先天性膽道閉鎖病因,最常見的是先天性的發(fā)育異常

醫(yī)學(xué)研究表明引發(fā)先天性膽道閉鎖這個(gè)疾病產(chǎn)生的原因是十分復(fù)雜的，往往是由多種因素相互作用而形成的，這當(dāng)中最常見的原因就是先天性的發(fā)育異常。另外膽汁酸代謝異常學(xué)、免疫學(xué)說、胰膽管連接畸形學(xué)說、病毒學(xué)說炎癥學(xué)說以及血運(yùn)障礙學(xué)說等也會(huì)引發(fā)發(fā)先天性膽道閉鎖的產(chǎn)生。

有些發(fā)先天性膽道閉鎖的患者是具有遺傳性的特征的，而且還會(huì)有家族病史。對(duì)于發(fā)先天性膽道閉鎖這類疾病來說，無論是治療還是預(yù)防都需要從其產(chǎn)生的原因著手，這樣才會(huì)有明顯的效果出現(xiàn)。

由于該疾病的發(fā)病原因具有遺傳性，因此在嬰兒時(shí)期就會(huì)患有發(fā)先天性膽道閉鎖，對(duì)于這個(gè)疾病無論是預(yù)防還是治療都需要根據(jù)發(fā)病從發(fā)病原因著手。大多數(shù)的患者在患病的初期不會(huì)有異常的情況，有些患者會(huì)產(chǎn)生黃疸，黃疸一般會(huì)在出生三周之后顯露。隨著患者病情的不斷發(fā)展，患者的糞便會(huì)呈現(xiàn)出淡米黃色，尿液的顏色也會(huì)變深。

發(fā)先天性膽道閉鎖患者的皮膚也會(huì)逐漸變成褐色，而且具有瘙癢的情況，因?yàn)轲W的情況患者的身體上會(huì)出現(xiàn)抓痕。有些發(fā)先天性膽道閉鎖的患者還會(huì)有肝脾腫大的情況出現(xiàn)，同時(shí)伴有不同程度的營養(yǎng)不良的情況，是比較危險(xiǎn)的。

對(duì)于發(fā)先天性膽道閉鎖這類嚴(yán)重的疾病來說，懷疑患病就需要進(jìn)行最及時(shí)的檢查，目前常見的檢查發(fā)先天性膽道閉鎖的方法包括血清膽紅素的動(dòng)態(tài)觀察、超聲顯象檢查、膽汁酸定量測定、膽道造影檢查。

醫(yī)生一般會(huì)根據(jù)患者的檢查結(jié)果進(jìn)行最正確的診斷，現(xiàn)如今治療先天性膽道閉鎖最主要采用的方法就是手術(shù)療法，手術(shù)療法當(dāng)中包括葛西手術(shù)和肝移植手術(shù)，進(jìn)行這類手術(shù)的同時(shí)還需要配合進(jìn)行藥物治療，患者在治療期間家屬要多與醫(yī)生配合，才會(huì)有好的效果出現(xiàn)。

什么是先天性膽道閉鎖？可分為哪幾種類型？

先天性膽管閉鎖，是引起新生兒阻塞性黃疸的最常見原因。每２-３萬名新生兒中可發(fā)生一名膽道閉鎖的患兒。其發(fā)病原因一般認(rèn)為原始膽管索狀物在以后的發(fā)育過程中發(fā)生停頓。如其中的部分不形成空泡或形成的若干空泡不能融合成管狀，即可造成膽管的完全不發(fā)育或部分閉鎖狀態(tài)。肝外膽道閉鎖的解剖情況大致可為下列幾種類型。第一型：肝管、膽囊、膽管和膽總管完全閉鎖；第二型：膽囊有空隙，其它肝外膽管均閉鎖；第三型：膽囊、膽囊管及膽總管有空隙，肝管閉鎖。以上三種類占膽道閉鎖病例的80-90%.第四型：肝管上段完整，下段閉鎖 ，膽囊管和膽總管亦閉鎖：第五型：肝管、膽囊及膽囊管完整，膽總管閉鎖；第六型：肝管、膽管、膽囊管及膽總管上段均完整，僅膽決管下段閉鎖

執(zhí)業(yè)護(hù)士考試兒科護(hù)理試題

中等：1.小兒長大成人后的頭長占身長的?

