度來(lái)治療肝門(mén)部膽管癌,手術(shù)范圍有擴(kuò)大的趨勢(shì)。手術(shù)切除方法的選擇肝門(mén)部膽管癌手術(shù)切除要視腫瘤部位、大小、周?chē)K器受侵犯等情況而定。對(duì)臨床較有指導(dǎo)意義的是改良Bismuth-Corlette臨床分型,對(duì)Ⅰ型腫瘤可采取局部切除,Ⅱ型行局部切除加尾葉切除,Ⅲ型行局部切除附加尾葉和右半肝(Ⅲa)或左半肝(Ⅲb)切除,Ⅳ型行全肝切除及肝移植術(shù)。由于尾葉膽管開(kāi)口于左右肝管匯合部且肝門(mén)部膽管腫瘤貼近尾葉,易受直接蔓延,故推薦肝門(mén)部膽管癌切除應(yīng)常規(guī)切除尾葉以達(dá)到根治的目的。如果Ⅲa或Ⅲb需做右或左半肝切除時(shí),切除尾葉相對(duì)較容易;但如果只做肝門(mén)部膽管腫瘤局部切除,要同時(shí)切除尾葉是較困難的,這種情況與單獨(dú)肝尾狀葉切除類(lèi)似,在這方面我們也有很好的經(jīng)驗(yàn)。另外,肝門(mén)部膽管癌一旦侵犯周?chē)M織,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率可達(dá)48%,主要是肝十二指腸韌帶內(nèi)沿肝動(dòng)脈至胰上緣的淋巴結(jié)。因此,為了達(dá)到根治性切除的目的,膽管癌切除時(shí)應(yīng)該行肝十二指腸韌帶內(nèi)淋巴結(jié)清掃、管道“脈絡(luò)化”。肝門(mén)部膽管癌常出現(xiàn)門(mén)靜脈等重要血管的侵犯,選擇合適的病例聯(lián)合門(mén)靜脈或肝動(dòng)脈血管切除重建是提高肝門(mén)部膽管癌手術(shù)切除率改善患者預(yù)后的重要方法之一。 (三)中段膽管癌? 中段膽管癌可采取腫瘤局部切除,肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)清掃,肝總管?空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。手術(shù)的關(guān)鍵是要將肝十二指腸韌帶內(nèi)的肝動(dòng)脈和門(mén)靜脈“脈絡(luò)化”,徹底清除該部位的淋巴結(jié)。部分膽管癌易于沿膽管侵犯,在術(shù)中行快速冰凍病理學(xué)檢查顯得尤為重要,以保證膽管切緣陰性,提高手術(shù)治療效果。 (四)遠(yuǎn)端膽管癌的切除?遠(yuǎn)端膽管癌一般需行胰十二指腸切除術(shù)(Whipple\\"s手術(shù)),手術(shù)死亡率一般低于10%,5年生存率可達(dá)15%~20%。Whipple\\"s手術(shù)是治療遠(yuǎn)端膽管癌、壺腹部癌和胰頭癌的經(jīng)典手術(shù)。Whipple\\"s手術(shù)是非常復(fù)雜的手術(shù),切除的范圍包括胰頭部、胃幽門(mén)竇部、十二指腸全部和膽總管下段加行區(qū)域淋巴清掃,同時(shí)對(duì)膽總管、胰管和胃分別與空腸吻合重建消化道。近年,對(duì)傳統(tǒng)的胰十二指腸切除術(shù)有了不少的改變,尤其是保留幽門(mén)的手術(shù),容易維持病人的營(yíng)養(yǎng),有較大的應(yīng)用價(jià)值。由于膽管癌下段癌相對(duì)惡性程度較低,對(duì)下段膽管癌行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除,獲得滿意的療效。施行此手術(shù)的前提是腫瘤的惡性程度不高,幽門(mén)上下組淋巴結(jié)無(wú)轉(zhuǎn)移。此術(shù)式由于保留了胃貯存和消化功能,促進(jìn)消化、預(yù)防傾倒綜合征以及有利于改善營(yíng)養(yǎng)。 對(duì)不能切除的膽道惡性梗阻疾病的患者行膽道引流術(shù)是緩解癥狀、提高生活質(zhì)量、延長(zhǎng)病人生命的重要手段。膽道引流術(shù)包括膽汁的內(nèi)引流和外引流兩種方法。內(nèi)引流由于膽汁進(jìn)入消化道,對(duì)防止水、電解質(zhì)平衡紊亂和酸堿平衡失調(diào)、幫助消化、消除或緩解黃疸、提高患者生活質(zhì)量均有好處。ERCP相對(duì)于手術(shù)內(nèi)引流具有創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,患者容易接受等優(yōu)勢(shì),因此ERCP在不能行手術(shù)根治的膽管癌需要減黃者具有重要價(jià)值。對(duì)部分因膽道梗阻段較長(zhǎng)等原因所致的ERCP失敗者,行PTCD外引流同樣具有改善患者預(yù)后的重要意義。 膽管癌的其他治療?