一、嬰兒痙攣癥控制后大腦還會受影響嗎
如果是偶爾發(fā)作痙攣,控制癥狀后大腦不會受影響的,如果老是頻繁發(fā)燒導(dǎo)致的痙攣,大腦就會受影響的。痙攣停止后,可遺留神經(jīng)損傷癥狀和體征,如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓,或有其他類型癲癇發(fā)作。本病死亡率占13%,而90%以上智能低下。因此,認(rèn)清疾病,及時予以控制是非常重要的。
典型病例根據(jù)起病年齡、臨床痙攣發(fā)作特點(diǎn)、精神運(yùn)動發(fā)育遲滯、EEG高峰節(jié)律紊亂等特征,一般不難做出嬰兒痙攣癥的診斷。診斷明確后,應(yīng)盡量尋找有關(guān)病因。本病早期時臨床癥狀可能不典型,EEG尚未出現(xiàn)典型的高峰節(jié)律紊亂,此時診斷比較困難,應(yīng)密切追蹤臨床及EEG變化。一般在發(fā)病1~2個月內(nèi)即出現(xiàn)典型的臨床和EEG特征。?
癥狀性嬰兒痙攣癥多數(shù)預(yù)后不良,主要表現(xiàn)為智力運(yùn)動發(fā)育落后,驚厥難以控制或轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作。痙攣性發(fā)作持續(xù)3~30個月,一般1歲后減少,3歲后痙攣發(fā)作趨于消失。約半數(shù)患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作,多為全身性發(fā)作,包括不典型失神、強(qiáng)直性發(fā)作、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、失張力發(fā)作等,也可有部分性發(fā)作。部分嬰兒痙攣癥發(fā)展為Lennox~Gastaut綜合征。大多數(shù)患兒遺留精神運(yùn)動發(fā)育落后。
二、嬰兒痙攣癥發(fā)作的癥狀有哪些
1.鞠躬樣痙攣
突然發(fā)生短暫的全身肌肉痙攣,軀干和腿彎曲,雙臂向前向外急伸。
2.點(diǎn)頭樣痙攣
肌肉痙攣局限于頭頸部,出現(xiàn)點(diǎn)頭樣發(fā)作,前額、面部易出現(xiàn)碰傷。
3.閃電樣痙攣
持續(xù)時間非常短暫,只有當(dāng)發(fā)作時碰巧注視著患兒才能察覺。不典型的發(fā)作形式有不對稱的痙攣。頭向一側(cè)旋轉(zhuǎn)或一側(cè)肢體抽搐,伸性痙攣,頭向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反張。
孩子長到幾個月時,如果出現(xiàn)點(diǎn)頭彎腰樣的抽筋,這種情形可能就是嬰兒痙攣癥。
嬰兒痙攣癥除全身抽筋外,更為嚴(yán)重的是它還會引起小孩智力障礙。一旦確診就應(yīng)立即治療。治療開始的時間越早,病兒腦損害的程度就可能越輕。目前用于治療嬰兒痙攣癥的主要藥物是硝基安定和激素,如果兩者聯(lián)合使用,藥效就更好。藥物治療過程中,應(yīng)堅(jiān)持有規(guī)律地給孩子服藥,以保持必需的有效血濃度。
為了防止嬰兒痙攣癥的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)變成癲癇大發(fā)作或精神運(yùn)動性發(fā)作,即使在發(fā)作完全停止以后,藥物劑量仍不要減少,而應(yīng)繼續(xù)服藥2~4年,然后在醫(yī)生的指導(dǎo)下慎重地、逐漸地減藥直至停藥。此外,家長要特別重視的是,在孩子開始服藥時,應(yīng)每2~3周去醫(yī)院隨訪一次,以后每3~6個月復(fù)查一次。同時應(yīng)密切注意藥物的毒性表現(xiàn),定期帶孩子到醫(yī)院檢查肝腎功能和血常規(guī),一旦發(fā)現(xiàn)異常,及時采取進(jìn)一步的措施。
三、嬰兒痙攣癥怎么治療好
1.藥物治療
抗癲癇藥物可通過兩種方式來消除或減輕癲癇發(fā)作,一是影響中樞神經(jīng)元,以防止或減少他們的病理性過度放電;二是提高正常腦組織的興奮閾值,減弱病灶興奮的擴(kuò)散,防止癲癇復(fù)發(fā)。
抗癲癇藥如:苯妥英鈉、卡馬西平、乙琥胺、丙戊酸鈉等稱為老抗癲癇藥,其中苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉是目前廣泛應(yīng)用的一線抗癲癇藥。但有些發(fā)達(dá)國家,由于苯巴比妥、苯妥英鈉的一些副作用,已將其列入二線抗癲癇藥。僅將卡馬西平、丙戊酸鈉列為一線抗癲癇藥。新的抗癲癇藥如:加巴噴丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比較新的是優(yōu)時比的左乙拉西坦片。
2.手術(shù)治療
①腦皮質(zhì)病灶切除術(shù);②前顳葉切除術(shù);③大腦半球皮質(zhì)切除術(shù);④大腦聯(lián)合切斷術(shù);⑤癲癇的立體定位手術(shù)治療;⑥癲癇的小腦電刺激療法。經(jīng)過各種治療無效患者還可接受微創(chuàng)分離型腦起搏器植入術(shù),效果顯著。
四、嬰兒痙攣癥怎樣鑒別
1.嬰兒良性肌陣攣
類似痙攣的發(fā)作亦可成串出現(xiàn),常在進(jìn)食時發(fā)生。生后數(shù)周至數(shù)月時明顯,通常在3個月后自行消失。癥狀出現(xiàn)前后精神運(yùn)動發(fā)育正常,無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。EEG及神經(jīng)影像學(xué)正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運(yùn)動,無需治療。
2.嬰兒早期癲癇性腦病
又稱大田原綜合征,起病年齡較嬰兒痙攣癥更早,在生后數(shù)日至3個月內(nèi)起病。發(fā)作形式為單次或成串的痙攣發(fā)作,EEG表現(xiàn)為爆發(fā)-抑制圖形。多有嚴(yán)重的腦損傷或腦結(jié)構(gòu)性異常。治療困難,預(yù)后很差。部分患兒在4~6個月時轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。也有人認(rèn)為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。
3.嬰兒良性肌陣攣性癲癇
臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個月~2歲起病,發(fā)作形式為全身性肌陣攣發(fā)作。嬰兒期無其他類型發(fā)作,青春期可有全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。發(fā)病前后精神運(yùn)動發(fā)育正常。發(fā)作間期EEG正常,發(fā)作期為全導(dǎo)慢波、多棘慢波爆發(fā)。丙戊酸對控制發(fā)作效果良好。
4.嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇
特點(diǎn)為出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經(jīng)系統(tǒng)狀況進(jìn)行性惡化,出現(xiàn)慢性嚴(yán)重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發(fā)作多為熱性驚厥,持續(xù)時間長,為全身或局部陣攣發(fā)作。以后可有癲癇持續(xù)狀態(tài)。1歲以后出現(xiàn)全身肌陣攣發(fā)作,并有復(fù)雜部分性發(fā)作,可全身泛化。肌陣攣出現(xiàn)的同時開始發(fā)育減緩,并出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),腱反射亢進(jìn)等神經(jīng)系統(tǒng)異常。發(fā)作間期EEG病初正常,以后出現(xiàn)陣發(fā)3Hz以上廣泛慢波或多慢波發(fā)放。閃光、困倦及睡眠可誘發(fā)異常放電。治療困難??R西平可增加發(fā)作頻率,丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。
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