A.1/8;

B.1/7;

C.1/6;

D.1/5;

E.1/4。答案：A

中等：2.患兒,2歲。發(fā)熱.咳嗽1周,氣急4小時(shí),胸部X線檢查證實(shí)為支氣管肺炎,今被收住入院,此時(shí)與護(hù)理患兒不相符的措施是?

A.提供適宜的環(huán)境溫度和濕度;

B.主動(dòng)關(guān)懷患兒及其家屬;

C.進(jìn)行各項(xiàng)護(hù)理操作前要做好解釋工作;

D.約束小兒以保證小兒安靜休息;

E.病室布置應(yīng)適合小兒心理發(fā)育。答案：D

中等：3.小兒生長發(fā)育最快的年齡期是?

A.胎兒期;

B.新生兒期;

C.嬰兒期;

D.幼兒期;

E.學(xué)齡期。答案：C

中等：4.小兒最易發(fā)生急性腎炎的年齡期是?

A.新生兒期;

B.嬰兒期;

C.幼兒期;

D.學(xué)齡前期;

E.學(xué)齡期。答案：D

中等：5.兒科：護(hù)理的中心是?

A.兒童保健;

B.患兒;

C.疾病;

D.患兒家屬;

E.兒童及其家庭。答案：E

中等：6.1~5歲兒童死因中意外事故占第?

A.一或二;

B.三或四;

C.四或五;

D.六或七;

E.八或九。答案：A

中等：7.對(duì)寒冷損傷綜合征患兒進(jìn)行復(fù)溫措施時(shí)錯(cuò)誤的是?

A.復(fù)溫措施是護(hù)理新生兒硬腫癥的關(guān)鍵;

B.家庭可因地制宜采用溫水浴;

C.重癥患兒可置入比肛溫高1~2℃的暖箱中;

D.輕度患兒可置入已預(yù)熱至適中溫度的暖箱中;

E.每4小時(shí)監(jiān)測1次體溫,體溫正常6小時(shí)后改為每6小時(shí)1次。答案：E

中等：8.新生兒窒息的首要護(hù)理措施?

A.復(fù)溫;

B.觀察皮膚顏色;

C.建立呼吸;

D.維持體溫恒定;

E.處理感染灶。答案：C

中等：9.新生兒重度缺氧缺血性腦病最常見的后遺癥是?

A.腦膿腫;

B.腦癱;

C.腦積水;

D.耳聾;

E.失明。答案：B

中等：10.引起病理性黃疸的常見疾病應(yīng)除外?

A.新生兒肝炎;

B.新生兒吸入性肺炎;

C.先天性膽道閉鎖;

D.新生兒溶血癥;

E.新生兒敗血癥。答案：B

中等：11.新生兒敗血癥在我國最常見的病原菌是?

A.銅綠假單胞菌;

B.大腸桿菌;

C.鏈球菌;

D.金黃色葡萄球菌;

E.克雷伯桿菌。答案：D

中等：12.早產(chǎn)兒出院的標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)除外?

A.體重增至2000g 以上;

B.在不吸氧的情況下無呼吸暫停;

C.在20℃環(huán)境中能保持體溫恒定;

D.乳汁喂養(yǎng)量達(dá)到每天60ml;

E.能自己吸吮乳汁。答案：D

中等：13.新生兒敗血癥最有診斷意義的是?

A.高熱;

B.皮膚感染病灶;

C.血培養(yǎng)細(xì)菌陽性;

D.血清膽紅素增高;

E.血白細(xì)胞總數(shù)增高。答案：C

中等：14.藍(lán)光療法的護(hù)理措施應(yīng)除外?

A.光療前清潔.消毒光療箱;

B.調(diào)節(jié)箱溫至30~32℃,濕度45~55%;

C.燈管與患兒的距離為35~50

Cm;

D.給患兒戴黑色眼罩,保護(hù)視網(wǎng)膜;

E.采用單面光療時(shí),患兒需每2小時(shí)更換體位一次。答案：B

中等：15.對(duì)窒息新生兒進(jìn)行面罩加壓給氧,通氣頻率為?