外科手術(shù)切除是膽管癌惟一的根治性治療,膽管癌對(duì)輔助性放射治療及化學(xué)治療不敏感,只能改善患者的生存率,對(duì)于不可切除和局部轉(zhuǎn)移的膽管癌經(jīng)有效的膽道引流后,放療和化療可以改善患者的癥狀與延長(zhǎng)壽命。但是,目前少有對(duì)這些輔助治療明顯療效的研究報(bào)告。?疾病預(yù)后 膽管癌惡性程度高,預(yù)后差,手術(shù)根治性切除是目前治愈膽管癌的唯一方法。膽管癌根治術(shù)后五年生存率在20%-43%,無(wú)論發(fā)生部位其根治術(shù)后生存率基本相似。而絕大多數(shù)不能手術(shù)切除的膽管癌患者往往在1年內(nèi)死亡,預(yù)后極差。膽管癌手術(shù)相對(duì)復(fù)雜,難度高,手術(shù)根治切除與疾病預(yù)后明確相關(guān),故建議有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療單位行相應(yīng)規(guī)范的根治性手術(shù)。飲食及注意事項(xiàng) 1.有膽管囊性擴(kuò)張、原發(fā)性硬化性膽管炎等與膽管癌關(guān)系密切的疾病患者,應(yīng)定期隨訪復(fù)查; 2.多吃富含維生素A和維生素C的蔬菜和水果、魚(yú)類(lèi)及海產(chǎn)類(lèi)食物則有助于清膽利濕、溶解結(jié)石。 3.生活要有規(guī)律,注意勞逸結(jié)合,經(jīng)常參加體育活動(dòng)、按時(shí)吃早餐、避免發(fā)胖、減少妊娠次數(shù)等也是非常重要的預(yù)防措施。 4.膽管癌的發(fā)病與飲食結(jié)構(gòu)與方式有一定的關(guān)系,因此,合理的膽管癌飲食是治療與康復(fù)的重要保證。由于膽汁排泄障礙,消化和吸收受到影響,尤其是多脂肪的食物就更不容易消化,故臨床上常見(jiàn)納呆、食少、食后腹脹、惡心等癥狀。所以應(yīng)選擇易于消化吸收的食物,多食新鮮蔬菜和水果,不吃或少吃油類(lèi)、高脂肪食物,有黃疸出現(xiàn)時(shí)應(yīng)禁食油膩飲食,每天保證攝入充分的纖維素含量,必須禁酒戒煙,要視體力活動(dòng)情況,調(diào)整總熱量使之平衡,同時(shí)要有意識(shí)地選擇一些有輔助抗癌作用的食品,如紫菜、胡蘿卜、香菇、蘆筍、黃花菜、西紅柿。注膽管癌飲食意改進(jìn)飲食習(xí)慣和烹調(diào)方法,在進(jìn)食時(shí)還要保持心情愉快。疾病預(yù)防 膽管癌的發(fā)病率在逐年上升,要真正膽管癌的一級(jí)預(yù)防很難;對(duì)于膽道系統(tǒng)慢性結(jié)石、膽道慢性感染、膽管囊性擴(kuò)張、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病與膽管癌關(guān)系密切,強(qiáng)烈建議患者進(jìn)行定期隨訪,到達(dá)腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早治療,以達(dá)到改善疾病預(yù)后的目的。?專(zhuān)家觀點(diǎn)?? 1. 近期出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染,大便發(fā)白,尿色深黃,特別是無(wú)痛性黃疸的患者應(yīng)該及時(shí)至有相關(guān)診治條件的醫(yī)療單位就診;?? 2. 對(duì)于膽道系統(tǒng)慢性結(jié)石、膽道慢性感染、膽管囊性擴(kuò)張、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病與膽管癌關(guān)系密切,強(qiáng)烈建議患者進(jìn)行定期隨訪,到達(dá)腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早治療,以達(dá)到改善疾病預(yù)后的目的;?? 3.建議至豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療單位進(jìn)行規(guī)范化診治,以期改善膽管癌預(yù)后;?參考資料 1.吳孟超,黃家駟外科學(xué),第七版,人民衛(wèi)生出版社,2008:1822-1825? 2. Jose?Acosta, Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed.Box 54-7-MALIGNANT BILIARY DISEASE? 3. NCCN Clinical Practice Guideline in Oncology, Hepatobiliary Cancers 2011.
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