A.10~20次/分;

B.30~40次/分;

C.50~60次/分;

D.70~80次/分;

E.90~100次/分。答案：B

中等：16.在護(hù)理呼吸窘迫綜合征的患兒時(shí),維持嬰兒體溫在36~37攝氏度間可?

A.減少酸中毒;

B.減少堿中毒;

C.誘導(dǎo)產(chǎn)生肺泡表面活性物質(zhì);

D.減少氧耗量;

E.減慢呼吸。答案：D

中等：17.預(yù)防新生兒敗血癥患兒并發(fā)化膿性腦膜炎的措施應(yīng)除外?

A.積極控制感染;

B.徹底清除感染病灶;

C.及時(shí)配合醫(yī)生進(jìn)行診斷性腰穿,確定腦脊液感染情況;

D.密切觀察患兒有無前囟飽滿,兩眼凝視等癥狀;

E.按醫(yī)囑靜脈輸入抗生素。答案：C

中等：18.早產(chǎn)兒,生后5小時(shí)出現(xiàn)進(jìn)行性的呼吸困難.發(fā)紺.三凹征,血?dú)夥治鍪綪

A0?降低。首優(yōu)的護(hù)理診斷是?

A.營養(yǎng)失調(diào);

B.清理呼吸道無效;

C.有感染的危險(xiǎn);

D.氣體交換受損;

E.潛在并發(fā)癥。答案：D

中等：19.胎齡35周,日齡2天的新生兒,出生體重1400g,其體重在同胎齡平均體重第10位百分?jǐn)?shù)以下。以下不符的一項(xiàng)是?

A.小于胎齡兒;

B.適于胎齡兒;

C.早產(chǎn)兒;

D.極低出生體重兒;

E.高危兒。答案：B

中等：20.新生兒顱內(nèi)出血的臨床特征不包括?

A.腦性尖叫;

B.擁抱反射消失;

C.呼吸不規(guī)則;

D.反復(fù)驚厥;

E.腹壁反射未引出。答案：E

中等：21.新生兒肺炎常見的'護(hù)理問題不包括?

A.氣體交換受損:與肺部炎癥有關(guān);

B.清理呼吸道無效:與呼吸道分泌物增多有關(guān);

C.有窒息的危險(xiǎn):與嗆咳,浮汁吸入有關(guān);

D.潛在并發(fā)癥,心力衰竭:與嚴(yán)重缺氧有關(guān);

E.有發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn)。答案：E

中等：22.可以停止光療的膽紅素濃度是?

A.280?mol/L;

B.256.5?mol/L;

C.205.2?mol/L;

D.171?mol/L;

E.85?mol/L。答案：D

中等：23.新生兒高膽紅素血癥光療指癥是?

A.總膽紅素大于340?mol/L;

B.總膽紅素大于255~306?mol/L;

C.總膽紅素大于204~255?mol/L;

D.總膽紅素大于136~170?mol/L;

E.總膽紅素大于170?mol/L。答案：C

中等：24.關(guān)于新生兒喂養(yǎng)方法錯(cuò)誤的是?

A.首選母乳;

B.生后6小時(shí)方可喂哺;

C.按需喂哺;

D.人工喂養(yǎng)時(shí),奶瓶中奶流速以能連續(xù)滴出為宜;

E.喂哺后應(yīng)將小兒豎抱拍背。答案：B

中等：25.預(yù)防早產(chǎn)兒感染的護(hù)理措施中最重要是?

A.強(qiáng)化洗手意識(shí);

B.工作人員衣著清潔;

C.診療用具嚴(yán)格消毒工作人員衣著清潔;

D.早產(chǎn)兒室空氣凈化;

E.減少病室進(jìn)出人員。答案：A

中等：26.預(yù)防新生兒感染的護(hù)理措施錯(cuò)誤的是?

A.臍帶脫落前,臍部的紗布絕對(duì)不要打開;

B.室內(nèi)應(yīng)濕式清潔,定時(shí)凈化空氣;

C.護(hù)理人員在接觸新生兒前后應(yīng)勤洗手或涂抹消毒液;

D.臍帶脫落后,每天用75%乙醇涂抹臍部,保持干燥;

E.每次大便后用溫水清洗臀部,以防紅臀。答案：A

中等：27.新生兒出生10天后鈉的每日需要量為?

A.7~8mmol/kg;

B.6~7mmol/kg;

C.3~4mmol/kg;

D.1~2mmol/kg;

E.0~1mmol/kg。答案：D

中等：28.不屬于新生兒的特殊生理狀況是?

A.上皮珠;

B.乳腺腫大;

C.假月經(jīng);

D.板牙;

E.脫水熱。答案：E

中等：29.新生兒敗血癥主要的感染途徑是?

A.宮內(nèi)感染;

B.產(chǎn)道感染;

C.泌尿道感染;

D.腸道感染;

E.臍部創(chuàng)口感染。答案：E

中等：30.新生兒顱內(nèi)出血的治療錯(cuò)誤的是?

A.早期使用止血?jiǎng)?

B.貧血患兒可輸少量血漿或鮮血;

C.驚厥和不安時(shí)用鎮(zhèn)靜劑;

D.呼吸衰竭時(shí)用中樞興奮劑;

E.早期使用脫水劑,以免加劇出血。答案：E

先天性膽總管囊腫與膽道閉鎖有什么區(qū)別

流行病學(xué)
為先天性肝膽系統(tǒng)囊腫中最多見的一種疾病。出現(xiàn)癥狀的年齡不同，而以嬰幼兒期就診者最多，北京兒童醫(yī)院1956～2000年共收治該病患兒604例，大于1歲者120例，1～3歲188例3～14歲296例男孩140例，女孩464例，女孩為男孩的3.3倍，囊狀擴(kuò)張493例梭狀擴(kuò)張111例。像其他先天性膽道畸形一樣先天性膽總管囊腫在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美白人。女性發(fā)病高于男性約占總發(fā)病率的60%～80%。先天性膽總管囊腫在各年齡階段均可見到，但囊腫型大多在10歲以下的兒童期獲得診斷而得到治療，梭狀型則有較多延遲致成人期才被發(fā)現(xiàn)者。從世界文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，西方患病率低。日本、中國發(fā)病率較高。[1]
2疾病病因
先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因尚存爭議隨著對(duì)先天性膽總管囊腫形態(tài)學(xué)、膽汁酶學(xué)及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究的進(jìn)展，對(duì)其病因有了更深入的了解，先天性膽總管囊腫與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)。
1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形： 形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態(tài)和解剖的先天性畸形。自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴(kuò)張的發(fā)病原因以來，近些年更強(qiáng)調(diào)此學(xué)說。如胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，導(dǎo)致胰管和膽總管遠(yuǎn)端異常連接，膽總管以直角或大于30°連接，使正常的胰膽共同管(正常大于2～4mm)延長達(dá)到20～35mm的異常長度正常胰管內(nèi)壓為0.294～0.49kPa(30～50mmH2O)，膽管內(nèi)壓為0.247～0.294kPa(20～30mmH2O)，結(jié)果使胰液反流入膽總管，引起膽總管反復(fù)發(fā)生炎癥破壞其管壁的彈力纖維，使管壁失去張力而擴(kuò)張部分患兒因胰管內(nèi)壓升高引起復(fù)發(fā)性急性或慢性胰腺炎。
2.膽道發(fā)育不良： 1936年Yotsu-Yanagi首先提出，在胚胎期原始膽管上皮細(xì)胞增殖不平衡，如遠(yuǎn)端過度增生，則在貫通空泡化時(shí)，遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄近端擴(kuò)張而形成此病膽總管壁先天性彈力纖維缺乏，在膽管內(nèi)壓增高時(shí)，即逐漸擴(kuò)張，其遠(yuǎn)端并無阻塞存在。
3.病毒感染： 近年來通過組織病理的改變，發(fā)現(xiàn)乙型肝炎病毒巨細(xì)胞病毒、腺病毒等均可引起膽管腔阻塞或管壁變薄弱，產(chǎn)生膽管的畸形。
4.神經(jīng)分布異常 ： 有些學(xué)者通過檢測嬰兒、胎兒膽總管的神經(jīng)分布，與膽總管擴(kuò)張癥患兒遠(yuǎn)端狹窄段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布進(jìn)行比較，患兒狹窄段神經(jīng)纖維束與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)均較對(duì)照組明顯減少，故認(rèn)為膽總管擴(kuò)張發(fā)生與膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)叢及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布異常有關(guān)但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，神經(jīng)發(fā)育異常是先天性病變或后天繼發(fā)性病變需深入研究。[1]
3發(fā)病機(jī)制
1.病理變化：大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴(kuò)張，擴(kuò)張程度不等，直徑從2～3cm至20～30cm，管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm，腫物大小不與患兒年齡成正比。囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化，而肌層多為變性肥大之肌纖維，交雜大量之纖維結(jié)締組織。囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁，有時(shí)有泥沙樣結(jié)石有些病例手術(shù)時(shí)所取膽汁細(xì)菌培養(yǎng)為陽性。由于長期慢性膽汁梗阻可引起不同程度肝硬化，肝呈棕綠色，較硬一般于手術(shù)減壓后(解除“反壓”)，肝硬化多于2～6個(gè)月內(nèi)好轉(zhuǎn)，臨床癥狀亦好轉(zhuǎn)。然而如果不行手術(shù)治療，反復(fù)感染可引起慢性肝內(nèi)膽管炎導(dǎo)致進(jìn)行性膽汁性肝硬化門靜脈壓力增高繼發(fā)脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食管下段靜脈曲張，曲張靜脈破裂引起大量嘔血便血。由于膽汁淤積細(xì)菌滋生而致膽源性感染及結(jié)石形成，并可造成肝外擴(kuò)張膽管及囊腫破裂，膽汁外溢而產(chǎn)生膽汁性腹膜炎長期反復(fù)感染胰液反流可引起膽管上皮惡變或急性、慢性胰腺炎故根據(jù)其病理變化，對(duì)先天性膽總管囊腫應(yīng)采取積極早期手術(shù)治療。
2.分型：先天性膽管擴(kuò)張可發(fā)生在肝內(nèi)和(或)肝外膽管，以膽總管囊腫最常見，但是，隨著影像診斷技術(shù)的發(fā)展，其他類型的病變尤其是肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥(Caroli病)較以往多見，故分類較多而亂。Flanigan提出的分型方法較簡單而實(shí)用：
(1)膽總管囊狀擴(kuò)張：最常見，占77%，呈囊形或梭形擴(kuò)張。
(2)膽總管憩室狀擴(kuò)張：可以是膽總管或膽囊的憩室狀擴(kuò)張，多為膽總管側(cè)壁的囊狀擴(kuò)張，以狹窄的基底或短蒂與膽總管側(cè)壁連接占2%～3.1%。
(3)膽總管末端囊狀擴(kuò)張：亦稱膽總管膨出，膽總管末端擴(kuò)張并嵌入十二指腸內(nèi)，此種占1%。
(4)肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張，包括Caroli病，占18.9%。
(5)肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，即Caroli病。[1]
4疾病癥狀
臨床表現(xiàn)
腹痛、腫物和黃疸為先天性膽總管囊腫的3個(gè)基本癥狀，但并非所有病人在其病史中或就診時(shí)均具有3個(gè)主要癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)1個(gè)或2個(gè)，3個(gè)癥狀均具有者只占20%～30%。
1.腹痛：再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同有時(shí)是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛繼發(fā)感染時(shí)可伴有發(fā)燒，有時(shí)有惡心和嘔吐有腹痛者約占80%～90%。
2.

患病病人圖[2]
腫物：位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋巨大者可超越腹中線（見患病病人圖所示），腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時(shí)，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右。
3.黃疸：約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。
以上癥狀多為間歇性發(fā)作，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，內(nèi)容物滯留，出現(xiàn)膽道感染使癥狀發(fā)作，經(jīng)過治療幾天后，內(nèi)容物順利引流癥狀減輕或消失，有的患兒發(fā)作頻繁，有些可幾個(gè)月發(fā)作一次。
除以上癥狀外，發(fā)作時(shí)可伴有惡心嘔吐，黃疸時(shí)可出現(xiàn)白陶土樣大便、尿色加深。個(gè)別患兒特別是嬰幼兒發(fā)生囊腫穿孔時(shí)，即引起急性膽汁性腹膜炎癥狀，高熱、腹脹甚至發(fā)生休克。
并發(fā)癥
1.膽汁淤滯：由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài)，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化，嚴(yán)重?fù)p害肝功能，終將使肝功能損害成為不可逆而導(dǎo)致肝功能衰竭。
2.門靜脈高壓癥：
(1)巨大囊腫壓迫：巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈，造成門靜脈血流回肝受阻，形成肝外型門靜脈高壓癥
(2)晚期膽汁性肝硬化：肝內(nèi)形成廣泛的纖維條索及硬化結(jié)節(jié)，擠壓肝內(nèi)門靜脈小分支及肝小葉肝竇，使其變窄或閉塞，門靜脈血流受阻，壓力升高，形成肝內(nèi)型門靜脈高壓癥。
此外，由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞，門靜脈與肝動(dòng)脈間的短路開放，肝動(dòng)脈血流入門靜脈系統(tǒng)使門靜脈的壓力更高。這類病人占25%
3.膽管炎： 由于排膽不暢，局部抵抗力降低，易發(fā)生細(xì)菌感染，致急性膽管炎肝內(nèi)感染、甚至肝膿腫等。反復(fù)發(fā)作膽管炎常使膽管壁腫脹、肥厚、纖維化等，使遠(yuǎn)端膽管更狹窄，甚至閉塞。
4.胰腺炎： 胰膽管接合部異常，可使高壓的膽管內(nèi)膽汁逆流入胰管，損害胰小管及腺泡，胰液滲入胰實(shí)質(zhì)而引起胰組織自溶，并發(fā)胰腺炎。
5.囊腔內(nèi)結(jié)石形成： 因膽汁淤滯、膽道感染及膽管狹窄，膽汁成分可發(fā)生變化，有利于膽色素結(jié)石的形成。王長林報(bào)告1例13歲患者，從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結(jié)石，且左右肝管內(nèi)也有很多結(jié)石我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合并有膽色素結(jié)石Yamaguchi總結(jié)1433例的病例，并發(fā)結(jié)石的占8.0%。
6.出血 ：因膽道梗阻致肝功能損害，加上膽鹽不能進(jìn)入腸道，脂溶性維生素吸收障礙，肝臟對(duì)凝血因子的合成發(fā)生障礙，可致出血，包括皮膚瘀斑、牙齦出血、消化道出血等
7.囊腫穿孔或破裂： 囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力逐漸增加，在囊壁的薄弱處，易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發(fā)生穿孔，引起急性膽汁性腹膜炎中國臺(tái)灣、日本和我國都有這方面的報(bào)告，占1.8%。
8.囊腫癌變 ：囊腫內(nèi)長期膽汁淤滯、反復(fù)發(fā)作膽管炎及胰膽管匯合異常胰液反流入囊腔等，可使膽管壁發(fā)生炎癥、潰瘍、再生或化生，在此基礎(chǔ)上誘發(fā)癌變。癌變率占2.5%。
疾病診斷
根據(jù)病兒有腹痛黃疸及右上腹囊性腫物3個(gè)主要癥狀的臨床表現(xiàn)，進(jìn)行初步臨床診斷，部分病例不具有“三主癥”，應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查以助確診。
鑒別診斷
先天性膽總管囊腫早期需與膽道閉鎖及各種類型的肝炎相鑒別，有時(shí)也需與右腎盂積水、胰腺囊腫、肝包蟲囊腫、大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫相鑒別。借助B超及生化檢查一般可資鑒別，必要時(shí)可作CT、ERCP以協(xié)助鑒別診斷。
1.以腹部腫塊為突出表現(xiàn)者： 膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)而無黃疸者應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。
(1)肝包蟲病：其與膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動(dòng)物接觸。囊腫會(huì)是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細(xì)胞記數(shù)增多。Casoni試驗(yàn)（包蟲皮內(nèi)試驗(yàn)）陽性率高達(dá)80%～95%80%補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性。
(2)肝囊腫：肝較大硬且有結(jié)節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時(shí)可同時(shí)伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。
(3)腹膜后囊性腫物：如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴(kuò)張鑒別，B超CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴(kuò)張。
(4)右側(cè)腎積水：體格檢查不易與膽管擴(kuò)張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。
(5)腎母細(xì)胞瘤：主要不同點(diǎn)為：a.腫瘤生長較快可有高血壓或血尿患兒一般情況多較差b.腫瘤為實(shí)體性，中等度硬。c.腹部X線平片可見腫塊將腸推向內(nèi)側(cè)，有時(shí)瘤體內(nèi)有散在點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。
(6)胰腺囊腫：兒童假性胰腺囊腫與外傷有密切關(guān)系囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。
2.以黃疸為突出表現(xiàn)者 ： 膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。
(1)膽道閉鎖：主要不同點(diǎn)為：a.出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便b.皮膚鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹水或門靜脈高壓癥。c.超聲檢查探不到膽總管無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴(kuò)張則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。
(2)膽總管口壺腹周圍癌：主要鑒別點(diǎn)為：a.患者多為中年或以上病程短。b.黃疸為進(jìn)行性加深而非間歇性出現(xiàn)。c.全身情況惡化快，可出現(xiàn)消瘦、貧血等癥。d.腫塊大者可觸及但堅(jiān)硬呈結(jié)節(jié)感。e.CT、B超或MRI可發(fā)現(xiàn)膽總管遠(yuǎn)端壺腹部的實(shí)性腫物，而先天性膽管擴(kuò)張癥則無。
值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥有較高的膽道癌的癌變率。膽管擴(kuò)張癥發(fā)生膽道癌后以間歇性發(fā)作的腹痛、發(fā)熱為主訴的約占一半以上，與不合并癌變的先天性膽管擴(kuò)張癥相比這一頻度稍高。約30%出現(xiàn)黃疸并觸到腹部腫塊當(dāng)出現(xiàn)背部疼痛、消瘦則提示為進(jìn)展期由于其癌變后并無特異性的表現(xiàn)，故容易與原發(fā)病相混淆。因此，B超CT、ERCP造影等一旦發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張膽管內(nèi)有腫塊陰影，就應(yīng)高度懷疑。對(duì)300余例癌變的病例進(jìn)行分析，病灶僅局限于肌層，屬早期的不滿10例，可見診斷極為困難。
3.以腹部疼痛為突出癥狀者 ： 膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。
(1)膽道蛔蟲癥：a.突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復(fù)正常癥狀嚴(yán)重而體征較輕為其特點(diǎn)。b.多無黃疸，有時(shí)也較輕。c.右上腹或上腹部無腫塊。d.超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴(kuò)張，而膽管擴(kuò)張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴(kuò)張。ERCP可見膽管擴(kuò)張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。
(2)急性膽囊炎：多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性有時(shí)可觸及膽囊隨呼吸移動(dòng)并較淺表不象膽總管擴(kuò)張癥的位置深并范圍大黃疸如有也較輕。B超檢查多可容易地鑒別兩者。急性膽囊炎無囊狀或梭狀擴(kuò)張的膽總管。
(3)腸套疊：先天性膽總管囊腫主要癥狀為較規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部腫塊呈橢圓形或長圓形，易移動(dòng)，稍偏韌位置多位于右上方，可有果醬樣大便鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。
(4)急性胰腺炎：先天性膽總管囊腫以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉左腰背部及左肩部，嚴(yán)重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激征。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是先天性膽管擴(kuò)張癥病程中約20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，及尿中也可查得淀粉酶增高部分病例為真性合并的胰腺炎而大多為毛細(xì)膽管中的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。[1]

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